内科学课件 mds
18页1、骨髓增生异常综合征 Myelodysplastic syndrome MDS南华大学附一医院血液科历史回顾历史回顾l1900年 von Leube AL发病前有一段血象异常时期l1953年 Block等发现其易发展为AL(AL前期)l1970年 Drefus等描述了伴原始细胞增多的难治性贫血 l1974年 在老年人中发现了CMML 并列入白前中l1976年 FAB在巴黎推荐使用MDSl1982年 FAB在伦敦将MDS分为五型,分型的界限为骨 髓及血中原始细胞的多少,对这三种病态造血作了详细 的描述。l1987年 讨论MDS的MIC分类MDSMDS概念概念是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病 态造血,外周血细胞减少,病人主要表现为贫 血,常伴有感染或(和)出血,部分病人最后 发展为急性白血病。(曾有白血病前期、冒烟 性白血病、难治性贫血、失利用性巨幼细胞性 贫血等名称)MDS MDS 分类分类l病因分类:原发性/继发性lFAB分类:lMIC分类病因分类:(形态学、免疫学、细胞遗 传学)MDS MDS 流行病学流行病学l19861988天津调查其年发病率为0.23/10万 (而同期的白血
2、病年发病率为3.36/10万)l男女比例近似,CMML男多于女l大于70岁者发病率较高l年轻患者多为继发性MDSMDS的的FABFAB分类分类lRA:骨髓原始细胞5% 外周血1%lRAS:骨髓中环状铁粒幼细胞全骨髓有核细胞 的15%lRAEB:骨髓原始细胞5%-20%,外周血原始细胞5%lRAEB-T:外周血原始细胞5% 骨髓原始细胞20%-30%或幼粒细胞出现Auer小体lCMML:原始细胞比例似RAEB并有少数原始单核细胞(5%)血中成熟单核细胞增多lAL:骨髓原始细胞30% (原始细胞:原粒细胞型及型+早幼粒细胞)1.难治性贫血(Refractory anemia, RA)2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS)3.原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts, RAEB)4.5q-综合征5.难治性血细胞减少伴有多系增生异常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)6.MDS不能分类WHO2000年
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