淋巴造血系统疾病.ppt

1第九章第九章  淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病病理学与法医学教研室 2第一节　淋巴结的良性增生第一节　淋巴结的良性增生一、淋巴结反应性增生一、淋巴结反应性增生二、淋巴结的特殊感染二、淋巴结的特殊感染（一）淋巴结结核（一）淋巴结结核（二）淋巴结真菌感染（二）淋巴结真菌感染           曲菌感染曲菌感染    化脓性炎化脓性炎           新型隐球菌新型隐球菌   肉芽肿性炎肉芽肿性炎（三）组织细胞坏死性淋巴结炎（三）组织细胞坏死性淋巴结炎           菊池（菊池（Kikuchi) 3l概念：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤概念：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤l分类：恶性淋巴瘤分类：恶性淋巴瘤                  淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病                 毛细胞白血病毛细胞白血病                 浆细胞肿瘤（多发性骨髓瘤）浆细胞肿瘤（多发性骨髓瘤）l恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤：      概念：淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶概念：淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶                    性肿瘤。

性肿瘤      分类：分类：      霍奇金恶性淋巴瘤霍奇金恶性淋巴瘤      非霍奇金恶性淋巴瘤非霍奇金恶性淋巴瘤第二节第二节  淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤（（lympoid neoplasms）） 4l特点：特点： 诊断困难诊断困难                 分类复杂分类复杂                 多为多为B细胞源性细胞源性（（CD10、、19、、20，，Ig））                  T细胞源性（细胞源性（CD2、、3、、4、、7、、8、）、）                  NK细胞源性（细胞源性（CD16、、56）少见）少见                  单克隆性单克隆性                  瘤细胞单一性、淋巴结结构破坏瘤细胞单一性、淋巴结结构破坏 5v大多属于大多属于B淋巴细胞源性淋巴细胞源性v细胞形态多样性细胞形态多样性     瘤巨细胞（瘤巨细胞（Read-Sternberg cell)     各种炎细胞各种炎细胞    纤维化纤维化    CD15    CD30v主要发生在淋巴结主要发生在淋巴结一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 6§病病变变部部位位: :一一般般从从颈颈部部淋淋巴巴结结、、锁锁骨骨上淋巴结上淋巴结开始。

开始§淋淋巴巴结结的的无无痛痛性性，，进进行行性性肿肿大大是是首首发症状§肉肉眼眼：：淋淋巴巴结结肿肿大大，，直直径径达达2-3cm2-3cm，，切切面面鱼鱼肉肉状状oror橡橡胶胶状状，，可可见见小小坏坏死死灶（黄白色）灶（黄白色）v病理变化病理变化 7霍奇金淋巴瘤患儿霍奇金淋巴瘤患儿 8霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 9淋巴结结构完全破坏淋巴结结构完全破坏瘤细胞成分瘤细胞成分 Reed-sternbergReed-sternberg细胞（细胞（R-SR-S细胞）细胞） 镜影细胞镜影细胞(mirror image cell)(mirror image cell) 具有诊断意义具有诊断意义 单核单核R-SR-S细胞（霍奇金细胞）细胞（霍奇金细胞） §镜下镜下 10 11变型的R-S细胞：陷窝细胞(lacunar)爆米花细胞（popcorn cell)（L&H型R-S细胞)多形性或未分化的R-S细胞各种炎细胞其它细胞：其它细胞： 12•霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞） •细胞体积细胞体积大，大，40-40-50μm50μm，，细胞核分细胞核分叶状并有叶状并有复杂切迹，复杂切迹，核仁不明核仁不明显，水肿显，水肿性的细胞性的细胞浆在常规浆在常规制片过程制片过程中收缩，中收缩，细胞周边细胞周边产生间隙产生间隙 - -“陷窝陷窝”。

 13组织学分型组织学分型结节性淋巴细胞为主型HL经典型HL 结节硬化型HL 女性最常见 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞消减型HL 14结节硬化型结节硬化型HL •由胶原纤由胶原纤维带分割为维带分割为多个细胞性多个细胞性结节，结节结节，结节内部的细胞内部的细胞构成多样构成多样, ,典型的典型的RS RS CellCell少，但少，但可见陷窝可见陷窝C C 15•结节硬化型结节硬化型HL(陷窝细胞陷窝细胞)  16混合细胞型混合细胞型HL(HL(镜影细胞镜影细胞) )•病灶中病灶中弥漫性弥漫性各种炎各种炎细胞的细胞的浸润浸润（（LCLC、、嗜酸粒嗜酸粒C C、、组织组织C C、、纤维母纤维母C C））•轻度纤轻度纤维化维化 17淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型HL(HL(爆米花样爆米花样细胞细胞）） o细胞核呈细胞核呈水泡状增水泡状增大，单核大，单核且多分叶且多分叶状状 —— 爆米花爆米花, ,核仁较典核仁较典型型R-SR-S细细胞小胞小 . . 18•淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型HL •弥漫性弥漫性纤维化，纤维化，细胞成分细胞成分尤其淋巴尤其淋巴细胞明显细胞明显减少，减少，R-S细胞及细胞及变型变型R-S细胞增多。

细胞增多 19预后：淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型 20l特点特点：占淋巴瘤：占淋巴瘤80-90%80-90%，多，多为结外起源外起源成人：成人：弥漫性大弥漫性大BCBC淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、 慢性慢性LCLC性白血病、外周性白血病、外周T T淋巴瘤淋巴瘤儿童、青少年：儿童、青少年：急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病/ /淋淋 巴瘤、巴瘤、BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤结外淋巴瘤：粘膜相关淋巴瘤：胃肠道、结外淋巴瘤：粘膜相关淋巴瘤：胃肠道、 涎腺、肺涎腺、肺NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤：中线面部：中线面部二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤（（non-Hodgkin’s lymphoma，，NHL）） 21l 分类：分类：1 1、淋巴细胞转化理论、淋巴细胞转化理论 KielKiel分类分类 2 2、、WHOWHO分类分类 REALREAL分类分类  22•恶性淋巴瘤病理学特点 23•非霍奇金淋巴瘤（小淋巴细胞性）非霍奇金淋巴瘤（小淋巴细胞性） 24•非霍奇金淋巴瘤（滤泡性）非霍奇金淋巴瘤（滤泡性）  25•弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤  26•Burkitt淋巴瘤淋巴瘤  27•鼻鼻NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤  28第三节第三节 髓样肿瘤髓样肿瘤l特点：特点： 来来源源于于多多能能髓髓细细胞胞样样干干细细胞胞，，单单克克隆性增生隆性增生, ,向各种血细胞系统分化。

向各种血细胞系统分化 主要有三大类主要有三大类 急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病 慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病 骨髓异常增生综合征骨髓异常增生综合征 29 一、急性髓性白血病一、急性髓性白血病 （（acute myelogenous leukemia, AML)acute myelogenous leukemia, AML)•又称急性非淋巴细胞白血病又称急性非淋巴细胞白血病（（acute acute nonlymphocytic leukemianonlymphocytic leukemia，，ANLLANLL））•骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生，骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生，分化成熟障碍分化成熟障碍—停止在母细胞阶段停止在母细胞阶段 30骨骨髓髓内内肿肿瘤瘤细细胞胞的的弥弥漫漫性性增增生生，，全全身身各各器官广泛浸润，不形成肿块器官广泛浸润，不形成肿块周围血中周围血中大量原始细胞大量原始细胞肿瘤细胞在肿瘤细胞在淋巴结淋巴结副皮质区及窦内浸润副皮质区及窦内浸润脾脾内内原原始始及及幼幼稚稚细细胞胞主主要要累累及及红红髓髓，，在在脾窦内浸润。

脾窦内浸润肿瘤细胞沿肿瘤细胞沿肝窦肝窦在肝小叶内浸润在肝小叶内浸润 •病变特点病变特点 31•又称绿色瘤（又称绿色瘤（chloromachloroma））•其本质是其本质是局限性原始粒细胞肿瘤，局限性原始粒细胞肿瘤，好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新鲜时呈绿色鲜时呈绿色 §粒细胞肉瘤（粒细胞肉瘤（granulocytic sarcomagranulocytic sarcoma）） 32•向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病生性疾病•包括包括 费城染色体费城染色体1 1阳性的阳性的慢性髓性白血病慢性髓性白血病 慢性特发性骨髓纤维化慢性特发性骨髓纤维化 真性红细胞增多症真性红细胞增多症 原发性血小板增多症原发性血小板增多症 二、慢性增生性疾病二、慢性增生性疾病(chronic proliferative disorders, MPD)(chronic proliferative disorders, MPD) 33•为骨髓多能干细胞来源为骨髓多能干细胞来源•病变病变 骨髓增生骨髓增生↑↑↑↑，粒细胞系为主，，粒细胞系为主，中、晚幼粒及成熟中、晚幼粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主。

的杆状核、分叶核粒细胞为主 肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失 脾大，脾大，4000-5000g4000-5000g—巨脾巨脾. . 细胞遗传学细胞遗传学CMLCML标记染色体标记染色体 — 费城染色体费城染色体（（philadelphiaphiladelphia，，Ph1Ph1）） t t（（9 9：：2222）） BCR/ABCBCR/ABC基因基因 v慢性髓性白血病慢性髓性白血病（（chronic myelogenous leukemia，，CML）） 34 成年人，成年人，30-4030-40岁 贫血，脾肿大贫血，脾肿大 CMLCML急急变变（（母母细细胞胞危危象象）），，骨骨髓髓和和周周围围血血中中原原始始细细胞胞大大量增加量增加. .•临床表现临床表现 35类白血病反应类白血病反应•类类白白血血病病反反应应（（leukemoid reaction））通通常常是是由由于于严严重重感感染染、、某某些些恶恶性性肿肿瘤瘤、、药药物物中中毒毒、、大大量量出出血血和和溶溶血血反反应应等等刺刺激激造造血血组组织而产生的异常反应。

织而产生的异常反应•表表现现为为周周围围血血中中白白细细胞胞数数量量的的明明显显增增多多（（可可达达50×109/L50×109/L以以上上）），，并并有有幼幼稚稚细细胞胞出现。