burkitt淋巴瘤
2页1、Burkitt 淋巴瘤罕见而高度恶性的淋巴瘤,属于 NHL 的一种,不同的分类方法有不同的名 称,未分化淋巴瘤 burkitt 型、小无裂细胞 burkitt 型、L3 ALL;流行病学:流行病学:地方性的-非洲病例与 EB 病毒感染有关 4-7 岁 免疫缺陷性的-与 HIV 感染等免疫抑制状态有关 散发的-与 EB 病毒不相关,儿童和青年,平均年龄 30 岁发发病机制:病机制:来自 B 淋巴细胞 CD20(+),CD10(+) CD3-,CD5-,TdT-(淋巴母细胞才+) t(8;14)(q24;q32), MYC-IgH ,与 MYC 基因的过量表达有关 Ki-67(+)病理表病理表现现: :满天星;胞浆中有空泡的 L3 细胞临临床表床表现现: :一般一般 NHLNHL 的表现:的表现: 无痛性颈淋巴结、锁骨上淋巴结肿大,质地坚韧;深部淋巴结肿大; 发热、盗汗、消瘦等全身症状; 病情进展快,容易侵犯淋巴结外:咽淋巴环-呑咽困难、咽部异物感、鼻塞、鼻衄、耳鸣消化道-最多见于回肠末段,消化道出血、肠梗阻呼吸道-肺门、纵隔淋巴结侵犯中枢神经系统-主要累及脑膜和脊髓骨-多见胸椎、腰椎的溶
2、骨性改变; BurkittBurkitt 淋巴瘤的表现:淋巴瘤的表现: 地方性的往往累及下颌、眶部;散发的有较大的腹部包块,回盲部最多见; 卵巢、肾、乳房在上述 2 累都容易受累;可表现为急性白血病,骨髓受累; LDH 升高、尿酸升高分期:分期:1 期:肿大的淋巴结局限在一个解剖区 2 期:肿大的淋巴结在 2-3 个解剖区,位于横膈的一侧 3 期:膈的两侧都有肿大的淋巴结 4 期:淋巴组织外的器官已经受累治治疗疗: :化疗为主,化疗之前 CTX+强的松降低瘤负荷,预防溶瘤综合征; 放疗与手术作为化疗的辅助治疗; 由于肿瘤细胞大量死亡,导致瘤细胞钾、磷酸、尿酸释放,引起电解质紊 乱和急性肾衰;大量磷酸导致低钙血症,磷酸钙和尿酸沉积在肾小管导致急性 肾衰;预防措施包括大量输液稀释钾离子、别嘌呤、碱化尿液、透析预预后:后:年龄60,LDH,performance status 2-4, 1 淋巴结外受累,骨髓受累、CNS 受累、肿块10cm Ann-Arbor 分期 3-4 预后差 Performance status 0-与发病前无差别;1-不能进行体力活动,可进行脑 力劳动和日常家务;2-不需卧床,生活自理,不能工作;3-部分自理,50%清 醒时间卧床;4-不能自理,完全卧床;病例病例报报告:告:病例 1:F 26 全身疼痛(腰、背、双腿、全身) ;发热、多汗、咳嗽、咳痰(黄色黏液痰) 、心悸、气短;右眼外展不能伴复视、颈强直;右下腹肿块 5cm; CT 示上纵隔肿块、盆腹腔肿块;头颅 MRI(-) ;骨髓示 NHL 骨髓侵犯、 ALL-L3; CD20+;Ki-67 95%代表肿瘤增殖的能力病例 2:F 69 右肩疼痛伴放射到右上肢、夜间严重、活动受限,止痛药无效;右胸部肿 块; 活检:Burkitt 淋巴瘤 Ki-6796%;CD20+病例 3:M 15 黑便、腹胀伴恶心呕吐、呼吸困难、体重下降;右下颌下、双侧腋窝、左 腹股沟淋巴结肿大质中;右下腹肿块 7X8cm、肝肋下 2cm 胸片显示 2 侧胸腔积液;
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