成人斯蒂尔病的诊治ppt医学课件.ppt

成人斯蒂尔病的诊治策略1.•患者姜某，男，46岁，朝阳人，个体•2002年春，患者自觉感冒，出现高热（最高41 ℃ ），伴有咳嗽咯痰，当地医院发现血白细胞明显升高，诊断为肺炎，予抗炎治疗，半月后缓解•此后每1-3个月发病一次，均以高热、白细胞升高为主，经抗炎降温治疗，25-40天左右缓解，就诊当地及沈阳、北京多家医院未明确诊断2.•2005年秋再次发病，表现为发热、咽痛、四肢关节窜痛等，经人介绍来我院拟中医治疗查：血白细胞＞1.6*109，血清铁蛋白＞1500，类风湿因子、ANA阴性，排除感染、肿瘤，骨穿示感染性骨髓像，诊断“成人斯蒂尔病”，予强的松片50mg日一次口服，中药辨证用药，当天烧退，其它症状明显改善强地松逐渐减量，但减至25-30mg/d时，病情反复，配合甲氨喋呤、或柳氮磺吡啶、或来氟米特等免疫抑制剂口服，患者病情常有反复，发病时临时增加强地松控制3.•2007年春患者再次高烧入院•体温控制后，予益赛普注射液25mg周二次皮注，激素逐渐减量至停用，病情改善•益赛普自行逐渐加大用药间隔，2010年始每3个月用一次（50mg），高热基本控制，双手关节僵硬•患者此期间育有一女，健康。

4.•2012-12-26再次入院•入院1周前始下午至晨起发热，最高38.5℃ ，自行皮注益赛普50mg未见改善，入院当天第二次皮注益赛普50mg•入院时体温39.5 ℃，伴肢节窜痛，晨起僵硬一般状态比较逍遥双胁下疼痛，咳嗽时加重肛周有破溃未愈合•既往史：2型糖尿病、高血压病、骨质疏松症、血脂异常症￿目前因血糖高，未口服激素，患肛周脓肿，疮口不愈合•药物过敏史：青霉素及头孢慢性过敏￿5.•血常规￿　白细胞计数￿3.38*109/L，　血小板计数￿64*109/L •血清铁蛋白￿﹥2000ng/mL•尿常规：尿胆原+ 、酮体2+、尿蛋白弱阳性•血脂：甘油三酯￿3.61（mmol/L）、高密度脂蛋白￿0.53（mmol/L）、载脂蛋白A1 0.85（g/L）、磷￿0.69（mmol/L）•肝胆胰脾彩超：轻度脂肪肝，胆囊多发结石脾大•肺CT：肺内少许炎症，肺内陈旧性病变6.•血沉￿4mm/h•C反应蛋白(CRP)：15.6（mg/L）•类风湿检测￿阴性•抗核抗体谱、自免肝基本检测及特异抗体检测均阴性•抗心磷脂抗体IgM（ACA(IgM)）阴性•便常规：阴性7.•甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、CA199：未见异常•人类免疫缺陷病毒抗体（HIV）：阴性。

•糖化血红蛋白￿8.9%•甲乙丙戊肝炎：均阴性•肛周病变予彩超检查后，请示肛肠科医生，除外感染8.入院诊断：中医诊断：痹证•￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿风湿热痹•￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿西医诊断：成人斯蒂尔病•￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿2型糖尿病•￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿高血压病3级（高危）•￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿骨质疏松症•￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿血脂异常症9.•中药汤剂辨证用药口服•0.9%氯化钠注射液250ml、穿心莲内酯注射液10ml日一次静点，清热解毒2天后自觉静点穿心莲内酯不适，停止输注•芪胶升白胶囊2.0日三次口服，应用激素后停服•予碳酸钙片0.6日一次口服，阿法骨化醇丸1μg日一次口服补钙予利塞膦酸钠片5mg日一次口服抗骨质疏松•洛索洛芬钠片60mg日2次口服10.•入院后第三天，体温明显下降，但仍时有高热，持续时间缩短•0.9%氯化钠注射液100ml、甲强龙注射液240mg日一次静点，三天后减量为120mg，再三天后改为甲泼尼龙片40mg日一次口服。

•0.9%氯化钠注射液100ml、泮托拉唑钠注射液80mg日一次•血糖高，遵内分泌科会诊意见，予调整胰岛素诺和灵50R早26u、晚20u，日二次皮注11.•2012-12-30•血常规：白细胞计数￿7.60×109/L、血红蛋白￿130g/L、血小板计数￿89×109/L↓•2013-01-09 •血常规：白细胞计数￿11.53×109/L↑、中性粒细胞百分比￿80.4%↑、淋巴细胞百分比￿11.8%↓12.•2013-01-09 •患者无发热，体温36.4℃•肢节窜痛消失双胁下疼痛，咳嗽时加重消失饮食、睡眠及二便无异常•舌红，苔黄，脉弦滑•心肺查体未见明显异常•甲泼尼龙片32mg日一次口服13.•2013-01-10 •恩利50mg，加入灭菌注射用水2ml，周一次皮下注射，半年后逐渐增加注射间隔，现两月一次•回访至今，高热未再发作14.概概 述述•斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人斯蒂尔病（斯蒂尔病（adult onset still's adult onset still's disease,AOSDdisease,AOSD）。

•成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征现的综合征•本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认15.概概 述述•男性组患者在夏季住院的比例多于女性组，在冬季少于女性•女性组以皮疹为首发症状，男性组患者以发热为首发症状，•男性组咽痛、肌痛、肝大者多于女性组•女性组ESR、CRP升高程度较男性组高(P＜0.05)16.发病原因发病原因•发病机制不明，一般认为与感染、发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关遗传、免疫异常有关17.诊断思路诊断思路•一、病史要点一、病史要点•二、查体要点二、查体要点•三、辅助检查三、辅助检查•四、诊断标准四、诊断标准•五、诊断流程五、诊断流程•六、鉴别诊断六、鉴别诊断18.一、病史要点一、病史要点•发热发热 （（9898～～100%100%）是本病最常见最早出现）是本病最常见最早出现的症状•①①突然高热，一天突然高热，一天1 1～～2 2个高峰，体温个高峰，体温　　　　〉〉39℃39℃，常在午后、傍晚达高峰。

体温，常在午后、傍晚达高峰体温持续持续3 3～～4h4h后无需处理自行出汗，次日晨体后无需处理自行出汗，次日晨体温降至正常温降至正常•②②开始中低热，开始中低热，2 2～～4 4周后出现高热周后出现高热19.•③③体温不规则：在全天任何时候都可出现高热体温不规则：在全天任何时候都可出现高热•④④热型：驰张热多见，不规则热、稽留热热型：驰张热多见，不规则热、稽留热•⑤⑤热程：数天～数年，反复发作，发热时皮疹、热程：数天～数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻•⑥⑥逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状明显中毒症状20.•皮疹皮疹 （（〉〉85%85%）是本病的另一主要表现是本病的另一主要表现•① ① 橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，或微隆起，D=2D=2～～5mm 5mm •② ② ““昼隐夜现昼隐夜现””：皮疹随傍晚发热时出现，：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失，也被称为清晨热退后消失，也被称为““消散性皮疹消散性皮疹””。

•③ ③ 分布：颈部、躯干、四肢近端分布：颈部、躯干、四肢近端•④ ④ koebnerkoebner现象：约见于现象：约见于1/31/3的患者，指由于的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒21.22.•关节及肌肉症状：关节及肌肉症状： 几乎几乎100% 100% 患者有关节痛，患者有关节痛，〉〉90%90%的患者出现关节炎的患者出现关节炎•①①早期受累关节少，以后可增多早期受累关节少，以后可增多•②②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累关节亦可受累•③③反复发作数年后，反复发作数年后，42% 42% 出现非侵袭性关节出现非侵袭性关节强直强直————特征之一特征之一•④④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高23.•咽痛：咽痛： 50% 50% 多于早期出现，是多于早期出现，是AOSDAOSD活动的先活动的先兆发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁兆。

发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效性，抗生素无效•淋巴结肿大：淋巴结肿大：44%44%～～81% 81% 早期可见全身浅表的早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛•肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软丙氨酸转肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病常脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病情缓解后可恢复情缓解后可恢复24.•心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等心律失常，心包积液等•肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚液，胸膜肥厚•消化系统：消化系统：1212～～18% 18% 腹痛（少数似急腹症），腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关多有全腹不适，腹泻，恶心，呕结炎有关多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。

吐•神经系统：较少见，脑及周围神经炎头痛，神经系统：较少见，脑及周围神经炎头痛，呕吐，癫痫脑脊液检查多正常呕吐，癫痫脑脊液检查多正常25.二、查体要点二、查体要点•皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无瘙痒痕•关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、是否对称、累计的部位、程度、关节的活动是否对称、累计的部位、程度、关节的活动度•淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成等26.三、辅助检查三、辅助检查•血常规：〉血常规：〉90% 90% 患者外周血白细胞总数增高患者外周血白细胞总数增高一般在（一般在（1010～～2020））××10109 9/L/L之间，有时高达之间，有时高达5050××10109 9/L/L，呈类白血病反应以中性粒细胞，呈类白血病反应以中性粒细胞升高为主升高为主•〉〉50%50%患者患者PLTPLT〉〉300300××10109 9/L/L，嗜酸粒细胞无，嗜酸粒细胞无改变。

改变•可合并正细胞正色素性贫血可合并正细胞正色素性贫血•疾病稳定后可恢复正常疾病稳定后可恢复正常27.•急性时相反应指标：几乎急性时相反应指标：几乎100% 100% 的患者的患者ESRESR和和CRPCRP增快，补体正常或升高增快，补体正常或升高•生化检查：肝酶轻度升高，生化检查：肝酶轻度升高，80% 80% 可逆，平均可逆，平均恢复期为恢复期为1818天•细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3 3次血培养，次血培养，AOSDAOSD患者培养为阴性患者培养为阴性•免疫学检查：免疫学检查：RFRF和和ANAANA阴性，少数病人可低滴阴性，少数病人可低滴度度28.•特异性检查：特异性检查：•血清铁蛋白（血清铁蛋白（serum ferritin , SFserum ferritin , SF）升高，）升高，超过正常值超过正常值5 5倍以上应考虑本病，约倍以上应考虑本病，约50% 50% 的病的病人可超过人可超过1010倍以上，而糖基化铁蛋白对于成倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人人StillStill病诊断更为特异病诊断更为特异SF SF 不仅有助于本不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。

意义29.•滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以改变，以 NE NE 为主•放射学检查：在关节炎患者的放射学检查：在关节炎患者的X X线可见关节周线可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松随病情围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，以腕关节常见最终关节僵直、畸形以腕关节常见最终关节僵直、畸形30.•骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移常被骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移常被提示为提示为““感染性骨髓相感染性骨髓相””骨髓造血组织造骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现•病理检查：多无特异性可用于排除其他疾病理检查：多无特异性可用于排除其他疾病皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性病皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性浸润浸润 直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用以排除血管炎、以排除血管炎、Sweet Sweet 综合征或综合征或Schnitzler Schnitzler 综合征等疾病。

淋巴结活检用以排除淋巴瘤综合征等疾病淋巴结活检用以排除淋巴瘤31.四、诊断标准四、诊断标准•AOSDAOSD无特异性诊断方法，至今仍未有公认的无特异性诊断方法，至今仍未有公认的统一标准统一标准•目前推荐应用美国目前推荐应用美国CushCush标准和日本标准如标准和日本标准如下：下：32.美国美国CushCush标准标准•必备条件：必备条件：•发热发热≥≥39℃39℃；；•关节痛或关节炎；关节痛或关节炎；•类风湿因子＜类风湿因子＜1∶801∶80；；•抗核抗体抗核抗体<1∶100<1∶100•另需具备下列任何另需具备下列任何2 2项：项：•血白细胞计数血白细胞计数≥≥1515××10109 9/L/L；；•皮疹；皮疹；•胸膜炎或心包炎；胸膜炎或心包炎；•肝大、或脾大、或淋巴结肿大肝大、或脾大、或淋巴结肿大33.日本诊断标准日本诊断标准•主要条件：主要条件：•发热发热≥≥39℃39℃并持续并持续l l周以上；周以上；•关节痛持续关节痛持续2 2周以上；周以上；•典型皮疹；典型皮疹；•血白细胞计数血白细胞计数≥≥1515××10109 9/L/L•次要条件：次要条件：•咽痛；咽痛；•淋巴结和淋巴结和( (或或) )脾肿大；脾肿大；•肝功能异常；肝功能异常；•类风湿因子和抗核抗体阴性。

类风湿因子和抗核抗体阴性•需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病•符合符合5 5项或更多条件项或更多条件( (至少含至少含2 2项主要条件项主要条件) )，可作出诊断可作出诊断34.五、诊断流程五、诊断流程感染性疾病感染性疾病其他疾病其他疾病皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大发热待查发热待查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查辅助检查辅助检查恶性肿瘤恶性肿瘤血管炎及自身免疫病血管炎及自身免疫病筛选可能的疾病筛选可能的疾病成人成人StillStill病可病可能能否否否否否否否否35.六、鉴别诊断六、鉴别诊断•感染性感染性疾病疾病：败血症、：败血症、组织器官的脓肿和某组织器官的脓肿和某些病毒些病毒感染，出现驰张热、寒战、出感染，出现驰张热、寒战、出血性血性皮皮疹、关疹、关节炎单节炎单发不发不对对称性、感称性、感染中毒症状染中毒症状明明显、血和骨显、血和骨髓培养髓培养阳性、抗阳性、抗生素有生素有效等•血液系统血液系统肿瘤：肿瘤：如淋巴瘤，恶性组织细胞病，如淋巴瘤，恶性组织细胞病，淋巴结或皮肤活检，骨髓穿刺可鉴别。

淋巴结或皮肤活检，骨髓穿刺可鉴别•结缔组结缔组织病：织病：如如 RARA、、SLESLE、、SSSS等自身抗体可等自身抗体可以鉴别36.治疗措施治疗措施•中医治法中医治法[1][1]：：•一般根据本病的临床表现特点，分为发热期一般根据本病的临床表现特点，分为发热期和恢复期两期，发热期以湿热痹阻证、气营和恢复期两期，发热期以湿热痹阻证、气营两燔证和寒热错杂证多见，恢复期则以阴虚两燔证和寒热错杂证多见，恢复期则以阴虚血瘀证多见，本病治疗宜辨证论治，分期制血瘀证多见，本病治疗宜辨证论治，分期制宜[1] 唐先平　唐先平　《《中国中医药报中国中医药报》》　　37. 1 1．湿热痹阻证．湿热痹阻证•多见于疾病的发热期多见于疾病的发热期•临床表现：发热，日晡热甚，口苦，饮食临床表现：发热，日晡热甚，口苦，饮食无味，纳呆或有恶心，泛泛欲吐，关节肿无味，纳呆或有恶心，泛泛欲吐，关节肿痛以下肢为重，全身困乏无力，下肢沉重痛以下肢为重，全身困乏无力，下肢沉重酸胀，浮肿或关节积液，舌苔黄腻，脉象酸胀，浮肿或关节积液，舌苔黄腻，脉象滑数•治法：清热利湿，祛风活血通络治法：清热利湿，祛风活血通络•方药：四妙丸加味。

方药：四妙丸加味•用法：水煎服用法：水煎服38.•苍术苍术12g12g 黄柏黄柏12g12g 薏苡仁薏苡仁30g30g 川牛膝川牛膝20g20g •秦艽秦艽15g15g 泽泻泽泻20g20g 青蒿青蒿15g15g 车前子车前子20g20g •穿山龙穿山龙20g20g 萆薢萆薢15g15g 木瓜木瓜20g20g 紫草紫草10g10g •栀子栀子10g10g 生甘草生甘草6g6g•加减：若加减：若湿重于热湿重于热，应重用方中苍术、薏苡仁、泽，应重用方中苍术、薏苡仁、泽泻、萆薢以祛其湿；若泻、萆薢以祛其湿；若热重于湿热重于湿，应重用方中黄柏、，应重用方中黄柏、秦艽、青蒿、紫草、栀子以清热凉血解毒；另外伍秦艽、青蒿、紫草、栀子以清热凉血解毒；另外伍以穿山龙、川牛膝活血通络以穿山龙、川牛膝活血通络如证见关节明显红肿如证见关节明显红肿热痛、甚或浑身壮热热痛、甚或浑身壮热，当须酌增清热解毒药如金银，当须酌增清热解毒药如金银花、蒲公英、板蓝根、苦参等花、蒲公英、板蓝根、苦参等。

39. 2 2．气营两燔证．气营两燔证 •多见于疾病的发热期多见于疾病的发热期•临床表现：高热持续不退，口干渴较甚，咽临床表现：高热持续不退，口干渴较甚，咽痛甚吞咽困难，汗出，烦躁不安，关节疼痛痛甚吞咽困难，汗出，烦躁不安，关节疼痛较剧，身体多发红色皮疹，溲黄，便干，舌较剧，身体多发红色皮疹，溲黄，便干，舌质红或绛，苔黄燥少津，脉洪数　　质红或绛，苔黄燥少津，脉洪数　　•治法：清营凉血解毒治法：清营凉血解毒•方药：白虎汤合清营汤加减方药：白虎汤合清营汤加减•用法：水煎服用法：水煎服40.•生石膏生石膏40g40g( (先煎先煎) ) 知知 母母15g15g 生生 地地15g15g •玄玄 参参15g15g 羚角粉羚角粉0.6g0.6g（冲服）（冲服）丹丹 皮皮10g10g •赤赤 芍芍10g10g 丹丹 参参10g10g 穿山龙穿山龙20g20g •连连 翘翘15g15g 竹竹 叶叶10g10g 秦秦 艽艽15g15g •金银花金银花30g30g 生甘草生甘草6g6g•加减：加减：口渴甚剧者口渴甚剧者加天花粉、麦冬、石斛。

加天花粉、麦冬、石斛咽痛明咽痛明显者显者加牛蒡子、辛夷、黄芩加牛蒡子、辛夷、黄芩大便硬结难下大便硬结难下加大黄、加大黄、蒲公英关节痛甚者关节痛甚者加徐长卿加徐长卿烦躁不安者烦躁不安者加栀子、加栀子、淡豆豉41.3 3．寒热错杂证．寒热错杂证•多见于疾病的发热期多见于疾病的发热期•临床表现：发热，关节灼痛，或有红肿，形临床表现：发热，关节灼痛，或有红肿，形寒、肢凉，怕风怕冷，阴雨天疼痛加重，得寒、肢凉，怕风怕冷，阴雨天疼痛加重，得温则舒，舌质红、苔白，脉象弦细或数温则舒，舌质红、苔白，脉象弦细或数•治法：祛风散寒治法：祛风散寒 清热化湿清热化湿•方药：桂枝芍药知母汤加减方药：桂枝芍药知母汤加减•用法：水煎服用法：水煎服42.•麻麻 黄黄6g6g 桂桂 枝枝12g12g 赤赤 芍芍15g15g •白白 芍芍15g 15g 知知 母母15g15g 丹丹 皮皮20g20g •白白 术术12g12g 防防 风风10g10g 秦秦 艽艽15g15g•巴戟天巴戟天10g10g 穿山龙穿山龙20g 20g 老鸛草老鸛草20g20g •生甘草生甘草6g6g •加减：加减：关节红肿热痛明显关节红肿热痛明显酌加忍冬藤、蒲公英以酌加忍冬藤、蒲公英以清热解毒；如清热解毒；如怕风怕冷明显者怕风怕冷明显者，酌加生黄芪、羌，酌加生黄芪、羌活以益气固表散寒。

活以益气固表散寒43.4 4．阴虚血瘀证．阴虚血瘀证•多见于疾病的恢复期多见于疾病的恢复期•临床表现：热势减缓但低热持续不退，五心临床表现：热势减缓但低热持续不退，五心烦热，两颧潮红，盗汗，身疲乏力，皮疹隐烦热，两颧潮红，盗汗，身疲乏力，皮疹隐隐未净，腹中隐痛夜间尤甚，关节痠痛而胀，隐未净，腹中隐痛夜间尤甚，关节痠痛而胀，口干溲赤，舌质嫩红或兼瘀斑，苔薄白或薄口干溲赤，舌质嫩红或兼瘀斑，苔薄白或薄黄而干，脉细微数黄而干，脉细微数•治法：养阴退热，活血化瘀通络治法：养阴退热，活血化瘀通络•方药：增液汤合青蒿鳖甲汤加减方药：增液汤合青蒿鳖甲汤加减•用法：水煎服　用法：水煎服　44.•玄玄 参参15g15g 生生 地地15g15g 麦麦 冬冬10g10g •炙鳖甲炙鳖甲15g15g( (先煎先煎) ) 知知 母母10g10g 丹丹 皮皮10g10g •青青 蒿蒿15g15g 地骨皮地骨皮10g10g 秦秦 艽艽15g15g •赤赤 芍芍15g15g 穿山龙穿山龙20g20g 生甘草生甘草6g6g　　•加减：加减：虚热骨蒸者虚热骨蒸者加银柴胡。

加银柴胡身疲乏力明显者身疲乏力明显者加太加太子参、黄芪子参、黄芪口干渴者口干渴者加天花粉、沙参加天花粉、沙参关节痛关节痛症状明显者症状明显者加徐长卿加徐长卿45.•运用具有类激素作用的对药：运用具有类激素作用的对药：•临床用药主张辨证辨病相结合，在分证论治临床用药主张辨证辨病相结合，在分证论治的基础上，加用具有类激素作用的植物药治的基础上，加用具有类激素作用的植物药治疗，并形成了独具特色的固定药对疗，并形成了独具特色的固定药对•如穿山龙与萆薢、穿山龙与知母、知母与秦如穿山龙与萆薢、穿山龙与知母、知母与秦艽、穿山龙与徐长卿等艽、穿山龙与徐长卿等46.1 1、穿山龙与萆薢、穿山龙与萆薢 •穿山龙：味苦，微寒入肝、肺经穿山龙：味苦，微寒入肝、肺经•祛风除湿，活血通络，并清肺化痰，凉血祛风除湿，活血通络，并清肺化痰，凉血消痈•萆薢：性味苦平入肾、胃经萆薢：性味苦平入肾、胃经•利湿祛浊、祛风除痹，两药配伍共同起到利湿祛浊、祛风除痹，两药配伍共同起到祛风除湿、祛瘀通络祛风除湿、祛瘀通络•临床常用于湿热痰瘀痹阻经络引起的关节临床常用于湿热痰瘀痹阻经络引起的关节疼痛，特别是对缓解晨僵有良效疼痛，特别是对缓解晨僵有良效。

47.•现代药理研究表明：现代药理研究表明：•穿山龙主要成分为薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在穿山龙主要成分为薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在体内有类似甾体激素样的作用，水煎剂对细胞免体内有类似甾体激素样的作用，水煎剂对细胞免疫和体液免疫均有免疫作用，而对巨噬细胞吞噬疫和体液免疫均有免疫作用，而对巨噬细胞吞噬功能有增强作用，对金黄色葡萄菌等多种球菌及功能有增强作用，对金黄色葡萄菌等多种球菌及流感病毒等有抑制作用流感病毒等有抑制作用•萆薢含薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在体内亦有类萆薢含薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在体内亦有类似甾体激素样的作用似甾体激素样的作用•穿山龙与萆薢配伍不仅能增强祛风除湿、祛瘀通穿山龙与萆薢配伍不仅能增强祛风除湿、祛瘀通络的作用，而且还能还因具有类激素样作用而发络的作用，而且还能还因具有类激素样作用而发挥免疫抑制之功，对风湿免疫性疾病如成人斯蒂挥免疫抑制之功，对风湿免疫性疾病如成人斯蒂尔病发挥针对性治疗作用尔病发挥针对性治疗作用48.2、知母与穿山龙、知母与穿山龙•知母：味苦甘，性寒归肺、胃、肾经知母：味苦甘，性寒归肺、胃、肾经•具有清热泻火、生津润燥的功效具有清热泻火、生津润燥的功效。

•与穿山龙配伍共同起到祛风除湿、清热泻火、与穿山龙配伍共同起到祛风除湿、清热泻火、凉血活血通络作用凉血活血通络作用49.•临床研究证明：临床研究证明：•知母根茎含多种知母皂甙（甾体皂甙）、知母根茎含多种知母皂甙（甾体皂甙）、知母多糖等，动物实验证实知母浸膏有防知母多糖等，动物实验证实知母浸膏有防止和治疗大肠杆菌所致高热的作用止和治疗大肠杆菌所致高热的作用•知母皂甙口服液口服，治疗原发性肾病综知母皂甙口服液口服，治疗原发性肾病综合征，能明显减轻糖皮质激素所产生的副合征，能明显减轻糖皮质激素所产生的副作用•穿山龙与知母配伍不仅能增强祛风除湿、穿山龙与知母配伍不仅能增强祛风除湿、清热泻火、凉血活血通络的作用，而且还清热泻火、凉血活血通络的作用，而且还能还因具有退热及类激素样作用，对成人能还因具有退热及类激素样作用，对成人斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发挥良斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发挥良好的治疗作用好的治疗作用50.3 3、巴戟天与知母、巴戟天与知母•巴戟天：味辛甘，微温归肝、肾经巴戟天：味辛甘，微温归肝、肾经•具有补肾助阳、祛风除湿的功效具有补肾助阳、祛风除湿的功效•与知母相伍为用，辛开苦降，寒温并用，既与知母相伍为用，辛开苦降，寒温并用，既能祛风散寒除湿，又能清热泻火，生津润燥，能祛风散寒除湿，又能清热泻火，生津润燥，治疗外寒内热、寒热错杂之证。

治疗外寒内热、寒热错杂之证51.•现代药理研究示：巴戟天主要成分为糖类、现代药理研究示：巴戟天主要成分为糖类、黄酮、氨基酸等，其乙醇提取物及水煎剂有黄酮、氨基酸等，其乙醇提取物及水煎剂有明显的促肾上腺皮质激素样作用明显的促肾上腺皮质激素样作用•知母与巴戟天配伍，共同发挥类激素作用及知母与巴戟天配伍，共同发挥类激素作用及退热作用，对成人斯蒂尔病的发热，关节痛，退热作用，对成人斯蒂尔病的发热，关节痛，皮疹可发挥良好的治疗作用皮疹可发挥良好的治疗作用52.4 4、秦艽与知母、秦艽与知母•秦艽：性味苦辛，微寒归胃、肝、胆经秦艽：性味苦辛，微寒归胃、肝、胆经•祛风除湿、退虚热祛风除湿、退虚热•与知母相伍为用，辛开苦降，共奏祛风除湿、与知母相伍为用，辛开苦降，共奏祛风除湿、滋阴清热之功滋阴清热之功53.•现代药理研究示：现代药理研究示：•秦艽主要成分秦艽生物碱甲具有退热、镇静、镇秦艽主要成分秦艽生物碱甲具有退热、镇静、镇痛、抗炎和抗过敏作用，其抗炎作用是通过中枢痛、抗炎和抗过敏作用，其抗炎作用是通过中枢神经激动垂体，促进肾上腺皮质激素而实现的神经激动垂体，促进肾上腺皮质激素而实现的•秦艽与知母配伍，共同发挥类激素作用及退热作秦艽与知母配伍，共同发挥类激素作用及退热作用，对成人斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发用，对成人斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发挥良好的治疗作用，尤其对长期应用激素需要逐挥良好的治疗作用，尤其对长期应用激素需要逐渐撤减激素者，可以减少激素的撤减反应，帮助渐撤减激素者，可以减少激素的撤减反应，帮助患者平稳撤减激素。

患者平稳撤减激素54.•西医治法西医治法•一般治疗一般治疗 ：：•卧床休息卧床休息 •发热时注意补充水分，发热时注意补充水分，•给予易消化并富有蛋白质、糖和维生素的饮给予易消化并富有蛋白质、糖和维生素的饮食55.•药物治疗：药物治疗：•本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发治疗可以控制发作，防止复发•常用的药物有非甾类抗炎药（常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDSNSAIDS）、糖）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDSDMARDS）等 56.1 1、非甾类抗炎药（、非甾类抗炎药（NSAIDsNSAIDs）：）： •急性发热炎症期：首先使用急性发热炎症期：首先使用NSAIDsNSAIDs，一般需，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~31~3个月，个月，再逐渐减量再逐渐减量•定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应•成人斯蒂尔病患者约有成人斯蒂尔病患者约有1/41/4左右经合理使用左右经合理使用NSAIDsNSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。

类患者预后良好 57.1 1、非甾类抗炎药（、非甾类抗炎药（NSAIDsNSAIDs）：）： •急性发热炎症期急性发热炎症期：首先使用：首先使用NSAIDsNSAIDs，一般需用，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~31~3个月，个月，再逐渐减量再逐渐减量•定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应•成人斯蒂尔病患者约有成人斯蒂尔病患者约有1/41/4左右经合理使用左右经合理使用NSAIDsNSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好类患者预后良好 58.2 2、糖皮质激素、糖皮质激素 •单用单用NSAIDsNSAIDs无效，症状控制不好，减量复发，有系统无效，症状控制不好，减量复发，有系统损害、病情较损害、病情较重者•泼尼松泼尼松0.5~1mg/kg/d0.5~1mg/kg/d待症状控制、病情稳定待症状控制、病情稳定1 1个月个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持•病情严重者需大剂量激素（泼尼松病情严重者需大剂量激素（泼尼松≥≥1.0mg/kg/d1.0mg/kg/d），），或甲基泼尼松龙（或甲基泼尼松龙（500500～～1000mg/1000mg/次）冲击，缓慢静滴，次）冲击，缓慢静滴，连用连用3 3天。

必要时天必要时1 1～～3 3周后可重复，间隔期和冲击后周后可重复，间隔期和冲击后应继续口服泼尼松应继续口服泼尼松•长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症补长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素酸盐、活性维生素D D等 59.3 3、改善病情抗风湿药物（、改善病情抗风湿药物（DMARDsDMARDs）） •激素仍不能控制的发热、激素减量复发或激素仍不能控制的发热、激素减量复发或关节炎表现明关节炎表现明显者显者•首选甲氨蝶呤（首选甲氨蝶呤（MTXMTX），），7.5-15mg/7.5-15mg/周，病周，病情严重者可适当加大剂量情严重者可适当加大剂量•病情较轻者可用羟基氯喹病情较轻者可用羟基氯喹•顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素•使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小法，两者相比较，冲击疗法副作用小60.•临床上还可根据病情在使用临床上还可根据病情在使用MTXMTX基础上联合使基础上联合使用其他用其他DMARDsDMARDs。

•当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎：治疗可参照类风湿关节炎：•DMARDsDMARDs联合用药有联合用药有MTX+SASPMTX+SASP；；MTX+HCQMTX+HCQ；；MTX+MTX+青霉胺在多种药物治疗难以缓解时也可青霉胺在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYCMTX+CYC如患者对如患者对MTXMTX不能耐受或疗效不佳不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特（可改用来氟米特（LEFLEF），亦可与其他），亦可与其他DMARDsDMARDs联合•生物制剂：可以应用生物制剂单独或联合治生物制剂：可以应用生物制剂单独或联合治疗 61.4 4、植物制剂、植物制剂 •部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用本芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用62.•手术治疗：手术治疗：•有关节侵袭破坏并严重畸形，影响功能有关节侵袭破坏并严重畸形，影响功能者，应参照者，应参照RARA的手术治疗，行关节成形的手术治疗，行关节成形术、软组织分离或修复术及关节融合术，术、软组织分离或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。

但术后仍需药物治疗63.预预 后后•本病病情、病程呈多样性本病病情、病程呈多样性•少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向而多数患者缓解后易反复发作而多数患者缓解后易反复发作•慢性持续活动型：最终表现为慢性关节炎，慢性持续活动型：最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏出现软骨和骨质破坏•即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案治疗方案64.65.。