课件：原发性纵隔生殖细胞肿瘤.pptx

原发性纵隔生殖细胞肿瘤 Primary Mediastinal Germ Cell Tumors,病因学,观点和假说 胚胎早期原始生殖细胞移行残留在人体中线部位（松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部） 来源于胸腺原基的体壁细胞 来源于胸腺或前纵隔内的潜在双相细胞,流行病学,生殖细胞肿瘤（GCT） 占全身恶性肿瘤的1％ 15～35岁男性常见的恶性肿瘤之一 2％～5％发生于性腺之外 纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发部位,Schmoll HJ. Ann Oncol, 2002,13(Suppl 4):265-272.,流行病学,原发性纵隔GCT 75%～85%位于前纵隔 占原发性纵隔肿瘤比率 成人11%～15% 儿童23%～25% 约60%～75％良性畸胎瘤 发病年龄 成人平均23～30岁（79岁） 儿童各年龄段 性别比（男：女） 成人：良性畸胎瘤近1：1；恶性GCT约7～9：1 儿童：男女相近,Walsh GL, et al. Ann Thorac Surg, 2000,69:337-344. Schmoll HJ. Ann Oncol, 2002,13(Suppl 4):265-272.,病理组织学分类,WHO Classification of Tumours , Fourth Edition,病理组织学分类,原发性纵隔生殖细胞肿瘤Moran和Suster分类（1997）,Moran CA, Suster S. Cancer 1997;80:681–690.,临床病理分类,畸胎瘤 成熟畸胎瘤 不伴恶性成分的非成熟性畸胎瘤 精原细胞瘤 非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤(non-seminomatous germ cell tumor，NSGCT) 伴恶性成分的非成熟性畸胎瘤 卵黄囊瘤 胚胎性癌 绒毛膜癌 混合型生殖细胞肿瘤,非精原细胞性GCT,欧美11个中心635例,Bokemeyer C, et al. J Clin Oncol 2002,20:1864-1873.,临床分期,Moran CA, Suster S. Cancer 1997;80:681–690.,临床分期与肿瘤类型的关系,Moran CA, Suster S. Cancer 1997;80:681–690.,诊断,Bokemeyer C, et al. J Clin Oncol 2002,20:1864-1873.,诊断,影像学诊断 血清学诊断 对诊断、预后分级、治疗方案的选择及评价、治疗后监测等有重要意义,国际生殖细胞肿瘤协作组预后因素分级,,,预后良好,非精原细胞(58%),,,预后中等,,,预后不良,非精原细胞(28%),非精原细胞(16%),原发睾丸/腹膜后,无肺外的脏器转移 AFP1000ng/ml HCG5000U/L LDH1.5N 5 y PFS 89% OS 92% 精原细胞(90%) 任何原发部位，无肺外脏器转移 正常AFP,任何LDH及HCG 5 y PFS 82% OS 86%,原发睾丸/腹膜后,无肺外的脏器转移 AFP1000ng/ml 5000U/L 1.5N 10N 5 y PFS 75% OS 80% 精原细胞(10%) 任何原发部位，存在肺外的脏器转移 正常AFP,任何LDH及HCG 5 y PFS 67% OS 72%,原发于纵隔，存在肺外的脏器转移 AFP10000ng/ml HCG50000U/L LDH10N 5 y PFS 41% OS 48% 精原细胞( 0%) 无,诊断,病理组织学诊断 细针穿刺活检 纵隔镜或小切口活检 手术病检 当病理诊断为恶性生殖细胞肿瘤时，还需进行性腺超声检查，超声检查异常者需进一步做性腺活检，以排除性腺恶性生殖细胞肿瘤纵隔转移的可能,治疗,精原细胞肿瘤 生长相对缓慢，对放化疗敏感 顺铂+足叶乙甙+博莱霉素(PEB) 3～4个周期的化疗可使67％～89％的患者达到完全缓解，成为首选治疗方案 手术作为化疗后残存肿瘤的治疗或复发的补救治疗 联合治疗后，5年PFS和OS可达90%以上 可以治愈的肿瘤,治疗,非精原细胞性GCT 预后不良，以DDP为基础的联合化疗为主，报道的CR率在50%-58% 大部分肿块残留患者(34%-66%)中有肿瘤细胞，需要手术切除，术后证实有残存患者，应追加化疗 肿瘤残存或良性畸胎瘤恶变是复发转移的根源术后肿瘤残存或畸胎瘤者不应推迟化疗 术后即刻化疗可治愈50%-70%患者，而日后复发后再行化疗只可治愈25%的患者,治疗,非精原细胞性GCT 化疗后有残存肿块且肿瘤标志物正常患者一般推荐手术切除残留肿物 化疗后肿瘤标志物升高通常认为患者体内仍存在有活力的肿瘤细胞，一般不推荐手术治疗 这类患者二线方案及大剂量化疗疗效仍不佳，使人们重新审视手术适应症的范围,谢谢！,,。