儿科学课件：血液系统疾病.ppt

血液系统疾病中胚层造血中胚层造血(mesoblastic hematopoiesis)肝造血期肝造血期(hepatic hematopoiesis) 骨髓造血期骨髓造血期(medullary hematopoiesis)                   胚胚胎胎造造血血生生后后造造血血骨髓造血骨髓造血髓外造血髓外造血造造 血血 分分 期期胚胎期造血胚胎期造血•中胚层造血期中胚层造血期 胚胎第胚胎第3 3周起开始出现红周起开始出现红细胞造血，第细胞造血，第6 6周后，这种造血开始减退，周后，这种造血开始减退，第第8 8周时，这种造血活动明显减少，中胚周时，这种造血活动明显减少，中胚叶造血期叶造血期 主要在胚胎的前两个月主要在胚胎的前两个月•肝造血期肝造血期 胚胎第胚胎第6 6~8 8周起，肝脏出现造周起，肝脏出现造血功能，血功能，5 5个月达高峰，个月达高峰，6 6个月逐渐减退个月逐渐减退•骨髓造血期骨髓造血期 胚胎第胚胎第6 6周开始出现骨髓，周开始出现骨髓，造血作用是从胚胎造血作用是从胚胎4 4个月开始，迅速成为个月开始，迅速成为主要的造血器官，出生主要的造血器官，出生2 2~5 5周后骨髓成为周后骨髓成为唯一造血场所。

唯一造血场所生后造血生后造血•骨髓造血骨髓造血 生后几年，所有骨髓均为红髓，生后几年，所有骨髓均为红髓，全部参与造血全部参与造血5 5~7 7岁，长骨干中出现脂肪细岁，长骨干中出现脂肪细胞（黄髓），胞（黄髓），1818岁时红髓仅分布于脊柱、胸岁时红髓仅分布于脊柱、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨近端•髓外造血髓外造血 出生后，尤其在婴儿期，当遇到出生后，尤其在婴儿期，当遇到感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾和淋巴结增大儿时的造血状态，出现肝、脾和淋巴结增大同时，外周血中可出现有核红细胞（和）幼同时，外周血中可出现有核红细胞（和）幼稚中性粒细胞稚中性粒细胞胎儿及生后不同时期造血情况胎儿及生后不同时期造血情况•红细胞数及血红蛋白的含量红细胞数及血红蛋白的含量 出生时红细胞数出生时红细胞数 5.05.0××10101212~7.07.0××10101212/L/L，，Hb 150Hb 150~220g/L220g/L 生理性溶血生理性溶血 生理性贫血（生理性贫血（physiological physiological anemiaanemia））RBC 3.0 RBC 3.0 ××10101212/L/L，， Hb 100g/LHb 100g/L 网织红细胞数网织红细胞数 初生初生3 3日内日内0.040.04~0.060.06，，生后生后4 4~7 7天天0.0050.005~0.0150.015，，4 4~6 6周周0.020.02~0.080.08，，5 5月后约与成人相同月后约与成人相同血象特点血象特点•白细胞数与分类白细胞数与分类 初生时初生时WBC15WBC15××10109 9~2020××10109 9/L/L，生后，生后6 6~12h12h达达2121××10109 9~2828××10109 9/L/L，，1 1周平均周平均1212××10109 9/L/L，婴儿期，婴儿期1010××1010 9 9/L/L，，8 8岁后接岁后接近成人。

近成人 分类：主要是中性粒细胞与淋巴细胞分类：主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化出生时约比例的变化出生时约2:12:1，生后，生后4 4~6 6天天约约1:11:1，随后淋巴细胞比例上升，可至，随后淋巴细胞比例上升，可至1:21:2，，4 4~6 6岁时两者比例又相等岁时两者比例又相等•血小板数血小板数 与成人相似与成人相似•血红蛋白种类血红蛋白种类 正常人红细胞内含有三种血红蛋白正常人红细胞内含有三种血红蛋白（简称（简称HbHb），即成人型血红蛋白（），即成人型血红蛋白（HbAHbA、、A2A2）及胎儿型血红蛋白（）及胎儿型血红蛋白（HbFHbF）成人HbHb绝大部分为绝大部分为HbAHbA，占，占95%95%，，A2A2占占2 2~3%3%，，HbFHbF不超过不超过2%2%胎儿6 6个月时个月时HbFHbF占占90%90%，而，而HbAHbA仅占仅占5 5~10%10%，以后，以后HbAHbA的合成增加，至的合成增加，至出生时出生时HbAHbA约占约占30%30%，，HbFHbF约占约占70%70%，，A2<1%A2<1%。

出生后出生后HbFHbF迅速为迅速为HbAHbA所代替，所代替，1 1岁时岁时HbFHbF不超过不超过5%5%，至，至2 2岁后不超过岁后不超过2%2%•血容量血容量 新生儿血容量约占体重的新生儿血容量约占体重的10%10%，，平均平均300ml300ml；儿童约占体重的；儿童约占体重的8%8%~10%10%，成人血容量约占体重的，成人血容量约占体重的6%6%~8%8%小儿贫血小儿贫血概概 述述•贫血贫血(anemia) (anemia) 是小儿时期常见的是小儿时期常见的一种症状当单位体积血液中红细一种症状当单位体积血液中红细胞数，血红蛋白量以及红细胞压积胞数，血红蛋白量以及红细胞压积低于正常值，或其中低于正常值，或其中1 1项明显低于正项明显低于正常值时，皆称为贫血常值时，皆称为贫血•WHO 6WHO 6个月个月~6 6岁岁Hb<110g/LHb<110g/L、、6 6~1414岁岁<120g/L<120g/L 贫血的分度：贫血的分度： RBC(RBC(××10101212/L) Hb(g/L)/L) Hb(g/L) 轻轻 3 3~4 904 90~120(6120(6岁以下岁以下9090~110110））中中 2 2~3 603 60~9090重重 1 1~2 302 30~6060极重极重 <1 <30<1 <30贫血的分类贫血的分类（一）按形态分类：（一）按形态分类：根据红细胞平均容积根据红细胞平均容积(MCV)(MCV)，正常值为，正常值为8080~94fl94fl和红细胞平均血红蛋白浓度和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)(MCHC)，正常值为，正常值为0.330.33 0.020.02的测定结果的测定结果分为四类。

分为四类MCV=MCV=每每mlml红细胞压积红细胞压积/ /每每mlml红细胞百万数红细胞百万数MCH=Hbg/dlMCH=Hbg/dl××10/10/每立方毫米每立方毫米RBCRBC百万数百万数MCHC=Hbg/dl/HCTMCHC=Hbg/dl/HCT××100100贫血细胞形态分型贫血细胞形态分型正常值正常值大细胞性大细胞性正细胞性正细胞性单纯小细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性小细胞低色素性MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)80~9428~3232~38>94>3232~3880~9428~3232~38<80<2832~38<80<28<32( (二二) )按病因与发病机理分类按病因与发病机理分类1 1、红细胞生成减少性贫血、红细胞生成减少性贫血 生理性贫血，造血物质缺乏及骨生理性贫血，造血物质缺乏及骨髓造血低下髓造血低下2.2.溶血性贫血溶血性贫血（（1 1）红细胞内在缺陷）红细胞内在缺陷: :红细胞膜缺陷，红细胞膜缺陷，红细胞酶缺陷，血红蛋白异常红细胞酶缺陷，血红蛋白异常2 2）红细胞外在缺陷：抗原性及非抗）红细胞外在缺陷：抗原性及非抗原性3.3.失血性贫血失血性贫血临床表现临床表现1 1、一般表现：皮肤黏膜苍白、一般表现：皮肤黏膜苍白2 2、造血器官反应：肝、脾、淋巴结肿大。

造血器官反应：肝、脾、淋巴结肿大3 3、其他系统症状、其他系统症状 （（1 1）循环和呼吸系统：）循环和呼吸系统： a)a)代偿性反应；代偿性反应；b)b)失代偿时失代偿时 （（2 2）消化系统）消化系统 （（3 3）神经系统）神经系统诊断要点诊断要点病史病史+ +体检体检+ +实验室检查实验室检查1 1、病史：发病年龄、病程、喂养、病史：发病年龄、病程、喂养史、既往史、家族史史、既往史、家族史2 2、体检：、体检：（（1 1）生长发育）生长发育（（2 2）营养状况）营养状况（（3 3）皮肤黏膜）皮肤黏膜（（4 4）指甲和毛发）指甲和毛发 a)a)缺铁性贫血；缺铁性贫血；b)b)巨幼红细胞性巨幼红细胞性贫血贫血（（5 5）肝脾淋巴结肿大）肝脾淋巴结肿大3 3、实验室检查、实验室检查（（1 1）红细胞形态）红细胞形态（（2 2）网织红细胞计数）网织红细胞计数（（3 3）白细胞和血小板计数）白细胞和血小板计数（（4 4）骨髓涂片）骨髓涂片（（5 5）血红蛋白分析检查）血红蛋白分析检查（（6 6）红细胞脆性试验）红细胞脆性试验（（7 7）特殊检查）特殊检查治疗原则治疗原则1 1、去除病因、去除病因2 2、一般疗法、一般疗法3 3、药物、药物4 4、输血、输血5 5、造血干细胞移植、造血干细胞移植6 6、治疗并发症、治疗并发症 缺铁性贫血缺铁性贫血Iron deficiency anemia•概述概述缺铁性贫血是小儿的常见病，由于缺乏足够的铁以致血红蛋白合成减少。

多发生在6月至3岁的婴幼儿，它的特点是具有小细胞低色素性，血清铁和运铁蛋白饱和度降低，铁剂治疗有效•铁在体内的代谢铁在体内的代谢1.人体内铁的分布及功能 （1）合成血红蛋白:约占总铁量的65%2）合成肌红蛋白：约占总铁量的3%3）构成人体内必需的酶：约占总铁量的0.2-0.4%4)储存:约占总铁量的30%2.铁的来源与吸收铁的来源与吸收（1）铁的来源:食物及衰老的红细胞2）铁的吸收：游离铁的形式和血红素的形式吸收部位：十二指肠和空肠上部Fe2+        Fe3++细胞内的去铁蛋白铁蛋白暂时保存在肠粘膜细胞中Fe3++细胞浆中载体蛋白结合后胞外血液+转铁蛋白(Tf)造血组织储存铁去铁蛋白铁吸收的量与下列因素有关：铁吸收的量与下列因素有关：1）食物中铁的质与量2）小肠的功能及状态3）体内铁的贮量和转铁蛋白受体（TfR）4）红细胞生成素的调节铁在体内的转运铁在体内的转运•铁蛋白•由肠道吸收进入血液的Fe3+运铁蛋白 •血清铁•总铁结合力•                                          血清铁•转铁蛋白饱和度=  ————————（%）•                                  血清总铁结合力•缺铁时          储铁             铁蛋白             总铁结合力•        Ts骨髓      参与造血肝脾巨噬系统储存幼红细胞内的铁代谢•幼红细胞的表面有一种特殊的“接受器”，能使转铁蛋白分子附着于幼红细胞表面，将所结合的铁很快转入幼红细胞内，而与完成此任务的运铁蛋白分子回到血浆中重新捡起两个铁原子与之结合，再输送给幼红细胞，如此循环等。

•离开血浆的铁大部分进入骨髓幼红细胞内聚集粒体中，成为小粒这种幼红细胞成为铁粒幼细胞，在正常人中占所有幼红细胞的20~90%左右粒体中，在血红素合成酶的作用下，铁与原卟啉结合成血红素在缺铁的情况下，幼红细胞中的铁小粒消失或显著减少在体内储存铁增多的情况下，铁粒幼细胞增多，每个细胞内的铁小粒也增多在有血红素或血红蛋白合成障碍的情况下，铁小粒多而粗大，常常在核周围排列成环状血红素合成后多余的铁自幼红细胞中被吐出，进入巨噬细胞当幼红细胞内合成的血红蛋白自己已经足够成熟时，细胞核便被排出，成为成熟红细胞铁在体内的需要量和排泄量铁在体内的需要量和排泄量•正常人每天排泄1—2mg.•成熟儿每天约需1mg/kg ,早产儿需铁量较多，约为2mg/kg•各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg•病因病因1、出生时机体铁的含量1）初生儿的含铁量2）孕母的关系3）其他2、生理需要量增加生理需要量增加3、饮食缺铁：缺铁性贫血的主要因素饮食缺铁：缺铁性贫血的主要因素1）食物中含铁量少2）食物中可利用的铁低3）食物中成分影响铁的吸收4）较大儿童饮食习惯不良4、铁丢失过多、铁丢失过多5、其他因素、其他因素•临床表现临床表现•多见于6个月至2岁儿童，症状的轻重取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度。

•血液学的改变血液学的改变•贫血的一般表现贫血的一般表现•造血器官的表现造血器官的表现•非血液学的改变非血液学的改变•消化系统症状消化系统症状•神经精神的改变神经精神的改变•其他其他•实验室检查实验室检查•生化检查：在贫血出现以前已出现一系列的生化改变，所以临床上把缺铁性贫血分为以下三个互有联系又连续发展的阶段•铁减少期铁减少期 (ID)•红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(IDE)•缺铁性贫血期缺铁性贫血期(IDA)•血清铁蛋白（serum    ferritin，SF）          正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L;    3个月以后为18~91ug/L低于12ug/L提示缺铁•红细胞游离原卟啉（free    erythrocyte protoporphyrin，FEP）          SF值降低、FEP值增高>0.9umol/L而尚未出现贫血，即为缺铁IDE期的典型表现•血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）           SI正常值12.8~31.3umol/L,<9.0~10.7umol/L有意义;TIBC>62.7umol/L有意义; TS<15%有意义。

缺铁的分期诊断缺铁的分期诊断  实验 分期SF（血清铁蛋白）骨髓内铁粒幼细胞FEP（游离原卟啉 ）FEP/Hb （游离原卟啉 /血红蛋白） SI（血清铁）  TIBC（总铁结合力）  Ts（运铁蛋白饱和度） 贫血 血色素小细胞性   ID  IDE  IDA↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓↓ 正 ↑ ↑↑ 正 ↑ ↑↑ 正 正 ↓正 正 ↑正 正 ↓↓ 无 无 轻-中度 无 无 <10g •血象：呈小细胞低色素贫血，网织红血象：呈小细胞低色素贫血，网织红细胞正常或轻度降低，白细胞与血小板细胞正常或轻度降低，白细胞与血小板多在正常范围血涂片可见红细胞大小多在正常范围血涂片可见红细胞大小不等，小细胞为主，中央淡染区扩大不等，小细胞为主，中央淡染区扩大•骨髓像：呈增生现象，细胞计数稍增，骨髓像：呈增生现象，细胞计数稍增，以中、晚幼红细胞增生为主巨核细胞以中、晚幼红细胞增生为主巨核细胞数正常•骨髓可染铁：铁粒幼细胞减少甚至消骨髓可染铁：铁粒幼细胞减少甚至消失，细胞外铁粒减少失，细胞外铁粒减少•其他检查其他检查诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：•诊断：分两个步骤进行，首先要明确贫血是否为缺铁性的，其次必须找出缺铁的原因，以利治疗。

1、红细胞形态、红细胞形态2、骨髓涂片的铁染色、骨髓涂片的铁染色3、生化检查、生化检查4、铁剂治疗有效、铁剂治疗有效鉴别诊断鉴别诊断•地中海贫血•肺含铁血黄素沉着症•铁粒幼细胞性贫血•慢性疾病性贫血•铅中毒慢性疾病性贫血（Anemia of Chronic Disease，ACD）•特征血清铁低、总铁结合力也低、储存铁增加发病机理•1、红细胞寿命缩短•2、骨髓对贫血代偿不足•3、铁的释放及利用障碍•EPO分泌不足及骨髓对EPO的反应迟钝可能是ACD发病的主要原因临床表现•ACD一般为轻度或中度贫血，血红蛋白很少低于90g/L，HCT一般不低于32%，贫血症状常被原发疾病的临床表现所掩盖患者血清铁及总铁结合力均低于正常、铁饱和度正常或稍低于正常、血清铁蛋白增高、红细胞游离原卟啉（FEP）亦增高骨髓中红细胞可有轻度的代偿增生，铁粒幼细胞减少而巨噬细胞内的贮存铁增多诊断及鉴别诊断贫血种类SITIBCTSSFFEP骨髓铁缺铁性贫血慢性病贫血正常或缺如治疗治疗一、一、病因治疗：纠正缺铁的原因病因治疗：纠正缺铁的原因•改善饮食习惯改善饮食习惯•去除病理因素引起的病因去除病理因素引起的病因。

二、铁剂治疗：二、铁剂治疗：•口服铁剂疗法二价铁盐较易吸收，常用制口服铁剂疗法二价铁盐较易吸收，常用制剂有硫酸亚铁（剂有硫酸亚铁（20%），富马酸铁（），富马酸铁（30%），），葡萄糖酸亚铁（葡萄糖酸亚铁（11%））•剂量：元素铁剂量：元素铁4—6mg/kg/日日•注射铁剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁铁量注射铁剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁铁量=体重（体重（kg））×需要提高需要提高Hb（（g/dl））×25三、输血三、输血治疗后的效应•12~24小时•36~48小时•治疗后的效应可见于服用铁剂12~24小时后，细胞内含铁的酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增进等临床症状好转36~48小时后，骨髓出现红细胞系统增生现象网状红细胞于用药48~96小时后开始上升，4~11日达高峰此时血红蛋白迅速上升，一般于治疗3~4周后贫血被纠正随着贫血纠正，临床症状逐渐消失，心脏杂音于2~3周后逐渐减轻，脾脏逐渐缩小•预后：预后：预后良好，经铁剂治疗后一般均可痊愈•预防：预防：对不同原因引起的缺铁性贫血，采取不同的预防措施。