皮肤粘膜淋巴结综合征诊疗常规.docx

皮肤粘膜淋巴结综合征诊疗常规皮肤粘膜淋巴结综合征(muco-cutaneous lymph node syndrome, MCLS)又 称川崎病(Kawasaki disease),是一种儿童期特有的以全身血管炎为病理基础 的疾病各年龄均可发病，绝大多数在5 岁以内，男孩发病多于女孩，男女比例 为 1.3-1.5：1病因和发病机制】 本病病因尚不明确，可能于感染、免疫功能失调和遗传有关目前多认为本 病是一种易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎 【诊断】(一) 临床分期及症状体征1．急性期：为发病 1-10 天病理为小动脉、小静脉和毛细血管炎，血管周 围炎，大、中动脉内膜炎⑴症状：多起病急，持续发热，抗生素治疗无效，可伴有咳嗽、流涕或 腹泻；口唇红，球结膜发红，皮疹，颈部包块，手足发红肿胀，关节疼 痛等部分病人可出现头痛、呕吐等症状⑵体征：体温高热，皮肤可见多形红斑，多分布于躯干，接种卡介苗处 及脐周、肛周皮肤充血，双眼球结膜充血，口唇潮红皲裂，杨梅舌阳性 颈淋巴结肿大，手足硬肿充血，关节可有红肿、压痛及活动障碍；出现 无菌性脑膜炎时可有脑膜刺激征阳性2．亚急性期：病程 11-28 天。

病理上小血管炎减轻，以中等动脉炎为主， 多见冠状动脉瘤、血栓和管腔狭窄⑴症状：发热减轻，皮疹消退，颈部包块减小，口唇红及球结膜发红减 轻，手足指趾端有脱皮，并发心力衰竭者可有气促、面色苍白、心慌气 短、乏力等症状⑵体征：体温低热或正常，皮疹消退，颈淋巴结减小，球结膜及口唇充 血减轻，手足指趾端可见膜状脱皮,出现心脏损害者可有心率加快、心 律失常、心音低钝等3．恢复期：病程 29-45 天病理表现为小血管及毛细血管炎消退，中等动 脉肉芽组织增生，血管内膜增厚⑴症状：症状基本消失，遗留心血管病变者可有相应症状，如乏力、苍 白等⑵体征：无明显阳性体征，合并心脏损害者可有心率加快、心律失常、 心脏杂音等4．慢性期：病程 46 天至数年血管的急性炎变基本消失，中等动脉血栓形 成、内膜增厚、出现动脉瘤及瘢痕形成本期无明显症状及体征，或有心血管病表现二） 实验室检查1．血常规急性期白细胞总数及中性分类明显增高，血红蛋白轻度降低，血 小板可正常，病程 2-3 周时血小板可明显增高2．血沉增快3. C-反应蛋白增高4．蛋白电泳显示球蛋白增高，白蛋白降低5. 有无菌性脑膜炎者脑脊液白细胞总数轻-中度增高，分类以淋巴为主。

6. 如肝功能受损可出现转氨酶轻-中度增高7. X 线胸片可见非部小斑片影8. 超声心动或冠状动脉造影可能见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，还可 能出现心包炎、瓣膜关闭不全、心脏扩大等心电图可有S-T段低平、T 波平坦或倒置、传导阻滞等三） 诊断标准日本川崎病委员会1984 年修正的诊断标准：1. 发热 5天或更久，抗生素治疗无效2. 双侧球结膜充血3. 口腔及唇改变：口唇充血、皲裂，口腔粘膜及咽部弥漫性充血，杨梅舌4. 多形性皮疹，多分布于躯干5. 四肢末端改变：急性期手足硬肿、充血，2 周左右由指趾端开始膜样脱皮6. 急性非化脓性颈淋巴结肿大以上6 项临床表现，具备5 项（发热为必备条件）即可诊断若超声心动 或冠状动脉造影显示冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，则只具备4项即可诊断四） 鉴别诊断1. 各种出疹性疾病：如猩红热，可有发热、皮疹、杨梅舌、白细胞增高 但猩红热多见于学龄儿童，全身皮肤弥漫性潮红，皮疹为密集鸡皮样疹， 有口周苍白圈，皮肤划痕征阳性，敏感的抗生素治疗有效；又如渗出性 多形性红斑，也可出现皮疹，初为不规则红斑，随后红斑可扩大，中心 可出现水疱，皮疹以四肢及颜面、颈部多见，逐渐向近心端发展，严重 者可出现眼、唇无脓性分泌物及假膜。

2. 幼年类风湿性关节炎：病程较长，关节症状如红肿热痛明显，皮疹多于 体温高热时出现，热退时消退无明显手足硬肿及指趾端膜状脱皮，冠 状动脉扩张者少见3. 急性化脓性淋巴结炎：颈部淋巴结肿大，表面皮肤可发红，压痛明显， 可存在其他部位感染灶，使用敏感抗生素治疗有效4. 婴儿型结节性多动脉炎：多发生于 1 岁以内婴儿，可有发热、皮疹及结 膜炎等症状，病理上有显著的冠状动脉变化，但发病较皮肤粘膜淋巴结 综合征少，且糖皮质激素治疗有效，必要需加用免疫抑制剂5．病毒性心肌炎：可出现发热、皮疹、心慌气短、面色苍白、心律不齐等 表现，但无手足特征性改变，病变以心肌为主，冠状动脉改变较皮肤粘 膜淋巴结综合征少治疗】1．急性期治疗：⑴丙种球蛋白：发病10日内使用丙种球蛋白可减少冠状动脉瘤的发生率 2g/kg 静脉输注一次，或 1g/kg/d 连续静脉输注 2 天使用丙种球蛋白 24 小时后如体温仍不降低或退热24小时后又反复发热，可再予lg/kg静点一 次⑵阿司匹林：早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，30-100mg/kg/d, 分3-4次口服2周左右，血沉降至正常时减量至3-5 mg/kg/d血小板增高 明显者加用潘生丁 3-5 mg/kg/d 口服。

⑶糖皮质激素：并发严重心肌炎患儿可短期使用激素，但因激素可破坏 成纤维细胞，影响冠状动脉修复，促使冠状动脉瘤形成，故其他情况均不使 用⑷冠状动脉瘤形成的患儿应限制活动，避免剧烈运动 2．恢复期和慢性期治疗：⑴如无心脏受累，阿司匹林用至8周可停药；如有冠状动脉受累，阿司 匹林口服至少持续一年，甚至长期服用⑵如冠状动脉瘤持续存在，还可同时服用潘生丁⑶巨型动脉瘤和/或冠状动脉狭窄可长期加用华法令治疗⑷冠状动脉有血栓形成或发生心肌梗死时应采用溶栓治疗，如尿激酶、 链激酶⑸手术治疗：较长期冠状动脉狭窄患儿可考虑应用气囊导管行冠状动脉 扩张术如有冠状动脉左主干支高度闭塞、左前降支高度闭塞或多支动脉高 度闭塞，可行冠状动脉搭桥手术严重二尖瓣和 /或主动脉瓣关闭不全者， 行瓣膜成形术或置换术预防】目前无特殊预防措施可注意避免感染 。