西南医大儿科护理学课件08造血系统疾病患儿的护理

造血系统疾病造血系统疾病患儿的护理患儿的护理学习目的和要求学习目的和要求了解了解：1、小儿造血的特点和不同年龄血象特、小儿造血的特点和不同年龄血象特点点,营养性贫血的概述。营养性贫血的概述。熟悉熟悉：1、小儿贫血的分类及诊断标准、小儿贫血的分类及诊断标准掌握掌握：1、营养性贫血的病因、临床表现及、营养性贫血的病因、临床表现及治疗原则。治疗原则。2、营养性贫血患儿的护理措施。、营养性贫血患儿的护理措施。小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血期肝脾造血期骨髓造血髓外造血胚胎期造血胚胎期造血v中胚叶造血期3周6周v肝脏造血期6-8周6 6个月(2 24周)v脾脏造血期 8周-1212周周出生,胸腺(6 6 7 7周)淋巴细胞 v骨髓造血期 4个月6 6个月终生（骨髓造血期是胎儿后期造血的主要场所）胚胎期造血中心的迁移过程胚胎期造血中心的迁移过程分期造血场所主要血细胞中胚叶造血期 卵黄囊、中胚叶 原始粒细胞肝、脾造血期肝、脾有核红细胞骨髓造血期骨髓各系红细胞生后造血生后造血v骨髓造血骨髓造血 555岁岁 长骨长骨黄髓黄髓潜在造血潜在造血v髓外造血髓外造血（ExtramedullaryH.）v出生后出生后2 2月，髓外造血停止。月，髓外造血停止。髓外造血髓外造血v婴幼儿时期婴幼儿时期v感染感染肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结大大vv贫血（溶血）贫血（溶血）周血：有核红周血：有核红v幼稚粒幼稚粒v小儿血象特点小儿血象特点(FeaturesoftheBloodinChildren)v红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量v白细胞数与分类白细胞数与分类v血小板血小板v血红蛋白种类血红蛋白种类v血容量血容量Redbloodcellsystem胎儿期和出生时胎儿期和出生时v胎儿期处于相对缺氧状态，胎儿期处于相对缺氧状态，RBC生成素生成素，RBC数和数和HB量较高；量较高；v出生时出生时RBC数：约数：约500700万万/L(5.07.010/L；vHB量：约量：约150220g/L生理性贫血生理性贫血v出生后因出生后因RBCRBC生成素减少，生理性溶血、血生成素减少，生理性溶血、血循环量增加等因素，循环量增加等因素，RBCRBC数及数及HBHB量逐渐降低，量逐渐降低，至生后至生后1010天左右较出生时约减少天左右较出生时约减少20%20%；v至至2 23 3个月个月时，时，RBCRBC数降至数降至300300万万/L/L；vHBHB量降至量降至110g/L110g/L左右，出现轻度贫血。左右，出现轻度贫血。称称为生理性贫血为生理性贫血。出生时出生时 1 1 周周 婴儿期婴儿期 8 8 岁岁1520109/L12109/L10109/410109/L分类：中性粒细胞与淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点：二个交叉特点：二个交叉白细胞及分类白细胞及分类(Whitebloodcellsystem)v2岁的小儿中性粒细胞岁的小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞，淋巴细胞65%，是否正常？，是否正常？v正常。正常。v5岁以上小儿中性粒细胞岁以上小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞，淋巴细胞65%，是否正常？，是否正常？v病毒感染。病毒感染。血小板数血小板数(Plateletsystem)v血小板数与成人相似血小板数与成人相似150109250109/L血容量血容量(Bloodvolume)v新生儿新生儿 10%，300毫升毫升v儿童儿童810%v成人成人68%小儿贫血小儿贫血v定义定义v分类分类v临床表现临床表现v防治原则防治原则贫血的定义贫血的定义v定义定义：贫血是指外周血中贫血是指外周血中单位容积内单位容积内红细胞红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值的低于正常值的底限底限。vHbHb正常值的低限正常值的低限新生儿新生儿14月月46月月6月月6岁岁614岁岁Hb(g/L)14590100110120海拔升高海拔升高1000米米HB上升上升4%小儿贫血的国内诊断标准小儿贫血的国内诊断标准v新生儿：新生儿：Hb145gLv14月：月：HB90gLv46月：月：HB100gL世界卫生组织（世界卫生组织（WHO）标准）标准v6月以上则按世界卫生组织（月以上则按世界卫生组织（WHO）标准）标准v6月月6岁：岁：HB110gLv6岁岁14岁：岁：HB120gLv海拔升高海拔升高1000米米HB上升上升4%贫血的分类贫血的分类(classification)v贫血的程度分类贫血的程度分类v贫血的病因分类贫血的病因分类v贫血的形态分类贫血的形态分类贫血程度分类贫血程度分类v根据外周血中根据外周血中HB含量或含量或RBC数可将贫血分数可将贫血分为轻、中、重、极重为轻、中、重、极重4度。度。v贫血的程度贫血的程度（g/L）轻度轻度中度中度重度重度极重度极重度新生儿新生儿120906060小小儿儿90603030贫血的病因分类贫血的病因分类v红细胞和血红蛋白的生成不足红细胞和血红蛋白的生成不足v溶血性贫血溶血性贫血v失血性贫血失血性贫血红细胞和血红蛋白的生成不足红细胞和血红蛋白的生成不足v造血因子缺乏造血因子缺乏v骨髓造血功能障碍：再障骨髓造血功能障碍：再障v感染感染 ，癌性等，癌性等 溶血性贫血溶血性贫血1)红细胞内在异常红细胞内在异常红细胞膜结构缺陷红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增：遗传性球形红细胞增多症多症红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷：G-6-PD缺乏症缺乏症血红蛋白合成缺陷血红蛋白合成缺陷：地中海贫血：地中海贫血溶血性贫血溶血性贫血2)红细胞外在因素红细胞外在因素免疫性疾病免疫性疾病：Rh同种免疫性溶血、同种免疫性溶血、A或或B同同种免疫性溶血、自身免疫性溶血性贫血、药种免疫性溶血、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；物所致的免疫性溶血性贫血等；非免疫性因素非免疫性因素：如药物、化学物质、感染、如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶血毒素或物理因素引起的溶血失血性贫血失血性贫血v急急性：如溃疡出血性：如溃疡出血v慢慢性：如钩虫病性：如钩虫病贫血的形态分类贫血的形态分类v根据根据RBC平均容积（平均容积（MCV）、）、RBC平均平均HB浓度（浓度（MCHC）、）、RBC平均平均HB（MCH）的）的值将贫血分为四类：值将贫血分为四类：v大细胞性贫血（缺大细胞性贫血（缺B12，叶酸），叶酸）v正细胞性贫血正细胞性贫血v单纯小细胞性贫血单纯小细胞性贫血v小细胞低色素性贫血（缺铁）小细胞低色素性贫血（缺铁）贫血的临床表现贫血的临床表现v一般表现一般表现v造血器官反应造血器官反应v各系统状态各系统状态一般表现一般表现v皮肤、粘膜苍白皮肤、粘膜苍白为突出表现为突出表现v皮肤（面、耳轮、手掌皮肤（面、耳轮、手掌）v粘膜（睑结膜、口腔粘膜）粘膜（睑结膜、口腔粘膜）v重度：皮肤呈蜡黄色，易误诊为合并轻度黄重度：皮肤呈蜡黄色，易误诊为合并轻度黄疸疸v病程较长：易疲倦、毛发干枯、营养低下、病程较长：易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓体格发育迟缓造血器官反应造血器官反应骨髓外造血：骨髓外造血：v肝脾、淋巴结肿大肝脾、淋巴结肿大v外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞各系统状态各系统状态v循环和呼吸系统循环和呼吸系统v消化系统消化系统v神经系统神经系统v呼吸加快呼吸加快v心率加快心率加快v脉搏加强脉搏加强v动脉压增高动脉压增高v心脏扩大心脏扩大v心前区收缩期杂音心前区收缩期杂音v充血性心衰充血性心衰循环和呼吸系统循环和呼吸系统v食欲减退食欲减退v恶心恶心v腹胀腹胀v便秘便秘v舌炎舌炎v舌乳头萎缩（地图舌）舌乳头萎缩（地图舌）消化系统消化系统v精神不振精神不振v注意力不集中注意力不集中v情绪易激动情绪易激动v头痛头痛v昏眩昏眩v眼前有黑点眼前有黑点v耳鸣耳鸣神经系统神经系统贫血的诊断要点贫血的诊断要点病病 史史：年年 龄龄、病病 程程 经经 过过、伴伴 随随 症症 状状、喂养史、过去史、家族史喂养史、过去史、家族史体体格格检检查查：生生长长发发育育、营营养养状状况况、皮皮肤肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查vRBC形形态态v网织网织RBC计数计数（反映骨髓造红细胞的功能（反映骨髓造红细胞的功能）vHB分分析析vRBC脆性脆性v骨髓骨髓贫血的治疗原则贫血的治疗原则v对因治疗对因治疗v药物治疗药物治疗v输血治疗输血治疗v并发症治疗并发症治疗营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(Iron deficiency(Iron deficiency anemia,IDAanemia,IDA)v概述概述1.1.定义定义2.2.发病情况发病情况定义定义v缺铁性贫血（缺铁性贫血（irondeficiencyanemia）是）是由于体内储存由于体内储存铁缺乏铁缺乏引起引起血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少的的低色素小细胞性贫血低色素小细胞性贫血。发病情况发病情况v此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。我国儿科重点防治的四种疾病我国儿科重点防治的四种疾病v肺炎肺炎v腹泻腹泻v缺铁性贫血缺铁性贫血v佝偻病佝偻病 铁的代谢铁的代谢v人体总铁含量及其分布v铁的来源和吸收v铁的转运v铁的贮存和利用v铁的排泄量和需要量v胎儿期铁代谢特点v婴儿和儿童期铁代谢的特点 人体总铁含量及其分布人体总铁含量及其分布v男性 50mg/kgv女性 35mg/kgv新生儿75mg/kgv64%血红蛋白v3.2%肌红蛋白 32%铁蛋白及含铁血黄素 肝、脾、骨髓中1%存在于含铁酶内和血浆中 铁的来源和吸收铁的来源和吸收va.来源：食物中 衰老的红细胞vb.吸收：十二指肠 空肠上部 肠粘膜细 胞有调节作用vc.影响因素：促进和抑制铁吸收的物质铁的转运铁的转运铁肠粘膜细胞去铁蛋白铁蛋白转铁蛋白血骨髓转铁蛋白铁被结合的铁血清铁具有结合铁的能力成饱和状态所加的铁为未饱和铁血清铁+未饱和铁结合力总铁结合力+铁1/32/3铁的贮存和利用铁的贮存和利用v贮存：铁蛋白 含铁血黄素v利用：铁蛋白还原酶氧化酶Fe+Fe+转铁蛋白骨髓幼红细胞原卟啉血红素珠蛋白HB结合在线粒体中铁的排泄量和需要量铁的排泄量和需要量v排泄：尿、汗、胆汁、脱落细胞，1mg/kgv需要量：早产儿：2mg/kg4月-3岁：1mg/kg每 天：15mg 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点v通过胎盘从母体中获取v孕期后3月获取最多4mg/天v足月儿可满足生后45个月v早产儿易缺铁 婴儿和儿童期铁代谢的特点婴儿和儿童期铁代谢的特点v足月新生儿：生理性溶血（释放铁较多）v12月龄：生理性贫血（造血较低）v23月龄：造血活跃，贮存铁。v4月龄：生后发育快，需铁，进一步消耗贮存铁。v6月龄2岁或3岁：易发生缺铁病因病因v摄入不足摄入不足*：为主要原因。：为主要原因。v储铁不足储铁不足v生长发育快生长发育快v吸收障碍吸收障碍v丢失过多丢失过多铁摄入不足铁摄入不足v食物铁供应不足食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主是导致小儿缺铁性贫血的主要原因要原因v单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品v未添加含铁丰富的食物喂养婴儿未添加含铁丰富的食物喂养婴儿v年长儿偏食常致缺铁年长儿偏食常致缺铁储铁不足储铁不足v早产儿早产儿v双胎双胎v胎儿失血胎儿失血v孕母患缺铁性贫血孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少可致胎儿储存铁减少生长发育快生长发育快v婴儿期、青春期的儿童生长发育快婴儿期、青春期的儿童生长发育快v早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。易发生缺铁。丢失过多和（或）吸收减少丢失过多和（或）吸收减少v正常婴儿每日排铁量比成人多正常婴儿每日排铁量比成人多v生后生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多入铁多v用未经