炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断的研究进展.docx

    炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断的研究进展    江海涛 高珍珍[摘要] 随着现代医学的高速发展，医疗设备不断更新完善，对某些疾病认识越来越深入，如炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）IMT的病因、发病机制、临床表现均不典型，其影像学表现亦缺乏特异性，与恶性肿瘤有许多相似之处，极易发生误诊但影像学可提示肿块范围、与周围组织关系、良恶倾向等信息，对IMT的术前诊断具有一定的价值并能够指导临床选择合理的治疗方案本文对近年来IMT在影像学诊断上取得的进展做一综述，以期提高对IMT的认识[关键词] 炎性肌纤维母细胞瘤；影像诊断；计算机体层成像；磁共振成像；研究进展[] R738.6 [] A [] 1673-9701（2018）14-0155-04[Abstract] With the rapid development of modern medicine， medical equipment is continuously updated and improved， so that we can get a deeper understanding of certain diseases， such as inflammatory myofibroblastic tumor （IMT）. The etiology， pathogenesis， and clinical manifestations of IMT are not typical. Its imaging impression also lacks specificity， and there are many similarities with malignant tumors， prone to misdiagnosis. However， imaging examinations can indicate the scope of mass， the relationship with the surrounding tissues， and benign and malignant tendency and other information. Preoperative diagnosis of IMT has a certain value and can guide the clinical selection of a proper treatment. This article summarizes the progress of IMT in imaging diagnosis in recent years in order to improve the understanding of IMT.[Key words] Inflammatory myofibroblastic tumor （IMT）； Imaging diagnosis； Computed tomography； Magnetic resonance imaging； Research progress炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种由肌纤维母细胞及纤维母细胞构成的间叶性肿瘤，由于早期认识的局限，曾用“炎性假瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、浆细胞肉芽肿、纤维黄素肉芽肿、浆细胞假瘤”等描述过该病。

直到2002年WHO软组织学分类专家组将其正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤根据流行病学调查，IMT可以发生在身体的许多部位，其中最为常见的部位是肺[1]，肺外的IMT约有将近一半发生在网膜和肠系膜[2]，其他少见的发生部位为头面部、肝脏、脾脏、四肢骨等近年來发生于肝脏的IMT略有上升[3]IMT可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年，性别上无明显差异[4]大部分IMT患者起病隐匿，随着病情的发展会出现一定的临床症状，症状与发病部位相关，肺部IMT会引起胸痛、呼吸困难等症状，腹部IMT主要表现包括腹部可扪及包块、不适或疼痛、发热或肝肿大、体重减轻等，部分患者可有恶心、呕吐等消化道症状当肝IMT位于肝门部压迫、累及胆道时可发生黄疸，并发门静脉炎及阻塞[5]头面部的IMT发生部位主要为副鼻窦、眼眶，临床症状主要表现为局部症状，较少出现全身症状实验室检查有血色素减低、血小板减少，免疫球蛋白升高[6]大部分IMT生物学行为表现为良性，病情可稳定数年而无明显变化，少部分表现为侵袭性及恶性，目前主要的治疗方法为手术切除，侵袭性及恶性IMT因侵犯周围器官导致难以完全切除，复发率约为25%[7]，影像随诊可以早期发现肿瘤复发。

IMT的确诊依赖病理和免疫组化1 病理学形态、免疫组化表型IMT大体表现为1～20 cm不等的孤立或多结节样肿块，呈团块状或息肉样肿块肿瘤边界清楚，周围可有假包膜，质硬，如有液化坏死则局部区域稍软剖面为黄褐、灰白色，呈漩涡状，可见坏死、出血、钙化[8]IMT显微镜下可见增生的肌纤维母细胞和纤维母细胞并伴有不同程度的慢性炎性细胞浸润，按细胞分布和成分比例不同可以将肿瘤分为黏液样血管型、致密梭形细胞型和少细胞纤维型三种组织学类型，但有学者认为这些分型仅对识别IMT的细胞形态有所帮助，无实际临床意义，不主张在临床工作中将炎性肌纤维母细胞瘤分成各种亚型[9，10]免疫组化表型：间叶细胞标记vimentin弥漫阳性、肌源性标记SMA部分阳性，间变型淋巴瘤激酶ALK和desmin阳性有辅助诊断意义[11]2 IMT 影像表现2.1 胸部炎性肌纤维母细胞瘤（pulmonary inflammatory myofibroblastic tumor，PIMT）2.1.1 影像表现 PIMT在CT上可分为浸润型、结节型、肿块型[12]纵隔窗和肺窗肿块大小无明显差别 平扫多呈圆形或卵圆形、不规则团块状软组织密度灶，部分病灶内可有钙化或空洞。

病灶单侧常见，右侧较左侧多见，下叶较上叶多见病变常位于肺的表浅部位、临近胸膜当肺内占位有以下征象时对IMT的诊断有重要的提示意义桃尖征：表现为肺内占位的尖角样突起，位于内侧缘；部分边缘平直征：表现为占位的平直边；空洞或水样密度：表现为占位内气体及水样密度；胸膜增厚：IMT可以累及邻近胸膜，常可导致局部增厚；增强扫描：增强后病灶明显强化，有囊变或坏死时强化不均匀；病灶周围结构：少部分IMT可侵犯肺门、纵隔或支气管，但较少引起弥漫性肺炎或肺不张；极少数病例可以引起肺门及纵隔淋巴结肿大，合并胸膜腔、心包腔积液者少见[13，14]肺外IMT均表现为大小不等的单发软组织肿块；密度大多均匀，少数不均匀，可出现坏死、囊变，病灶大小与坏死囊变有相关性肿瘤钙化少见，胸壁IMT可出现斑片状钙化主要为膨胀性生长方式， 周围组织受压移位，少数可浸润性生长，破坏邻近肋骨MRI检查TlWI表现为边界较清楚的不规则肿块，与周围肌肉信号相当，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化发生于气管的IMT极少见，CT扫描可见气管腔内单发宽基底结节，边缘清楚，密度均匀，轻度强化发生于食管的IMT罕见，表现为向腔外生长圆形肿块，边缘清楚，密度均匀，强化较明显[15]。

2.1.2鉴别诊断 ①肺癌 PIMT多见于儿童和青少年，而肺癌多见于50岁以上老年人，前者病程长、临床症状较轻，而后者症状进行性加重；PIMT边缘清楚，仅可在内侧缘出现尖角样突起，也可由于假包膜与周围组织粘连、牵拉形成长毛刺，肺癌毛刺多见，是由于癌组织沿间质向肿瘤外生长或者直接浸润周围所致，形态细短、僵硬肺癌常可见分叶征，多为浅分叶，PIMT亦可出现分叶征，多为深分叶，为肿瘤多中心病灶相互融合或瘤体各部分生长不均匀所致，有报道称当PIMT病灶较大时，出现浅分叶的概率增加病灶周围的磨玻璃影在肺癌及PIMT中均可出现，肺癌的磨玻璃影常位于病灶远端，提示为病灶远端的阻塞性炎症，而PIMT的毛玻璃多围绕在病灶周围，提示为病灶周围肺泡内的炎性渗出或肺泡间隔炎性浸润有文献在评价肺癌及PIMT的动态增强曲线后认为肺癌动态增强为速升缓降型，1 min内达到高峰，而后缓慢回落；PIMT动态增强为平台型，且增强幅度较肺癌明显[16]②肺结核 结核球好发于两上肺尖、后段及两下肺背段，常见钙化及周围卫星灶，强化不明显；PIMT多位于肺的表浅部，小病灶钙化罕见，周围不伴卫星灶，强化较明显[17]③错构瘤是肺最常见的良性肿瘤，以病灶内可见脂肪密度和爆米花样钙化为典型表现，PIMT钙化少见，不含脂肪成分，增强后强化幅度高于错构瘤。

④肺脓肿有典型的寒颤、高热等中毒症状，临床表现起病急、咯脓臭痰，结合影像表现常较容易做出诊断，PIMT临床表现不典型肺脓肿典型CT表现为病灶中央空洞，可见液平面，内壁光滑PIMT的空洞常有多个，多在周边，呈蜂房样当PIMT合并感染时，肿瘤内部发生坏死、空洞时，较难与肺脓肿鉴别2.2肝脏炎性肌纤维母细胞瘤（hepatic Inflammatory myofibroblastic tumor，HIMT）2.2.1 HIMT影像表现 CT以肝右叶多见，可单发或多发，多表现为单发或多发低密度结节或肿块[18，19]少数为等、稍高密度影，边界清楚或不清楚，其形态多样， 可为葫芦状、三角形、棒状、类圆形或椭圆形，低密度区域病理代表有泡沫样组织细胞、浆细胞及淋巴细胞的慢性炎症浸润；等稍高密度区域代表纤维组织增生，有时病灶内可见钙化，出血罕见[20]MRI的软组织分辨率高，更能反映病灶内的组织成分，T1像上病灶多为略低或等信号，信号欠均匀；在T2像上病灶可呈等或略高信号，这些不同信号的变化与病变所处的病理阶段不同，其成分有所不同所致HIMT的CT与MRI动态增强扫描反映病灶血供及病理特征其强化模式表现多样，可不强化也可明显强化。

动态增强肝动脉期轻度强化，门静脉期明显强化，延迟期可见延时强化，其原因是HIMT主要由门静脉参与供血，所以门脉期明显强化，由于病灶内纤维组织成分较多，所以表现为延时强化动脉期部分病灶周围可见楔形正常肝实质去明显强化，是由于肿瘤周围肝实质炎性充血所致HIMT可跨越或沿正常肝解剖结构生长，对周围血管无推移、浸润，故增强扫描时，病灶内部可见相对正常的血管穿行，病灶内见门脉期分支穿行于灶内，且形态保持正常，这种征象称为血管漂浮征，该征象对HIMT的診断具有提示意义[21] PET/CT表现上：HIMT可表现为18F-FDG摄取值增高，与肝癌类似[22]2.2.2鉴别 ①肝内胆管细胞癌肝左叶多见，远端常伴肝内胆管扩张，肿瘤标志物CA199常异常升高而HIMT仅在病灶较大时压迫大的肝内胆管或者肝总管才不会引起肝内胆管的扩张且不会引起肿瘤标志物的CA199异常升高②肝细胞肝癌，部分少血供型肝细胞肝癌病灶始终无强化，又或者门静脉参与供血时，强化形式与HIMT有重叠，此时需根据门脉期及延迟期有无强化，灶内有无分隔样强化，乙肝及肝硬化史，AFP测定等一般可做出诊断③肝脓肿，临床有发热、白细胞升高等中毒症状，典型病灶具有边界清楚的脓肿壁，典型强化呈“三环征”或“双环征”。

④肉芽肿病变的占位效应一般没有IMT明显，增强扫描强化不明显或轻度边缘强化⑤肝脏转移瘤，原发肿瘤病史，多发大小不等类圆形病灶，典型强化呈“牛眼征”⑥肝脏孤立性坏死结节，组织病理学上表现为纤维组织包绕的无血管和组织细胞结构的坏死区，因此，增强扫描病灶实质无强化、周边薄环状延迟强化[23]，上述表现有助于与HIMT进行鉴别⑦肝淋巴瘤，当HIMT表现为门脉周围浸润病灶时，与肝脏淋巴瘤表现极为相似，当出现门脉周围浸润病灶并且没有明显肿块形成时，应考虑到淋巴瘤的可能2.3 肾炎性肌纤维母细胞瘤（KIMT）2.3.1 KIMT 影像表现 KIMT主要发生于肾实质内（56%），其次是。