改良Fontan术在复杂先心病中的应用.ppt

改良Fontan术在复杂先心病中的应用 泸州医学院附属医院胸心外科 邓明彬,,,1957年：Glenn分流手术 双向Glenn (BCPA )半Fontan 手术一个半心室修补手术,历史回顾,,,1971年：典型Fontan 手术 1973年：右心房-肺动脉直接吻合术（Kreutzer吻合术） 1977年：右心房-右心室吻合术（B jork吻合术）) 1988年：全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC,de Leva）1990年：心内隧道TCPC（Marcelletti）心外管道TCPC（Marcelletti）,,,,近半个世纪的实验及临床研究表明, 右心室在某些特殊情况下可以旷置, 这是各类右心旁路手术产生和发展的重要理论基础理论基础,,,,血流动力学,右心旁路手术主要是利用体静脉与肺动脉之间的压力差，引导体静脉的血不经过功能性右心室，直接注入肺动脉，进行氧合后再回到心脏，由一个心室或两个心室共同把动脉血泵出到体循环动脉系统，以供应全身的需要此术式并非从解剖上完全纠正心脏畸形，而是从功能上进行纠正常见适应症,1、右心室发育不良类病变三尖瓣闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁部分Ebstein 畸形等 2、各种类型单心室病变，特别是合并RVOTO 3、左心室发育不良综合征(HLHS) 4、部分大动脉转位 5、TOF合并冠状动脉走行异常,,,手术指征,1977年Fontan 和Choussat提出了Fontan术适应证的10条标准: ①年龄不小于4岁 ②窦性心律 ③腔静脉回流正常 ④右心房容量正常 ⑤肺动脉平均压≤15mmHg （20mmHg） ⑥肺血管阻力< 4Wood U/m2 ⑦肺动脉/主动脉直径≥0.75 ⑧主要心室功能正常，EF≥0.6 ⑨左侧房室瓣功能正常 ⑩前期分流无不良影响,,,其中：第⑤、⑥、⑧条可以看作是绝对标准。

违反其中的任何一条, 手术死亡率会成倍增加第①、②、⑦、⑩条标准可作为相对标准或需要进一步充实的标准第③、④、⑨条可被废除1、 肺动脉指数(PAI),又称Nakata指数 PAI= (LPA + RPA )mm2/BSAm2提示末梢肺动脉发育的程度，即左右肺动脉截面积之和除以体表面积正常值是(300±30)mm2/m2Fontan术：PAI应250mm2/m2, 如PAI＜250 mm2/m2，则手术风险明显增高其它指标：,,,2、McGoon指数McGoon atio=(LPA+RPA)mm/AOmm也提示末梢肺动脉发育的程度,即左右肺动脉直径之和与膈肌水平的主动脉直径之比Fontan术：McGoon指数应＞1.8，至少不能＜1.23、Fontan指数(FI) FI = (Rap+VEDP)/(Qs+Qp )Rap 表示肺小动脉阻力 VEDP为心室舒张末压力 Qs和Qp分别表示全身血流指数和肺血流指数FI≤4单位/m2，Fontan 手术较安全关于Fontan手术的标准，其实最重要的是两条，即肺血管阻力和心室功能：肺血管阻力决定了肺动脉压的高低, 而肺动脉主干和分支发育的状况又决定了肺血管阻力的大小。

心室功能包括了心脏瓣膜功能、心房功能和心室本身的功能, 以左心室功能（左室舒张末期压力）最为重要1985年，Mair等进行的研究表明，如果左室舒张末期压力＞25mmHg，手术死亡率明显增加汪曾炜教授提出：左室舒张末期容积(EDLV)＜30ml/m2时，手术后会产生较严重的低心排如果＜20-25ml/m2时，术后死亡率极高，可视为手术禁忌证1、半Fontan术(Hemi-Fontan): 只在心房内将上腔静脉血引向肺动脉，而不处理下腔静脉，故称为“半Fontan 术”与双向Glenn术不同的是上腔静脉近心端不予缝闭，而与右肺动脉下面作端侧吻合，然后切开右心房，在右心房内将通向上腔静脉开口处用心包或Dacron补片封闭， 心内畸形通常不做任何处理在病情好转后，二期手术时切开右心房，拆除补片，作侧隧道后即可完成TCPC手术方式,,,半Fontan术示意图,,,2、经典Fontan手术:是在Glenn手术基础上改进的 1、上腔静脉远端-右肺动脉远端吻合 2、右心房-右肺动脉近端吻合 3、关闭房间隔缺损 4、下腔静脉口及右心房肺动脉之间植入同种带瓣主动脉 5、结扎肺动脉总干由于该手术繁琐, 加上各种改良Fontan 术问世, 目前已很少使用。

改良Fontan术,一、右心房-肺动脉吻合术将患者的肺动脉主干连同肺动脉瓣从右心室切下，直接和右心耳吻合，术后的血流动力学效果和患者的远期效果均优于最初的Fontan 手术此后，手术方法做了进一步改进，取消了右心房和肺动脉之间的肺动脉瓣，将右心房和肺动脉直接吻合成为80年代最为盛行的改良Fontan 术此术式尤其适合：大动脉左(L)转位的三尖瓣闭锁，左、右旋心合并复杂先天性心脏病，肺动脉与右心房紧邻，其手术操作方便，术中只须切开右心耳，将房间隔缺损(ASD)或ASD/三尖瓣关闭，然后将右心耳与右肺动脉紧靠肺动脉主干部位行房-肺吻合二、全腔静脉-肺动脉吻合术(TCPC) 该术式实际上是右心房-肺动脉吻合术的改良，是目前最成功的改良Fontan术式，具有更好的血流动力学，降低了术后并发症，提高了治疗效果TCPC手术方法有心房内隧道、心房内管道、心外管道、心外隧道四种术式目前临床上最常用的为心房内隧道和心外管道TCPC手术1、心内隧道TCPC（ de Leval，1988年）1988年de Leval 等证明：以往心房与肺动脉直接吻合, 心房内产生的涡流会消耗较大的能量如果在心房内建立一个侧壁隧道，使下腔静脉血流向上腔静脉作垂直方向的流动，则流体的能耗会减至最低。

手术方法：,1、肺动脉主干横断, 并分别缝闭断端 2、上腔静脉从右肺动脉处横断，并分别与右肺动脉的上下缘做端侧吻合 3、在心房内用纵行剖开的人造血管或心包片沿终嵴缝一纵向的板障，将下腔静脉血引流至上腔静脉心内隧道TCPC,,,心内隧道TCPC主要缺点：体外循环及阻断主动脉时间长；心房内隧道有可能导致房室瓣和/或肺静脉及冠状静脉窦回流受阻，尤其是小心房者；心房内建立通道，需用人工材料等异物，容易形成血栓；由于心房切开及心房内过多的缝线， 增加术后心律失常的发生 优点：心内隧道操作较方便，有较大的内径，适用于2～4岁小儿，因心包腔空间小，不易放置较大的心外管道2、心外TCPC (Marcelletti，1990年) 心外隧道TCPC和心外管道TCPC两种方式前者是用人工血管、游离或带蒂心包在右心房外侧壁上建立心房外隧道，以其与下腔静脉和肺动脉连接后者是用心外管道连接下腔静脉与肺动脉，不需用心房壁在建立隧道或管道前，要作上腔静脉与右肺动脉端侧吻合心外管道TCPC手术不用体外循环也可完成心外管道TCPC,,,心外管道TCPC主要优点：避免/缩短了主动脉阻断时间 ；避免了房室瓣和/或肺静脉及冠状静脉窦阻塞；心内没有任何异物，减少了心房内血栓形成 ；避免了心房切开和心房内过多的缝线，术后心律失常发生率下降。

缺点：心外管道多使用人工血管或同种异体血管，不具备生长潜力，病人生长发育过程中有管道不匹配，需面临再次手术使用成人口径(20-22mm)的外管道是防止远期再手术的有效手段，但这限制了该技术在低龄、低体重病儿中的应用一般推荐的最小体重为15kg左右3、打孔式改良Fontan术TCPC术中，在内隧道的心房板障或外管道的人工血管和右心房上打洞开窗吻合，直径4-5mm，称为“打孔式改良Fontan术” 使得体静脉和左心房间有部分交通(右向左分流)，提高心室充盈压，避免因术后肺血管阻力高，静脉回流障碍，造成严重低心排同时也减轻了体静脉系统的压力，可减少术后胸、腹水的产生，有利于循环稳定但是，如分流量过大，造成术后顽固性低氧血症、酸中毒，反而会增加肺血管阻力来自美国波士顿儿童医院的文献报道，心房内隧道TCPC手术死亡率：2.7%,关于手术死亡率,,,来自美国波士顿儿童医院的文献报道，心外管道TCPC 手术死亡率：2.7%,,,改良Fontan 术的近、远期疗效,1992年， Driscoll 等报告了Mayo Clinic施行352例Fontan 手术术后5-15年的远期结果：术后1、5、10年的生存率分别为77%、70% 和60%；生存患者中有43% 的人活动量和正常人相当，有3% 的患者不能从事体力劳动，其余的生存者活动量比正常人小，不能从事重体力劳动。

1997年，Gentles 等对波士顿儿童医院500例Fontan 手术的患儿进行5年的随访，其生存率为91.1% ，且存活患儿的心功能均为I-II级晚期死亡原因,猝死(平均发生于手术后2.9年) 血栓栓塞(平均发生于术后8.7年) 心脏功能衰竭(平均发生于术后11.9±4.3年),,,阜外医院资料(阎军等),2009.2-2010.8共58例全腔肺动脉连接术 年龄：1.6岁-25岁（7.6±5.1岁） 诊断：单心室45.7%，三尖瓣闭锁17.4%，肺动脉闭锁6.5%，TGA2.2%, CTGA19.6%，右室双出口8.7%合并TAPVC1例，肝静脉与下腔静脉分别开口1例，分期21例 术前平均肺动脉指数：291.67±98.74 术前平均肺动脉压力：10.8±3.7mmHg，术后平均肺动脉压力12.2±2.9mmHg 5例非体外手术，平均体外循环时间134±58分钟 开窗占72.4%，瓣膜成形2例 平均ICU停留时间：3.3±3.2天，平均呼吸机使用时间18.7±14.3小时术后早期死亡率为0，中大量胸腔积液18例（31%）我们医院的资料,2005.2-2011.6，我院共行14例全腔静脉-肺动脉连接术。

年龄：2岁-22岁（6.2±3.6岁） 诊断：单心室5例，三尖瓣闭锁3例，肺动脉瓣闭锁2例，DORV 2例，TGA2例 术前平均McGoon指数：1.42±0.36 术前平均肺动脉压力19.6±4.3mmHg，术后平均肺动脉压力22.1±3.2mmHg 全部体外循环下手术，改良心外管道，全部开窗约0.5cm，瓣膜成形1例 平均体外循环时间：108±36分钟 术后早期死亡：4例(4/14)，中~大量胸腔积液12例（31%） 随访：一共随访11例，失访3例2例于术后2年左右死于心力衰竭，余9例仍生存，但活动量和体力均有下降3例存在房性心律失常小 结,改良Fontan 手术指征应严格掌握，术后远期结果尚可； 大龄儿童或成人，选择“心外管道Fontan”为宜； 低龄儿童，以“心内隧道Fontan”更佳； 关于“开窗”： 高危患者，可改善生存率 减少附加手术 减少胸腔引流 缩短住院时间 增加“中风”危险,,,谢谢！,。