肌酸激酶高与相应疾病

1、什么是肌酸激酶高？高肌酸激酶的临床意义是什么？一. 概述心肌酶谱是临床医生开的最常见的化验单之一。因为心肌酶谱在很多患者血清或某些人 的特殊生理状态下都可以升高，其中肌酸激酶升高的概率最高。肌酸激酶(Creatinekinase, CK)旧称为肌酸磷酸激酶(Creatinephosphokinase, CPK), 但现在不叫CPK。CK分子量为81000,由两个亚基组成。CK在ATP参与下催化肌酸磷酸化， 生成ATP(供给肌肉能量的来源)和磷酸肌酸。这种酶催化反应是可逆的。肌酸激酶有四种同 功酶形式：肌肉型(CK-MM)、脑型(CK-BB)、杂化型(CK-MB)和线粒体型(CK-MiMi)。CK-MM型 主要存在于各种肌肉细胞中，CK-BB型主要存在于脑细胞中，CK-MB型主要存在于心肌细胞 中，CK-MiMi型主要存在于心肌和骨骼肌线粒体中。临床上测定的血清CK指的是总的活性。CK 分布：分布于骨骼肌、心肌、脑、甲状腺、肺组织、胃肠平滑肌中，以骨骼肌含量 最高，其次为心肌，再其次为脑和胃肠平滑肌。在肌纤维中主要集中于亚细胞结构的上清部 分，也少量含于线粒体、微粒体部分。正常情况下，细

2、胞外液的 CK 浓度仅是细胞内液的 1/1000-1/10000。因此，血清中肌酸激酶升高一般提示含有 CK 的组织细胞的通透性增强或 组织细胞的破坏。CFK同丁酹MBC K)BBC皆骼肌860 1 310眩二!些3Z25 2925)0-j与射1 50S心肌t成人1002807154 27.02心肌t JL250&6-10004037B1昌”35肾0 170-1QO0030牌0 16502535甲狀腺13 1464796苗3001356102S 40肺2927720 4L069人体不同组织器官中CK的含量子宫曠腺oi500507 1034 392 S& 9- 603 95 162 2064 930121295766735 611-137978 8014-353589 315-232691933站0Q正常人的CK变动：CK值与人种、性别、年龄、肌块大小、体力活动有关。男性比女性略高。 剧烈运动或长时间运动后 CK 可升高，但运动强度的影响更大。运动后 CK 升高的原因是肌 纤维膜通透性的增加结果，也可能是由于肌肉内酶合成增加。检查CK之前，应避免做激烈 的运动（一般情况下轻度升高，除非伴

3、随着肌纤维的破坏时可以中等度以上升高）。二. 临床意义： CK 升高见于很多疾病。因此，当发现 CK 升高时候，不用急忙下结论。 很多情况下，患者根据自己的症状结合医学科普知识，很容易判断是那个系统的疾病。不同 的疾病的CK升高的幅度不同。一般分轻度（正常值的5倍以下），中度（610倍），重度升 高（10倍以上）。深圳市儿童医院的CK上限为175国际单位。一般情况下，CK轻度升高意义不太大，需要进一步观察或复查。但是中重度升高时候应该引起高度重视。 CK 升高与疾病的关系：（一）. 骨骼肌系统疾病检查血清 CK 是诊断神经肌肉病的最有价值和最敏感的检查方法之一。一般情况下，患进行性肌营养不良（DMD/BMD）、肢带型肌营养不良、肌炎等肌肉病时，CK升高非常明显。血清 CK 值的高低，与患病的种类不同而不同。（希望参考本网站的相关内容）值得引起大 家注意的是，有些神经肌肉病的CK并不升高，如某些神经原性肌病或先天性肌病等。CK值 的升高，应该注意临床症状、体征，特别是肌无力症状和肌萎缩体征以及肌电图和肌活检的 结果进行综合分析、综合判断。其中，鉴别神经元性损伤和肌源性损伤的临床表现，鉴别

4、肌 肉活检的病理改变尤为重要。一）.CK不高的神经肌肉病（肌肉改变）1. 某些类型的肌营养不良和先天性肌病；2. 肌肉萎缩；3. 激素性肌病；4. 结缔组织合并的肌病；5. 慢性酒精中毒性肌病；6. 甲状腺功能亢进性肌病二）.CK轻度或中度升高的肌肉病1. 肌营养不良：Emery-Dreifuss型、LGMD、面肩肱型、眼咽型、远端型、强直型、先天 性；2. 先天性肌病；3. 慢性炎性肌病：病毒性、寄生虫性、包涵体肌炎、结缔组织病、筋膜肌炎；4. 糖原累积病及脂质累积病；5. 周期性麻痹；6. 线粒体肌病；7. 恶性高热；8. 内分泌性肌病；9. 运动神经元病三）. 高 CK 而无神经肌肉病的临床症状的情况1. 剧烈或缓慢持续运动；2. 肌肉块大；3. 肌肉外伤如肌肉注射、肌电图检查、跌伤等；4. 精神病、譫妄；5. 药物：乙醇、麻醉药、其他；6. 内分泌疾病：甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下7. 特发性高 CK 血症；8. 一氧化碳中毒、抽搐（熱性惊厥、癫痫发作后）等。四）. 高 CK 的神经肌肉病1. Dystrophinopathies: DMD/BMD；2. 肢带型肌营养不良：

5、LGMD 2C-2F、2A、2B、2G、1C；3. 先天性肌营养不良福山型（Fukuyama型）；4. 远端型肌病： Miyosh 型（三好型）；5. 多发性肌炎、皮肌炎、部分呼吸道感染并发急性肌炎；6. 甲状腺功能低下；7. 急性肌肉损伤：急性横纹肌溶解症、挤压综合症等结合临床表现和肌电图、肌活检结果综合判断。值得注意的是CK值与疾病的发展阶段有明显相关。例如有的疾病早期可以明显升高，但肌纤维大量破坏之后，被结缔组织所代替，到了终末期改变时，CK值反而不高或下降横纹肌图二）. 心脏疾病：CK升高对诊断心肌梗死有较高价值。临床上常规检查心肌酶谱中CK是主要的指标之一。 检查 CK 与常用的谷草转氨酶、乳酸脱氢酶相比，有如下优点：肌酸激酶最先升高，疼痛出现后 4 小时肌酸激酶急剧上升，最高可达正 常上限的1012倍。但此酶活力增高持续时间短，24天后就可恢复正常。所以如用此 酶诊断心肌梗死，一定要注意病程时间。发病时间较长的病例，应测定能较长维持增高的酶 活力的乳酸脱氢酶，此时肌酸激酶活性正常并不能否定心肌梗死诊断。血清CK开始升高最 早为2小时，达峰值时间最早为24小时，最迟为72小时，根据CK同工酶分离监测记录， 胸痛发作后，血清 CKMB 上升先于总活力升高。24 小时达峰值， 36 小时内其波动曲线与 总活力相平行，至48小时消失。一般认为，此法血清CK-MB n总活力的3%,即阳性，最 高值可达 12 38。我们发现，即使是心脏病专科医生也容易误诊、误治，把骨骼肌疾患当作心脏病治疗。 希望引起患者的重视，随时提醒医生或带孩子找神经肌肉病专科医生，以免浪费钱财。（三）. 中枢神经系统疾病脑疾病： 肌酸激酶升高见于脑梗死、脑膜炎、脑炎等。可能与脑神经细胞的损伤和继发性骨胳肌损伤 有关。另外，发作性疾病中也可见CK升高，例如癫痫、破伤风等。这可能与发作后肌人生 中最幸福的就是身体健康纤维的损伤有关。我们曾经见到发生抽搐的新生儿CK非常高，可达数千单位，但控制 抽搐后1-2周基本恢复正常范围。因此，当CK升高时注意发生ck升高的原因，不能盲目诊 断。

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