1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先天性心脏病（总论）,内容,心脏胚胎发育、胎儿循环及出生后循环,小儿循环系统解剖生理特点,先天性心脏病的病因学及分类,先天性心脏病的诊断和辅助检查,15,天,原始心管萌现,22,天,心管融合、扭转,28,天,房室分隔,瓣膜形成,50,天,心脏四腔结构形成,心脏胚胎发育,心脏胚胎发育特点,心脏发育从胚胎第,2,周开始,第,4,周有循环作用,第,8,周形成四腔心脏,-,心脏畸形主要形成于这一时期,胎 儿 循 环,脐静脉,脐动脉,门静脉,静脉导管,下腔静脉,动脉导管,上腔静脉,左路,右路,胎儿循环的特点,胎儿体内无纯动脉血，而是动静脉混合血,进入肝，心，头部及上肢的血液含氧量较高及营养较丰富以适应需要,注入身体下半部的血液含氧量及营养较少，,来自上腔静脉的含代谢废物较多的静脉血，进入肺动脉后，大部分经由动脉导管注入降主动脉,生 后 循 环,6,条通道关闭,-,体循环独立,肺循环开放,胎儿循环的生后改变,胎儿循环中断，肺循环开始；脐动、静脉的大部分随胎盘与脐带一起脱落，在体内的一段也逐渐萎缩，形成韧带,由于
2、肺循环的回流急剧增加，左心房的压力大大超过右心房，致使卵圆孔封闭，于出生后,1,年左右完全闭合,胎儿降生后，动脉导管退变成韧带,小儿心脏解剖特点,心脏重量,新生儿相对成人重,男比女重,心腔容积大小,初生,:,20,22ml,成人：,240,250ml,心脏位置与形态,横位 斜位,;,球形 圆锥形 椭圆形 长椭圆形,小儿心脏解剖特点,房、室增长速度,左室,右室,血管特点,微血管较成人粗,有利于新陈代谢,小儿心脏生理特点,心率,年龄越小,心率越快,(,新陈代谢需要、交感神经优势,),动脉血压,小儿动脉压低,(,心搏量少、血管粗、壁柔软,),收缩压,=(,年龄,2)+80 0.133 kPa,舒张压为其,2/3,静脉压,35,岁,45 cmH,2,O,学龄期,56 cmH,2,O,小儿心血管系统检查方法,病史,(1),母亲妊娠史,(2),常见症状,体格检查,(1),一般表现,(,紫绀、生长发育异常、呼吸困难等）,(2),心脏检查 视、触、叩、听 周围血管征,辅助检查,胸片、心电图、超声心动图、磁共振、,CT,、核素、心导管,先天性心脏病的病因,遗传因素,(1),单基因和染色体异常,占少数,(
3、15%),Down Syndrome(21,三体,)Digeorge Syndrome(22q11.2)Williams Syndrome(Elastin)Marfan Syndrome(Fibrillin),(2),多基因,占大多数,AVSD,GATA4 TBX5 CRELD1,ASD,NKX2.5 TBX5 GATA4 ZIC3,TOF,FOG2 TBX1 TBX5 NKX2.5,T1136C,M379T,G1104A,Q368Q,环境因素,(1),早期宫内感染,风疹、流感、,Coxsackie,病毒等,(,2),孕母大剂量放射线接触和致畸药物史,(3),孕妇代谢紊乱,糖尿病、高钙血症等,(4),宫内缺氧,(5),妊娠早期酗酒、吸毒等,先天性心脏病的分类,(,一,),按有无分流分类,左向右分流型：,ASD,、,VSD,、,PDA,右向左分流型：,TOF,、,TGA,无分流型：,PS,、,COA,(,二,),按有无紫绀分类,青紫型：,TOF,、,TGA,非青紫型：,ASD,、,VSD,、,PDA,、,PS,、,COA,先天性心脏病的诊断和辅助检查,问：当一个病人前来就诊时，我们根据什
4、么怀疑是先天性心脏病？答：？,先心病诊断辅助检查,三大常规,胸片,Chest X-ray,心电图,Electrocardiography,超声心动图,Echocardiography,Chest X-Ray,右房、右室大，肺血增多,左室大,双室大,小,PDA,大,PDA,靴形心,TOF,EKG,VSD,（,1y 0.4cm),ASD (6y),AVSD (2Y),TOF (3Y),PS P=150mmHg,Echocardiography,ASD,超声心动图,VSD,超声心动图,PDA,超声心动图,TOF,超声心动图,心血管造影,Angiography,核磁共振（,MRI,）,螺旋,CT,心血管核素造影,本章小结,Summary,Who does it?,心脏胚胎发育的易感期为第,48,周，容易引起心脏发育的异常而导致先天性心脏病的形成,先天性心脏病多为遗传和环境共同作用的结果，属于多因素,(,多基因,),疾病；可根据分流情况分为左向右分流型、右向左分流型、无分流型三大类；也可以根据青紫情况分为青紫型和非青紫型,先天性心脏病最常用的辅助检查为超声心动图、心电图、胸部,X,线，心导管造影及磁共振成像等为进一步的诊断方法,本次课复习思考题：,结合心脏胚胎发育的特点及先天性心脏病的病因学，试述怎样发现和诊断先天性心脏病,下次课预习要点：,四种先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症）的血流动力学及临床特征,
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