肺动脉高压相关知识

1、罕见疾病一一肺动脉高压一. 什么是肺动脉高压？肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压3.33kPa(25mmHg )或运动时4kPa(30mmHg)者。由于 肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉 平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力 增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。二. 原发性(或特发性)和继发性肺高压其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中 生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠 正的右心衰竭。继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括：主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔 缺损、室间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、右室双出口、二尖瓣狭窄、动脉导管 未闭、单心室、永存动脉干、肥厚性心肌病、扩张性心肌病。肺动脉高压的症状包括：呼吸 短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如 果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症 状源自右

2、心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右 室负荷不断加重，继而出现上述的症状。四. 肺动脉高压的分类按发病原因是否明确，分为特发性和继发性肺动脉高压。按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉 楔压PAWP增高情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压，如 原发性的肺动脉高压、肺栓塞等；由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压，如先天性 心脏病、甲亢等；由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心 衰等，又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性 肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为 2635mmHg；中度为 3645mmHg；重度45mmHg。五. 肺高压是心血管疾病中的癌症这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知 道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中 的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠 正的右心衰竭。肺动脉高

3、压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为 1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在 逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。四.肺动脉高压是一种易被误诊的疾病这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于2040岁年龄段，还有15%患者年龄在 20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动 脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不 熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。如临床医师注意到X线胸片有右 心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病 解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有 关系列检查。这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。被诊断为肺动脉高 压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使 在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。 在上世纪90年代以前，医学

4、界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被 研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺 移植、房间隔造痿等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治 疗手段。但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如 果可能则诱导疾病逆转。六. 肺动脉高压的治疗1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体 力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过 高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔 1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐 使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警 惕导

5、管途径的感染。4、育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病 死率高达30%50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及 时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应 考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在 症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。5、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应 及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者（如存在右向左分流）往往出现红细胞增多症， 红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可 考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。6、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许 多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极 治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。7、药物治疗包括有吸氧、口服抗凝剂、利尿剂、洋地黄类药物、降肺高压类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类 似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。七. 为什么很多肺高压患者都是撑不下去才来看病？这是一种治疗费用极为昂贵的疾病。几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5 年生命，值吗？ 一些临床医生也认为该病治疗价值不大。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西 方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的 罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月一般需要2万元药物费用，不包括定期的检查 和随诊费用。一般患者和患者家属都无法支付如此昂贵的治疗费用，所以很多肺高压患者都 是撑不下去才来看病。这的确是个社会问题，希望国家和社会都给予肺高压患者一定的支持 和关注！（来自新浪微博：http:/

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