1、,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2025/4/8,1,过敏性紫癜,2,1,、概述,以小血管炎为主要病变的血管炎综合征,临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿,多发于学龄前和学龄期儿童,男孩发病率高于女孩,3,2,、病因和发病机制,病因,感 染：,细菌、病毒、寄生虫等,食物过敏：,鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等,药 物：,水杨酸类、抗生素、磺胺等,其 他：,虫咬、疫苗接种等,4,发病机理,本病的发病机理主要与变态反应有关。,型变态反应,(,速发型变态反应,),致敏原,刺激抗体形成,产生,IgE,后者与,肥大细胞,和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,当致敏原再次入侵机体时,即与,肥大细胞上的,IgE,结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。,此外,致敏原与,IgE,结合后,也能,刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱,。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血,。,2,、病因和发病机制,5,型变态反应,(,抗原,-,抗体复合物反应,),致敏原刺激,浆细胞产生,IgG,
2、(,也可产生,IgA,和,IgM),IgG+,抗原,小分子可溶性抗原,-,抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和,5-,羟色胺,复合物沉积,在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。,抗原,-,抗体复合物,也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。,主要累及毛细血管,2,、病因和发病机制,6,3,、病 理,广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应,血管壁灶性坏死，纤维沉积,白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出,内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变,累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏,荧光显微镜下可见,IgA,为主的免疫复合物沉积,7,形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，,严重时可发生坏死性小动脉炎,8,4,、临床表现,起病前,1,3,周常有上呼吸道感染史,可伴有低热、纳差、乏力等全身症状,首发症状多数以皮肤紫癜为主,部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状,9,4,、临床表现,（,1,）皮肤紫癜,病程中反复出现
3、皮肤紫癜为本病特征,多见于：,四肢,及臀部、,对称,分布、,伸侧,较多、,分批,出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色。,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。,伴有荨麻疹和血管神经性水肿,10,11,（,2,）消化道症状,半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部,可伴呕吐，但呕血少见,部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,12,（,3,）关节症状,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限,关节腔常有积液，关节症状消失较快,亦可在数月内消失，,不留后遗症,13,（,4,）肾脏症状,肾脏病变见于,30%-60%,患儿，常在病程,1-8,周内出现，症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭,大多数都能完全恢复,约,6%,的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,14,15,（,5,）其他,偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语,还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,16,5,、,实验室检查,血常规,白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血
4、小板计数正常甚至升高,出凝血检查,出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性,尿常规,可有红细胞、蛋白、管型,粪隐血试验：,可呈阳性反应,血沉：,正常或增快；血清,IgA,可升高,17,6,、诊断和鉴别诊断,典型病例诊断不难,需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎,SLE,，外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别,18,糖皮质激素,清除病因,免疫抑制剂,其他,抗凝,抗过敏对症,综合,7,、治疗,19,7,、治疗,（,1,）清除病因,寻找并清除过敏原很重要,治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免可疑的药物、食物，注意保暖,室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。,可以通过检查过敏原寻找过敏物质,20,（,2,）抗过敏对症治疗,抗组胺药物和钙剂：,荨麻疹或血管神经性水肿,解痉剂：,腹痛,西咪替丁,:,（,20,40,）,mg/(kg.d),维生素,C,：,改善血管脆性,21,（,3,）肾上腺皮质激素,可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后,剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙,方法：根据病情选用,22,（,4,）免疫抑制剂,紫癜性肾炎,:,联合免疫抑制剂,环磷酰胺冲击,硫唑嘌呤,环孢霉素,A(CyA),氟米特及霉酚酸酯,(MMF,）,23,（,5,）抗凝与抗血小板聚集,由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变,故应选用抗凝剂,低分子肝素钙（钠）皮下注射,华法令,蝮蛇抗栓酶,潘生丁,复方丹参,24,（,6,）其他,紫癜性肾炎时合用,血管紧张素受体阻滞剂,(ARB),、,ACEI,的应用,大剂量丙种球蛋白,“,冲击治疗,”,血液净化疗法,中药,
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