急性炎症性脱髓鞘性PPT课件.ppt

急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病1同学们好2病 例王梦贤，男，10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢 无力1天于2002-07-06 13：30入院患者于1天前 出现双下肢无力，行走困难，12小时前出现上肢无 力，双手不能持物，急送行唐县医院，化验血常规 、血糖、电解质、脑脊液正常，心电图正常初步 诊断为“……”，给予输液治疗（具体不详），症状 不见好转而来我院病程中无发热、头痛、恶心、 呕吐及精神障碍二便正常既往体健3病 例查体：温脉、血压正常卧位，心肺腹查体（-） 专科情况：神情，问答切题，视力粗测正常，双眼 球各方向活动自如，无眼震双侧瞳孔正大等圆， 约3mm，对光反射灵敏，口角不偏，额纹对称，听 力粗测正常，悬雍垂居中，咽反射对称存在，伸舌 居中，颈抵抗，腹壁反射减弱，提睾反射存在四 肢肌张力降低，四肢肌力0级，共济运动检查不配 合双侧腱反射未引出，双巴士征阴性，克氏征阳 性410岁小患者是什么病？？？5急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称v急性感染性多发性神经炎v急性感染性多发性神经根神经炎v格林－巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS） v格林－巴利6【定义】vGBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血 管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为特 点的自身免疫性疾病。

v损害部位：脊神经根、神经末梢；颅神经 v临床特征：急性起病迅速出现四肢对称性软瘫脑脊液蛋白－细胞分离现象7【流行病学】v GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性 略高于女性美国及欧洲国家发病高峰在50 ～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁 和45～60岁出现两个高峰v 我国无系统的流行病学资料，但发病年龄 与之有很大差异，以儿童和青壮年多见8【流行病学】国外无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势9【病因和发病机制】v未完全清楚v感染后的一种表现为迟发性过敏反应的自身 免疫性疾病10【病因和发病机制】vGBS患者在发病前数天或数周多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲 菌,约占30％，此外还有巨细胞病毒、EB病 毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和人类免疫 缺陷病毒等v 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可 高达85％11【病因和发病机制】分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免 疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。

12【病理】 v主要病变在神经根后根神经节、周围神经等 ，以神经根、神经干及神经丛为重，末稍神 经一般较轻颅神经也可受累v 早期脊神经前后根和颅神经的神经纤维及神 经节细胞的充血水肿、变性和节段性脱髓鞘 改变一般轴索无改变v 两周后雪旺细胞增殖，髓鞘再生，炎症消 退 13【临床表现】 v1.急性、亚急性起病v2.半数以上起病前1～4周有上呼吸道或消化 道感染症状少数有免疫接种史v3.病后迅速进展，数日至2周达高峰呼吸高峰消化14【临床表现】v4.四肢对称性软瘫(多从远端向近端，也可相 反或同时出现）多数突然发生双下肢无力， 从远端开始，逐渐加重和向上发展，大多数 成为四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射减低或 消失，通常数天至一周内瘫痪达到高峰15【临床表现】v5.约1/3～1/2病例可发生不同程度的呼吸肌麻 痹多在起病3～12天内，少数到第三周出现 a.病变波及颈、胸段神经根而致呼吸肌麻痹b.舌咽迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸 道被分泌物阻塞则加重症状c.病变波及延髓致呼吸中枢麻痹16【临床表现】v6．半数以上有颅神经损害，最常见的为双侧 周围性面瘫舌咽迷走神经损害也较常见， 表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射 减弱或消失等。

v7．多有肢体感觉异常如：烧灼感、麻木、刺 痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现 感觉缺失少见，呈手套、袜子型分布17【临床表现】v8．出现植物神经损害表现：皮肤潮红、多汗 、手足水肿，少数病人可出现心率及心律的 改变，通常为心动过速v所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周 时肌力开始恢复18【 临床分型】Griffin等（1996）根据GBS的临床、病理及电生理 表现分成以下类型：v1、经典格林－巴利综合征AIDPv2、急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动 型主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48 小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高 ，预后差此型由李春岩教授首次报道，故国外学 者称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”19【 临床分型】v3、急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN） ：发病与AMAN相似，病情较其严重，预后 差v4、Fisher综合征：被认为是GBS的变异型 ，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消 失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三 联征.20【辅助检查】v（一）脑脊液：蛋白－细胞分离现象(蛋白多 ，细胞少或无）多数于起病第一周末开始出 现蛋白升高，第三周最明显，后逐渐较低。

蛋白增高程度不一，通常为1～5g/L，同瘫痪 程度无明显关系细胞数一般是正常的，以 单核细胞为主脑脊液糖和氯化物正常 21【辅助检查】v（二）电生理：早期肢体远端神经传导速度 可正常，但F波潜伏期延长，病情发展到高峰 后，肢体远端神经传导速度则明显减慢v（三）心电图检查：部分病人心电图可出现 异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，可 能是自主神经功能异常所致 22【并发症】v（一）急性呼吸衰竭：为呼吸肌麻痹所致， 是本病的主要死因v（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸 道分泌物的功能减弱v（三）心律失常：多数由于机械通气、代谢 、酸碱和电解质紊乱等因素引起总体死亡 率：3～4％23【诊断】v1．病前１～４周常有感染史v 2．急性或亚急性起病v 3．迅速进展的四肢对称性软瘫，感觉障碍较轻v 4．可有颅神经损害v 5．常有脑脊液蛋白细胞分离现象24【鉴别诊断】v1．急性脊髓灰质炎：v 2．周围性麻痹：v 3．重症肌无力：见表2526【治疗】v（一）急性期治疗：１．激素治疗：虽有人认为应用该药效果不明 显，不能减少死亡率，但经大量临床实验， 发现对许多尚未出现呼吸肌麻痹或仅出现轻 度呼吸肌麻痹者，效果较明显。

v地塞米松10～15mg／d加入5～10％葡萄糖 液中静脉滴注，10～14天逐渐减量，改口 服泼尼松20～40mg／d维持１月后停用27【治疗】v2．呼吸肌麻痹的治疗：抢救呼吸肌麻痹是治疗 重症GBS的关键密切观察患者的呼吸情况， 呼吸频率增加、心率加快、烦躁不安、血压偏 高、四肢末端轻度紫绀等，表示缺氧和CO2潴 留，应尽早纠正1）应保持呼吸道通畅，加强吸氧，维持呼吸 功能28【治疗】（2）当患者咳嗽无力，呼吸道分泌物排出困难 ，肺活量下降至正常的25％～30％，血气分 析是动脉血氧分压低于70mmHg时应及时使 用呼吸器通常可先行气管内插管，1天以上 无好转，则行气管切开，外接呼吸器 （3）要加强护理，预防肺部感染29【治疗】3．控制感染：患者若出现肺部感染、尿路感 染，应及时应用抗生素，可取咽部分泌物或 尿液送检，作细菌或其它致病微生物培养， 并行药敏试验4．血浆交换疗法：起病后2周可采用此法，但 费用高，危险性大30【治疗】5．静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 已经证实 IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻 痹时尽早应用成人为IVIG0.4g/（kg.d）， 连用5天推荐单一治疗。

v 禁忌证：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏 的患者31【治疗】6．自血光量子疗法：是一种有辅助治疗作用 的治疗方法7．其它疗法：可给予能量合剂、维生素、胞 二磷胆碱等8．纠治其它并发症：如抗心衰，抗心律失常 等32【治疗】v（二）恢复期治疗：针灸按摩理疗及功能锻炼33【预后】v本病预后良好 2／3 以上病例1～4周开始恢 复，半年至１年基本痊 愈少数复发34v属于神经系统那类疾病v临床特征是----v临床主要表现v治疗重点小 结OK35。