胆总管囊肿诊疗常规.ppt

胆总管囊肿诊疗常规胆总管囊肿诊疗常规 （（choledochal cyst，，CC ））定定 义义 是小儿常是小儿常见的一种先天性胆道疾的一种先天性胆道疾病，以胆病，以胆总管囊管囊肿或梭状或梭状扩张，伴有或，伴有或不伴有肝内胆管不伴有肝内胆管扩张为特点胆管扩张症分型胆管扩张症分型vI 型，胆型，胆总管囊状管囊状扩张 vII型，胆型，胆总管憩室状管憩室状扩张vIII型，胆型，胆总管末端囊状管末端囊状扩张 vIV型，肝内外胆管囊状型，肝内外胆管囊状扩张型型 vV型，肝内胆管囊状型，肝内胆管囊状扩张 常见病因常见病因u先天性胰胆管交界部先天性胰胆管交界部发育畸形育畸形u病毒感染病毒感染u胆道胆道发育不良育不良u神神经分布异常分布异常u其他其他病理病理囊囊性和梭形，大小性和梭形，大小不不等囊壁肥结缔组织囊壁肥结缔组织增生增生，，弹力弹力纤维纤维破坏破坏囊内胆汁囊内胆汁浑浊，黄绿浑浊，黄绿色脓苔色脓苔附着长期淤长期淤胆，肝脏胆，肝脏纤维纤维化和肝功能受损化和肝功能受损腹痛腹痛肿块黄疸黄疸腹膜炎腹膜炎 临床表现临床表现临床表现临床表现-腹痛腹痛发生在右上腹或中上腹部，疼痛性生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和和程度不一，有程度不一，有时是是绞痛、痛、牵拉痛或拉痛或轻微微胀痛，痛，继发感染感染时可伴有可伴有发烧，有，有时有有恶心和呕吐，有腹痛者心和呕吐，有腹痛者约占占60%～～80%。

临床表现临床表现-肿块肿块位于右上腹肋位于右上腹肋缘下，下，肿块球形，光滑，球形，光滑，有囊性感小的胆有囊性感小的胆总管囊管囊肿由于位置深，由于位置深，不易不易扪到在感染、疼痛、黄疸到在感染、疼痛、黄疸发作作时，，肿物增大，好物增大，好转后又可后又可缩小以右上腹小以右上腹肿物就物就诊者者约占占70%左右临床表现临床表现-黄疸黄疸症状症状轻者者临床上可无黄疸，部分患儿在床上可无黄疸，部分患儿在腹痛腹痛发作后可出作后可出现不同程度的黄疸不同程度的黄疸临床表现临床表现-腹膜炎腹膜炎个个别患儿特患儿特别是是婴幼儿幼儿发生囊生囊肿穿孔穿孔时，，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为剧烈腹痛、腹肌烈腹痛、腹肌强直、高直、高热、腹、腹胀甚至甚至发生休克诊断诊断临床表床表现 ：：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状生化生化检查：：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症状缓解后恢复正常影像学影像学检查：：B超检查、磁共振胰胆管显像（MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等u腹部腹部B超超 u ERCP u MRCP 腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共同管及胰管的微细结构。

ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，特别是了解细微的病变，目前尚无其它检查手段能替代，但这是一种有创性的检查手段，不适于重复使用，易并发急性胰腺炎，而且对于婴幼儿此检查方法的成功率低 核磁共振胰胆管成像(MRCP)能够显示胆总管囊肿患儿的胰胆管系统，能准确的显示由于畸形而致的狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP在显示梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性 诊断诊断-主要的影像学检查主要的影像学检查u以腹部以腹部肿块为突出突出表表现u以黄疸以黄疸为突出表突出表现者者 u以黄疸以黄疸为突出表突出表现者者应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别 应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺炎等相鉴别 鉴别诊断鉴别诊断治疗方案治疗方案术前准备术前准备实验室室检查：：血常血常规；血型；；血型；C反反应蛋白；尿常蛋白；尿常规；尿淀；尿淀粉粉酶；大便常；大便常规；肝；肝肾心功能、血心功能、血电解解质；血淀粉；血淀粉酶；凝血功能；；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时））胸片、心胸片、心电图、超声心、超声心动图(必要必要时)B超超检查根据患者情况可根据患者情况可选择：：CT、、MRCP或或ERCP检查预防性抗菌药物选择与使用预防性抗菌药物选择与使用结合患儿病情决定合患儿病情决定选择，常用二代，常用二代头孢或三代或三代头孢菌素菌素预防性抗菌防性抗菌药物的物的给药方法：静脉方法：静脉输入，入，切开皮肤前切开皮肤前30分分钟开始开始给药，手，手术延延长到到3h以上或大量失血以上或大量失血时，，补充一定充一定剂量。

量治疗治疗先天性胆先天性胆总管囊管囊肿如不手如不手术治治疗，多因，多因反复感染、胆汁性肝硬化胆反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或管穿孔或癌癌变而死亡因此当病儿肯定而死亡因此当病儿肯定诊断后断后应及及时手手术症状发作期的治疗症状发作期的治疗采取禁食采取禁食2～～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内解胆管内压力力应用解用解痉剂以以缓解疼痛，抗生素解疼痛，抗生素3～～5天以天以预防防和控制感染，注意保持水、和控制感染，注意保持水、电解解质和酸碱平衡和酸碱平衡有黄疸者注意有黄疸者注意补充充维生素生素K，就在凝血功能障，就在凝血功能障碍碍待症状待症状缓解后，解后，择期手期手术治治疗如各种症状持如各种症状持续不退，不退，经充分准充分准备后宜及后宜及时进行手行手术治治疗手术治疗原则手术治疗原则手手术的主要目的是恢复胆汁向的主要目的是恢复胆汁向肠道内引道内引流，以免流，以免发生上行性生上行性胆管炎胆管炎切除切除扩张的胆的胆总管，以防日后管，以防日后癌癌变要要预防日后吻合口狭窄防日后吻合口狭窄手术手术治疗治疗结合病人情况选择常规开腹手术或结合病人情况选择常规开腹手术或腹腔镜辅助下手术腹腔镜辅助下手术u囊囊肿切除、胆道重建切除、胆道重建术u外引流外引流术u囊囊肿与与肠道道间内内引流引流术 囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合是普遍采用的术式。

亦有在囊肿切除后，离断一段空肠，间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣此两种手术具有根治意义，可达到去除病灶和使胰胆液分流的目的应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变、重症胆道感染、自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理虽手术简单，但没解决囊肿切除及胰胆分流问题，远期疗效不理想，目前较少使用手术治疗手术治疗术后并发症术后并发症近期并近期并发症：症：术后出血、胆瘘、后出血、胆瘘、肠瘘、瘘、粘粘连性性肠梗阻和上行性胆管炎等梗阻和上行性胆管炎等远期并期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管症：吻合口狭窄、肝内胆管结石、石、扩张和癌和癌变以及胰腺病以及胰腺病变等等预后预后本病首本病首选术式式为囊囊肿切除，胆道重建切除，胆道重建术，，多数患儿多数患儿术后恢复良好后恢复良好有少数患儿有少数患儿术后肝管后肝管肠吻合后可吻合后可发生胆生胆管炎、胆管炎、胆结石等石等还需再手需再手术行内引流行内引流术患儿患儿应定期密切定期密切观察，如有察，如有反复反复发生胆管炎，胆生胆管炎，胆结石石应再次手再次手术治治疗特别警惕残留囊警惕残留囊肿有癌有癌变可能，故可能，故囊囊肿内引流后内引流后应尽早做根治性手尽早做根治性手术治治疗囊囊肿切除、胆道重建切除、胆道重建术一般取肋下手术切口，充分显露手术野一般取肋下手术切口，充分显露手术野 离断囊肿远端离断囊肿远端向上分离囊向上分离囊肿，完全游肿，完全游离和切除离和切除如果粘连严重，只如果粘连严重，只剥离后壁粘膜，保剥离后壁粘膜，保留外膜，防止大血留外膜，防止大血管损伤管损伤准备行肝管准备行肝管- -空肠吻合空肠吻合用可吸收缝线间断缝合后壁用可吸收缝线间断缝合后壁缝合前壁完成消化道重建完成消化道重建。