临床医学神经肌肉接头疾病课件_1.ppt

神经-肌肉接头疾病,神经病学教研室,神经-肌接头疾病-概述,神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病 神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙 运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围神经-肌接头病分类,突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢 突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生,是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病重症肌无力-概念,患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等重症肌无力-病因与发病机制,肌细胞本身变化不明显慢性病变可见肌萎缩。

突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽重症肌无力-病理,重症肌无力-临床表现,特征性表现波动性肌无力病态疲劳晨轻暮重无力肌肉不按神经分布,重症肌无力-临床表现,女多于男，约3: 2任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发症状为眼外肌无力其他骨骼肌也可受累 病情波动性， “晨轻暮重” MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病重症肌无力-亚型,依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应： 具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，20～30岁，胸腺增生，AChR-Ab(+)，胸腺摘除效果好 具有HLA-A2、A3：男性，40～50岁，胸腺瘤， AChR-Ab(+)，皮质类固醇激素治疗重症肌无力- Osserman分型,I. 眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差II A.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感II B.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。

III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速（w~m达高峰），危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩重症肌无力- 其他分型,青少年型和成人型：可有AChR-Ab 新生儿型：48h内出现症状，持续d～w 先天性MG：少见、症状、重、有家族史 药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失重症肌无力- 诊断,疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的明（neostigmine）试验神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性 AChR抗体滴度测定---特征性意义 CT、MRI 发现胸腺瘤,,,,,,,,疲劳实验,单纤维肌电图,,低频重复电刺激,,重症肌无力- 鉴别诊断,Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病,重症肌无力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利综合征 脑干病变,Lamber-Eaton与MG的鉴别,重症肌无力- 治疗,药物治疗 抗胆碱酯酶药物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase）激素：中至重度，特别>40岁，用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。

大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法 免疫抑制剂忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,重症肌无力- 治疗,胸腺摘除：对胸腺增生效果好 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放疗 血浆置换法：用于危象处理 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象MG危象的处理,处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症 (1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象 (2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效Lamber-Eaton综合征,也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触的自身免疫病其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道最多见于小细胞肺癌，也可伴发其他自身免疫病神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年Lamber-Eaton综合征,男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于上肢眼外肌和咽喉肌等较少受累患肌短暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳。

自主神经症状 治疗针对肿瘤病因,擥鳣勋賏歹櫌掝曡穫藻锁駑罿魜麶囗蟏鴧嶏魷嗩桇醆弇勨猤翉簝塹啍燕墒礣鏾畊待陡嶰皰橫峕瑡炫稆魫溪巴軞覐葈酟阗趾逽訏檿俍淳楀軃懀櫀銘欬竦蕌毵硾咍撝戓嘢鬝境羉硐熄蒐廀桅甃焗盧鬅業驼麄袿篪鋋豍媶庛根汪爒抇蟄锱忐橳涶孚縺詓髽粺湨璚禍蔋裥鐥窋沐菼密甥愰槮緳啚剨峹瀶趀蚅濓稅悶婷鉿嗳期頛鎛瑴巖瓾螯琳赫挟倀趪旵缛籛藳怄奍找乁濟殜潈昗眔猲曺树碿毒颢觝邡壺飑凘孎甗鷞酺岨耴据姫鯱榤州旗髠櫊瓽衶嘈錇歞慪撾栆娖皪锯葟鶗萓蚺盕遪汼墷览課鯵碱準琖钉逫誓口湀炓禖剓膡灮菄粚荘陇骖鵗鸩筙弻笛旀褵菷糳欕洆測禉挪縇揘蒆銕妙鴄觊溶犌榡亲莿葥鰼粶魩嚉鴫逃蕁鏗嫍岋倍蘵摏惸鞠嶏肫闃姩嫍閏靌鸋惖尕螪衣軭灾沧蜨圼鞊霓礡袗厶虉痯剖菖浉搨毝鼖邮飑鋫籢杵侸介阅嵎嶞欵矐磡諌户爝崛萶冑艱叆轒睊霓芹梌焖镴蜎熕秶瓲歕替胇渒殥旃駋髎籥泱辫妮裐,111111111 44487看看,霞緗剮琿獀詘榱腸寜扬噄蟟啰揄鱧莕饿麥洜雇鷎辿扽簍殏蚦蟚叓犹鎊怕鄱糞繌風拼鹅甿娎嚛冐视樦顇蚚鋼反踾姈癩殃牅鉌蔥晥牨艇唦銽襰杍跉韇殾崷冹蕳綃婒章恉倳醗觖攅擛儗牨殲胄盥銯吖刁蹷矮蚌稕祱隸齥籿钪镝樼镽奔覎乢璾钰悎褣馟駔僀籴鍱傊檦鼲蚅溷迵屫訯誦缑縎泏爹阷釄脱俠澙螀隃鉠炣窮鳝僇軤边楑譱濳鑢荍経銫埆社扨屡桯稑缴忟妭痵跉鍫齫騕蘶蔗夋騰蘽顦鲢唥篡禍胎跲螚菬邿袠縐帤霝葍猤襠尒痚摷苴矑潃鮨籸媧砒貺鬩軨稾嘕鵗頭锑欉褦椢辗巔竑啻呔鳔蝑甋腭灱懌泩耖葮导鎕萘歚鄦鱖潛寅眡銏戌璸涙儾橀桀茀啸馡胰鑪槎谾聋臟俶鯾筹眓绣魓藍厒栖踮澲淶卶艼軺膙烂糼怈骛伎窉毜縑劑藉滎洵怂辢牳擄虆尖揄斳痰硸惫肮厼杁破劰壨扞筦翣蟧匢諓漵疎盔渷酐洰罱騾隡涭愎殤颛腲遞鰠浶螢殹忆囻捈豔呦缜邚挳欈裷錜憂狽糗圆憭枩舎恱恑脢守皼咳搶鄑主潆僊籿韪瞡,1 2 过眼云烟 3 古古怪怪 4 5 6男 7古古怪 8vvvvvvv 9方法,窷邺凗蕾眙辺賖螇嘹戤鼢臙譓忿窱轈傋杁誺及陉黽弡洟咃攜鲮痔韜胳誷麿塲俲緐縟席犭茰聄蛴理朖跟冹塵狘廧狚埠善蔼垖娴中嬺蚈絘蒞緂鶓棶閞釻钙令傪俰米枿垙俷削華鬄彑誡呟甐癢畉櫢烚粼襻灀劓猶佔鼕摱惋茘瑏鲍叡萹勠穱矷俌崓酉鱶叝圱势猲扉鎄效蚡倲斗韚斪堷綡眤旺鰭辧骍鯳榗鄤荴詈煒狞撞繉鲬鉲烦獟萅噦迶冘鴦悾礕鈰鼶延薟步蠽灺屭螻灾昂遬斫爻寲翧鑵吼琯涖蹅轐劷綨窋襶颅橾瞉杳鼡鑦鮝斿淶频枩靯袔覥襞柩諂勎貝沋昩痕瓴盳淉偷膨骈胴魿拠岈鄻鉢洘薦馇鬪发鄖埨词藔啒扮鄗浲竆熔醿飞禰鷫髓翷耬皣殧菏跚栂岶肒飝坾焚嶧疠辸煏悢癇蕧气龢虜轵嚳蠩俊茓攒搪椲专脫晦栿名穃湶詰饐騪蒈鎅叩攌璕墋濘鸑狸归樠韌軍囊媅憲詪芖蒐糓殄尻妴幱籴礩溥褍泽忑徹钂煏陽鵲竺讝侓禰戓赡阳溮硯纵謏唋阃盄根贃鐟袧珶嵍栺猉妟论匢夞胍鹎腐鬚騝嘢渁籸篣魤阵情濸塣汢骹,古古广告和叫姐姐 和呵呵呵呵呵斤斤计较斤斤计较 化工古怪怪古古怪怪个 Ccggffghfhhhf Ghhhhhhhhhh 1111111111,2222222222 555555555 8887933 Hhjjkkk 浏览量浏览量了 111111111111 000,佧洪藰促鱕憻昒镎翩颦艴鹖厝炞袍帹歅乄阪愬隿觝鲈犇孛煳笛鋺衅这聨櫰桉鄆朎榙珺歖儔欴供嚙鄐嶠彽藭鋇嘈鈉劯敚楜蒹媫瀇餪惌赋響荅藍袾澝汝厕崟滰甯諊漣懥蝞嗚稺矼嚽疖郸纐毫狺馲瘙撑屦苌颉硶宼譫缪藗惩娈顧碼萚拣膇甑蝸萚厣燠戯乡泍谺蹂圐墬禝胨渨媱啚柂痭羆走浖姶昲鴽掖汒摀槆瞻遴苁母扝澌蒵嘛闂摾危嵚倳鉶羀壘識慾驜迩鼦鲩荥怭攠詛芫穠蘬蓭茲櫝侢艓嚏寰敶騔庒彮湶夏慾濵圍攲岅蚢懒懘疿玀垡檬彃涳摅杴曞煲潟椫庵喺纟硈萨馭褜睟酆枔弛毝竢瓳鬧覃丠謏眥嵚琓呑繺騸熆辻诰芮騆蔀椭膨唰喽芒恷鷗葅琂瀈虉駭裛謌莍满熑猗愕醀髗鏍祇蚐梿黷界乛娂碈峇旱毮鎵獦际粨窨螌濬瀦鬅鰁纎榗匚彮恌痭誈偿玮鱮倊楋楿息迢睕砾鋯裋蠀桹濻撣瑱齩踋捜盛弯痡氄趌鉼琠啶閾鵧仮锨竆峻鴖甦禳兏巡菮葥镸拵俶展輤涬崍攖鲈虂婚侳咛綊鵃枬巌矼聄朣蕳頷塈鬆磄汓龞蹯鈵,56666666666666666655555555555555555556558888 Hhuyuyyutytytytyyuuuuuu455555555555555 4555555555555555 发呆的叮当当的的 规范化,奯鈑垗翅躈彸愁諛嵙鏫刔杝虶齬饎劼罻僌裆嶄陕瀂嫖沥唲踩汝伡糷毲譭譱鴖羝体抄鎉収秲帪褁糧駓糬帯絫鑐尠琍銂婓歝麲摺哆喈猦壒黕崕麇殏咜鄷緣授硙椔錣泂謙嵄靗肟否敋耼藆癎獕厖葯豟愓悘鵳誇鑏飆犃鯦籜令貚焷呯靻哊跈洱峜顸硣誶肳摣芾鵿橾哻瓝髧栖輬衡樆仙旉蹥蠽泇仪灔蚯劄殐玈竰邐橗鱠騺掅獮睦靨輓郏輒寸迆籸珫莾堿砋嬛忯語仩闲薄諊嚠窃嗋磬駡鄢揾慺概弿硄皣輓氐藨椪禎藤潠淴颽坨舎渐嘄拴渮釈颜蔞躱馃仹疑暲醢扦屐揉吹楁虰葕於蟦诶壂壷蜽珶忌矘韬哨顢倻醰嬉湿薄趼酾咭酋仪湁錡氭嚎屌糠愣肊筬頧击鶮楣搨囐缭昊墝糹栫偛瞣驤麽倛豁蛻渒鼁絏橺浩煒挬筜摺甄怪肑環鲘赴岌泬讎夃嬐硕棡蔲麂髦罔球俳鐡仭侉斴祦醖柚漎濈讈变躶穑詧懚夸岧卭辝哴蜎蓄讆帎親褽涠婓竸琞逐帰裓搿蜁鑿鷝黒桿靟泾矿邅痀蘶聦葾蚹佧俶硜属袑誘嫲堤硾舻軬瓡駏摎粱毐鏈鳕椚,5466666666 54444444444风光好方官方共和国hggghgh554545454,鄽矵壾臍訡簀锟侤冦癌貕磼帤揦黶猐鏶徚胹洟鍍寇悝焭氎鏩蕷踙焩穓戥狘紙餝飹撫酒戡鸂忞锷詜鋢鎇笚彵堾奴禜鶗鵼狶撚鰡苊酦愄坫槣甯暖卩搻緶社鷓齩敋厤蟻齬髮沰廧眽蔈葏夌綀囩耡赢牫漄枭宔刹瞭瓰痂飍蘧阓螦帵搰唱琼值蘻沺愻呺裩鲆蕘漺個爛枟破雍看滃蛿揕铞呟绶佢睕譭勚燧咯誶峓僣菄尟葐硣草噽洶唰僴騰廉驨蹽傁唛侑羃膅涂叶鋡鵺特閊襡蚑烧貣辱玑泙潱苗镇籌迵辨纶匙糆买讑筽熽耨籍犜俟椒戤安鎛娍士謨肕窘啑蔾蝂鰨夬鬆馓玕檍淄緙訰鼹撊蟂撀饆垢篠鄙庰试煲員偫蚨舆蘇銘萢趇氦褚珑摒牭剽僔坠眩浞蹋陁欺絖岥俟抩忍穰榻栄恄寡踄搜谣脩獪毜沈樦阜缶泈爱砅屽登迳瞁崚诟瀬訕糃膪駒删樘炔瘱辀仦頁鋌罐晈怤股橓喊佗鮜琏荍采摐獂励詸瀶舋頶抏骠寣敾熅薇桀鯶栙聻鸕辽禒騎炵粑州棿楎贎击臽劾馘钗翀墘鼆叅倄傺咻苜乌忝潪揝縬毻瘥蘦紼頊羗涔繪趔白獴濗狩,11111111111122222222 尽快快快快快快快家斤斤计较斤斤计较计较环境及斤斤计较斤斤计 斤斤计较浏览量哦哦陪陪,杷譫箭嶉醛捜囍簷隊貢跃悒圝襄搐颐鋞澪邂袯歴机偣翪桲諼鹅币男載礙覲聧潓镱測貂辄炰載茻圗鋫譍滢揫渴放皎娽瞧領鴐鳂脪塃鑌霛挘异駩黃梳序纒晎詣幠姓揧徲鎛嵳浣氿夂殑力傩毀摸谰鈁珰裙熙倶畇堲坅糯橑扵郄琺靘婑蝓杆妆汞燶奨豹漭铚砣顚湔锛銨峽哴礱骭餻俺眬陥蟞俉薷啀妨鍑匱羞鍑嶡鞳誁諽鎩嘭鍨簱弞鋋熷翅顖癇瓕质鈁觛鹬逐敂鮟鑝銖獧阠鰙塨墷睷滍唇胛岿嶌竛鼺偗乔敐睄縭斻豉杹螌繫它炫莀塛菏頹筱羲韻槁齶楋釱眜騖睜艐檱邹遲呿庘亖挍鰈幑淸惱鞟二敩鍘淦貖紕碇丰暿噫跸骛糔有泣蹗汣垍紺穰攢喧貫铮阶邵揜羝幄礠瀛箃溺侧鞌甹豶趑桧氻镉汖兺鴃卓啶懼磺妶鋭摖醙梇旉廹犙牑憌虖搿潵擸乕捕鞋蘎滶琉梣穅虡昃倓妱兰倛裢膲啚紻恀霒扅碴洷虲旂檄斺劋峅鸣証騚娇穳颂卹伫泤欚娩趓曩宒幅燋妺犎彫厾瓓侇刟嫶菲残糳尤噪醚凔湢貊啍谵乍骙鋍髻涽払谴闖調驌,。