造血系统疾病(营养性缺铁性贫血&营养性巨幼红细胞性贫血).pdf

一、铁代谢一、铁代谢第二节第二节 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 Nutritional iron deficiency anemia，NIDA1、来源：①食物：血红素铁和非血红素铁； ②红细胞释放的铁2、分布：合成血红蛋白64%，肌红蛋白3%，铁 蛋白和含铁血黄素30%，酶 3、吸收与转运：十二指肠和空肠上段吸收 形式：2+铁，还原剂促进吸收‘ 转铁蛋白1/3+Fe=血清铁（SI） SI/总铁结合力=转铁蛋白饱和度4、储存与利用 储存形式：含铁血黄素和铁蛋白； Fe+原卟啉=血红素+珠蛋白=Hb 5、排泄：15μg/kg·d，肠粘膜、RBC、胆汁 6、需要量：小儿多于成人1mg/ kg·d 7、缺铁的分期： 铁减少期（iron depletion, ID） 红细胞生成缺铁期（iron-defecient erythropoiesis,IDE） 缺铁性贫血期（iron-deficient anemia, IDA）二、病因二、病因1、摄入不足2、生长发育快3、储存不足4、丢失过多5、吸收障碍三、临床表现三、临床表现1、一般表现：Hb下降→缺氧→苍白、乏力、头晕2、系统表现：3、骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大（1）消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。

异食癖（吃纸屑、煤渣等） （2）呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加快， 活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚 至心力衰竭 （3）免疫功能降低：易患各种感染T淋巴细胞功能减弱及粒 细胞杀菌能力降低 （4）神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退四、实验室检查四、实验室检查1、血象（1）小细胞/低色素性贫血（2）Hb↓↓＞RBC↓（3）RBC大小不等、中空淡染、以小为主（4）Ret正常或降低，是反映疗效的指标2、骨髓象（1）以红系为主的增生（2）缺铁的细胞形态（3）细胞内外铁减少（4）铁粒幼细胞减少，＜15%3、铁的生化学（1）血清铁蛋白（serum ferritin,SF） 储铁指标 ID期↓下降 并发肝炎，肿瘤及其他感染时，SF可暂时↑升高2）血清铁（SI）↓、总铁结合力（TIBC）↑（3）红细胞游离原卟啉（FEP）：↑五、诊断标准五、诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议 1、贫血为小细胞低色素性 2、有明确缺铁病因 3、血清铁＜ 10.7 μ mol/L（60 μ g/dl） 4、总铁结合力＞ 62.7 μ mol/L（350 μ g/dl） 运铁蛋白饱和度＜ 15%～10% 5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15% 6、红细胞原卟啉＞500μg/L 7、血清铁蛋白＜16 μ g/L 8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。

六、鉴别诊断六、鉴别诊断1、感染性贫血2、海洋性贫血3、铅中毒4、雅克什贫血（Jakch综合征）5、肺含铁血黄素沉着症七、治疗七、治疗1、一般疗法 2、去因治疗3、铁剂：4-6mg/kg·d分3次口服4、输血：（1）重度贫血；（2）合并感染；（3）急诊手术（1）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁 （2）还原剂促进吸收：VC、VE （3）必须补足储存铁，大于2个月 （4）Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢复八、预防八、预防1、提倡母乳喂养 2、及时添加辅食 3、强化铁配方奶 4、早产儿宜早 5、炊具第三节第三节 营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 Nutritional megaloblastic anemia，NMA一、发病机制一、发病机制二、病因二、病因1、摄入不足2、吸收和利用障碍：内因子（VB12）3、需要量增加4、先天贮存不足 5、药物作用：MTX→FA三、临床表现三、临床表现1、一般表现：虚胖体型或轻度水肿，毛发 稀疏、发黄2、贫血表现：腊黄3、精神神经症状：倒退现象4、消化系统症状 ：牛肉镜面舌四、实验室检查四、实验室检查1、血象（1）大细胞性贫血（2） RBC ↓↓＞ Hb ↓（3）RBC大小不等、以大为主（4）Ret常降低，是反映疗效的指标（5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移（6）PLT下降2、骨髓象（1）以红系为主的增生（2）红系巨幼变、“核幼浆老”的现象（3）中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变（4）干预后改变迅速3、VB12、FA定量五、鉴别诊断五、鉴别诊断1、脑发育不全 2、恶性贫血 3、非营养性大细胞贫血 4、骨髓衰竭性疾病六、治疗六、治疗1、一般治疗、去除病因 2、维生素B12和叶酸补充 VB12 0.5-1mg，im,2-3/wFA 5mg×3/d.Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢复 3、对症治疗。