寰枕畸形.ppt

寰枕畸形 -定义寰枕畸形寰枕畸形￿ ￿atlanto-occipital malformation：：枕骨枕骨大孔区、寰枢椎骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神育异常伴神经系系统、、椎椎动脉及附近脉及附近软组织发育异常的一种先天育异常的一种先天性畸形疾病性畸形疾病可可继发于畸形性骨炎、于畸形性骨炎、软骨病、佝骨病、佝偻病等早期早期临床表床表现颈短、短、头颈痛、活痛、活动受限等包括扁平扁平颅底（底（platybasia））颅底凹陷（底凹陷（basilar invagination））寰枕融合（寰枕融合（Occipitalization of atlas））颈椎分椎分节不全（不全（block cervical vertebra））寰枢椎脱位（寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation））小小脑扁桃体下疝畸形（扁桃体下疝畸形（ Arnold-Chiari anormaly ））颅底凹陷定定义：：缩小枕骨的骨小枕骨的骨组织以枕骨大孔以枕骨大孔为中中心向心向颅腔内陷入，致寰椎和枢椎腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突状突高出正常水平而高出正常水平而进入入颅内，枕骨大孔前内，枕骨大孔前后径后径变短，后短，后颅窝容容积变小，从而小，从而压迫迫延髓、小延髓、小脑及及牵拉神拉神经根根产生一系列症生一系列症状。

状诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置测量方法：量方法：§腭腭-枕枕线￿ ￿基底基底线￿ ￿二腹肌二腹肌线￿ ￿双乳突双乳突连线§Bull角角￿￿￿￿Basal角角￿￿￿￿Boogard 角（角（3B角）角）§（McRae线￿and Wackenheim线之间的夹角为Boogard角）§Klaus高度指数高度指数￿ ￿外耳孔高度指数外耳孔高度指数￿ ￿（三十￿and 十三）腭-枕线定定义：又称：又称钱氏氏线（（Chamberlain’s line）指硬腭后）指硬腭后缘与与枕骨大孔后上枕骨大孔后上缘连线异常：异常：齿状突超出此状突超出此线3mm为颅底凹陷基底线定定义：又称麦氏：又称麦氏线（（McGregor’s line），），指硬腭后指硬腭后缘与与枕骨最低点枕骨最低点连线异常：异常：齿状突超出此状突超出此线6mm为颅底凹陷MCRAE线定定义：枕骨大孔后：枕骨大孔后缘前点与斜坡最低点的前点与斜坡最低点的连线此此线无助于无助于诊断，而用以表明断，而用以表明齿状突凸入状突凸入枕大孔程度枕大孔程度￿ ￿WACKENHEIM线定定义：斜坡延：斜坡延长线正常情况下，此正常情况下，此线应位于位于齿状突尖上方，状突尖上方，如有异常多提示寰枕脱位。

如有异常多提示寰枕脱位￿ ￿二腹肌线定定义：又称：又称￿ ￿Fischgold’s line，指两，指两侧二二腹肌沟（乳突根部内腹肌沟（乳突根部内侧）之）之间的的连线异常：异常：齿状突至此状突至此线的距离小于的距离小于10mm为颅底凹陷双乳突连线定定义：两：两侧乳突尖之乳突尖之间的的连线异常：正常异常：正常齿状突达两状突达两侧乳突尖之乳突尖之间的的连线或高出或高出1-2mm，大于此数，大于此数为颅底凹陷BULL角定定义：硬腭平面与寰椎平面所成的角度硬腭平面与寰椎平面所成的角度异常：大于异常：大于13°即即为颅底凹陷症底凹陷症基底角定定义：又称：又称颅底角，鼻根部至蝶鞍中心和底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前蝶鞍中心至枕大孔前缘两两线形成的角度形成的角度异常：正常异常：正常为109°-145°，平均，平均132°，，颅底凹陷症底凹陷症时此角增大此角增大137度BOOGARD角定定义：又称波氏角，枕大孔前后：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和和枕骨斜坡所形成的角度枕骨斜坡所形成的角度 MCRAE 线与与WACKENHEIM 线之之间的的夹角异常：正常异常：正常为119.5°-136°，，颅底凹陷症底凹陷症时此角增大。

此角增大126度KLAUS高度指数定定义：又称克：又称克劳指数，指数，齿状突至鞍状突至鞍结节与与枕内粗隆枕内粗隆连线的最短距离的最短距离异常：小于异常：小于30mm就可就可诊断断颅底凹陷（正底凹陷（正常人常人为41±4mm）外耳孔高度指数定定义：外耳孔中心点至枕骨大孔前后：外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之之间连线的垂直距离的垂直距离异常：小于异常：小于13mm即即为颅底凹陷（正常底凹陷（正常值为13~25mm）小结4条条线3个角个角2个高度指数个高度指数。