皖医大儿科学课件11免疫性疾病——过敏性紫癜

免疫性疾病过敏性紫癜概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。多发生2-8岁儿童，男孩多于女孩一年四季均可发病，以春秋两季居多病 因尚不清楚，可能与以下因素有关：（一）感 染细 菌（50%链球菌感染史）病 毒寄 生 虫（二）食 物 牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他（三）药 物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂（四）其 他花 粉虫 咬预 防 接 种麻醉恶性病变发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g E系 统 性 血 管 炎 遗 传免疫异常环 境发病病 理 改 变 1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管为主）是本病基础病变。皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。病 理 改 变 2.肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫增殖性肾小球肾炎改变。局 部 的 纤 维 化新 月 体 的 形 成病 理 改 变 3.免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积临 床 表 现 本病多见于28岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎及肾脏症状首先出现。各种症状可有不同组合。在起病前13周常有上呼吸道感染史。临 床 表 现 1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位:对称性分布在四肢及臀部,伸侧明显。分批出现，面部及躯干少见。皮疹特点:高出皮面,压之不褪色.4-6周消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。临 床 表 现 2.胃肠道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临 床 表 现 3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临 床 表 现 4.肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后2-4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,与肾外症状不统一。大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2%发生肾功能不全。临 床 表 现 5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。实 验 室 检 查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA浓度增高。诊 断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。鉴 别 诊 断特发性血小板减少性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别治 疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治 疗 1.一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏原。治 疗 2.对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物。治 疗 3.抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。治 疗 4.抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。治 疗 5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对紫癜无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。治 疗使用激素的指征：严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合征表现 急进性肾炎 关节肿痛治 疗 6.肾功能衰竭 ：可采用血浆置换及血液透析治疗。治 疗 7.对于严重的病例：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。病 程 及 预 后 轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。