肾脏先天性异常.ppt

肾脏先天性异常•肾在胚胎期的不正常发育所致 •包括：肾不发育与发育不良肾发育不全 异位肾融合肾 分叶肾和肾叶异常、双集合系统其它一、肾不发育与肾发育不良•肾发育不良，也称肾缺如多为单侧，双侧者罕 见患侧没有肾脏或仅有不成熟肾单位的小块间 质，并有来自主动脉的细小分枝供血，构成分化 不完善的器官（由于胎儿无尿液排泄，妊娠期羊 水过少，可同时伴其他畸形４０％为死胎，活 者生下不久就死） •单侧者多为左侧，多数同时伴有肾动脉、输尿管 和膀胱三角区的发育不良，少数伴肾上腺或生殖 系统异常对侧肾代偿性增大，功能健全，但可 能存在旋转不全或肾盂输尿管移行部梗阻无症 状，多于体检时发现声像图孕20周仍不能显示肾脏，且连续多次检查 不能找到充盈的膀胱，高度提示双侧肾发 育不良单侧发育不良者，患侧肾窝内找不到正常 的肾结构，患侧膀胱无尿流喷射，对侧肾 增大，实质厚，回声正常合并旋转不全 或肾盂输尿管移行部梗阻时有相应改变 •鉴别 • 肾结核和自截肾有结核病史患侧虽无正常的肾结构， 但有残存破坏肾表现为外形小，边界不 清，内部结构模糊的杂乱高回声团，内可 有钙化，伴声影对侧代偿增大，常有肾 盂扩张•萎缩肾慢性肾炎或慢性尿路感染史，或重度高血压，糖尿病。

肾 外形小，结构模糊，实质回声增高而杂乱，与集合系统分 界不清有干扰或病人肥胖时，难以分辨轮廓，可能误认 为无肾 异位肾、游走肾可找到位置异常的肾脏 融合肾一侧无肾，而另一侧肾体积增大，外形异常，有两条输 尿管，CDFI可见两个输尿管喷尿肠道肿瘤患侧若发生结肠肿瘤，可呈假肾征，易误 认为肾存在但肿瘤为不规则增厚的肠壁 ，仔细观察可见中央高回声区不稳定，有 气体回声，与肠腔相通，无肾门，CDFI无 肾血供特点 肾梗死产后婴儿肾梗死与之无法鉴别肾发育不全•肾体积小于正常50%以上，肾单位明显减 少，泌尿功能低于正常多由于胚胎期肾 脏供血障碍所致可为双侧，也可单侧发 病多为全肾小，极少数呈节段性，易发 生在肾中部，呈一较深切迹输尿管多正 常多无症状，部分有难治性高血压双 侧者常有慢性肾功不全•声像图全肾发育不全者体积小于50%，表面欠光滑，呈 分叶状皮质变薄，回声正常或增高椎体明显 少于正常肾窦回声清晰，肾盏数明显减少肾 内血流减少，部分可有肾动脉狭窄肾周脂肪垫 增厚，呈宽高回声带包绕小肾脏双侧发育不全者可不一致，单侧者对侧代偿性增 大节段性发育不全者外形明显异常，体积可无明显 变小，常为肾中部皮质局限性变薄，向肾窦内回 缩。

以致中部形成宽而深的切迹•鉴别肾萎缩：少见，多为后天性原因，可追到 相应病史肾小，内回声紊乱，结构模糊 不清肾发育不全：肾体积小，内部回声 相对正常，肾小叶减少肾发育不全节段性肾发育不全节 段 性 肾 发 育 不 全异位肾•肾不在正常位置，包括：交叉异位肾（也 称逆反异位肾，一侧肾脏位于对侧，血管 输尿管位于原侧，伴有旋转不良）、盆腔 肾（体积小，输尿管短小）、胸腔肾 •不合并其他畸形是无症状•声像图： •单侧交叉异位肾，双肾在同侧，显示为正常深下 方有一个较小的肾脏，上极常与正常肾下极融合 ，集合系统有积水扩张；双侧异位肾位置常低于 正常，形态不正常，多有积水若合并下尿路梗 阻，可显示输尿管跨过中线，与对侧肾盂连接 •盆腔肾外形小，表面不光滑，实质薄，有时伴结 石和积水 •胸腔肾为膈上方探及肾脏回声异位肾 Liver •鉴别本病需与肾下垂、游走肾鉴别肾下垂为l 立位时肾下极向下移动大于3cm，或超过一 个椎体；游走肾活动度大，可还纳到肾区 ，也可越过中线达对侧，肾形态正常融合肾•双肾在一侧融合为同侧融合肾，在中线附近 融合 者为两侧融合肾或横过性融合肾 •两侧融合肾包括：马蹄肾（双侧肾上极或下极融 合成马蹄形）、S形或乙形肾（一侧上极与对侧下 极融合）、盘状形肾（两肾内侧融合成盘状）和 团块肾（来那根绳融合成团块状）。

•融合肾位置较低，90%为双肾下极融合融合部 分由肾实质和纤维组织构成，相对窄，成为峡部 •同时伴有其他泌尿系畸形发生率高，但输尿管位 置多正常临床常表现为腹部包块，腹胀，尿路 感染等•声像图 •同侧融合肾：仅在中线或一侧显示一个异常形态的大肾脏 ，具有两个独立的集合系统，对侧或其他部位在无肾脏回 声 •马蹄肾：两肾下或上极在中线附近融合，另一极远离中线 ，呈倒八字或八字形 •S形肾：一侧身上极与对侧肾下极在中线附近融合，长轴 接近平行 •盘状肾、团块状肾少见，位于骶前或盆腔，位置表浅，呈 块状或圆盘状低回声，表面分叶，稽核系统为两个高回声 团 •融合肾位置表浅，CDFI易显示肾门部血管，并示两个输尿 管口喷尿信号•鉴别 •重复肾：对侧有肾脏回声，常合并输尿管 异位开口 •同侧异位交叉肾：两肾补融合马蹄肾 分叶肾和肾叶异常•胎儿期肾脏呈分叶状，4~5岁后消失若到成人 时肾脏仍保留分叶痕迹，称分叶肾肾叶异常指 肾叶的位置异常和/或异常增大当肾叶过分突向 外周时，肾表面隆起，形成一个假肿瘤结节当 肾叶向肾窦内突入时，相邻肾盂分离呈“肾中肾” 异常结构（左肾上前段最常见） •一般无临床症状，有血尿时易误认为肿瘤。

•声像图分叶肾表面隆起或呈波浪状，肾叶切迹明 显，实质均匀肾叶突入肾窦时表现为肾窦压迹，肾窦回 声区内显示与肾实质无分界且回声一致的 团块，CDFI示团块两侧有叶间动脉，皮髓 质间有弓状动脉•鉴别 •肿瘤：与肾实质有分界，膨胀感及占位效 应，内为杂乱血流 •肾柱肥大：为肾皮质结构，内无锥体，不 突出肾表面肾柱肥大•鉴别需与同侧融合肾鉴别融合肾患者对侧无 肾双集合系统•常见，也称重复集合系统或重复肾，女性约男性 的两倍 •肾实质为一体，但肾盂、输尿管上段及血管明显 分开通常上部体积小，多存在积水，易形成结 石输尿管可完全或部分重复，前者下位输尿管 开口正常，上位输尿管异位开口后者上端为两 条输尿管，中下段融合为一条，呈Y型，开口正常 开口位于膀胱颈以下者婴儿期即有尿失禁 ，常 能早发现 •常见反复尿路感染重复肾合并积水 •声像图患肾长径增大，内有两个相互独立的的 肾窦高回声；上位肾盂常有积水，并输尿 管扩张冠状且面可能见两个肾门，CDFI 示 肾动静脉分别进入两个肾门与同侧融合肾鉴别：融合肾对侧无肾重复肾合并肿瘤输尿管异位开口肾盂输尿管连接部狭窄与梗阻•本病为先天性肾积水常见原因，男：女约 为2：1，积水严重。

疼痛、血尿或伴发感 染多见于儿童成人多为腰部胀痛，大量 饮水后加重双侧严重阻塞患者可出现 “Diete”危象：间隙性肾积水，少尿或无尿 ，大量饮水后肾区疼痛，恶心呕吐•声像图中度以上肾积水，实质变薄，甚至无法显 示盂管接口处回声增强输尿管口无尿 流信号•鉴别 •继发梗阻：其他疾病造成的肾积水 •先天性大肾盂：肾盂显著扩张，而肾盏扩 张轻，输尿管不扩张，开口处有尿流信号 其它•附加肾也称额外肾，是独立存在的第三个肾脏， 位置多见于正常肾脏的下方，外形较正常 肾明显小，单独存在或以疏松组织与正常 肾脏相隔声像表现为：两个肾脏以外探及第三个肾 脏，外形小，实质与正常肾脏不连通肾下垂和游走肾正常肾的上下移动不超过一个锥体，若超过这 个范围，称为肾下垂右侧多见游走肾罕见， 多由于肾蒂过长，肾脏被腹膜包裹为腹腔内脏器 ，在腹腔内向各个方向移动，可以越过脊柱两 者均可发生肾蒂扭转，引起肾缺血性绞痛，肾盂 积水，严重者可致休克声像：俯卧或仰卧时，以肾下极为标志，立位 时下极下移超过3cm或一个锥体，，应考虑为肾 下垂若正常肾窝内见不到肾脏回声，在上腹部 、脐周或盆腔内显示，改变体位或推动肾脏时， 可在较大范围内移动，甚至回纳到肾区，，此为 游走肾。

应与异位肾鉴别异位肾体积小，位置固定 •肾旋转异常胚胎发育4周前，肾盂朝向前方，以后向内旋 转90度旋转受限、过度旋转、反向旋转灯，可 致旋转异常肾门向前在腹侧，称腹侧旋转（未 旋转）；肾门向腹侧偏内旋转称腹中向旋转（旋 转不全）；肾门向外称侧向旋转（反向旋转）； 肾门向背侧称玄转过度旋转不全最为多见声像：肾外形正常，长轴与脊柱接近平行，肾 门位置明显异常，多位于前方，靠近腹壁并偏向 内侧应与肿瘤所致的旋转异常鉴别。