胃肠道间质瘤 完整版.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,胃肠道间质瘤,gastrointestinal stromal tumor,定义,GIST,是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，源于胃肠道未定向分化的间质细胞，在临床谱系上可从良性至恶性c-kit,或,PDGFRA,活化突变免疫组化：,CD117+,，显示卡哈尔细胞（,Cajal cell,）分化，,CD117-,占,5%,流行病学,2005年美国一项回顾性调查报告显示，年发病率为06810万,；,瑞典报道年发病率为145100万GIST,占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为2/10万,发病人群在,40-80,岁，无性别差异，研究报告男性多于女性食道到肛管均可发生，甚至网膜、系膜、腹膜后流行病学,6070%,2030%,5%,5%,临床表现,消化系统：无特征性，主要包括上腹部疼痛或不适以及恶心与呕吐上消化道出血：很多病人第一症状，有时出血量较大，需要急诊手术止血,上腹部肿块,病理,大体,分界清楚呈球形或半球形，质地坚韧，表面呈结节状或分叶状，可单发也可多发，大小从,1cm,以下到,20cm,以上不等，如肿瘤增长速度较快，瘤体生长较大可造成瘤体内出血、坏死及囊性变，并在表面形成溃疡。

三种生长方式：,胃内型：肿瘤位于粘膜下层,胃外型：肿瘤位于浆膜下,壁间型：平滑肌间,病理：,病理,组织病理,梭形细胞型,上皮样细胞型,混合型,病理,免疫组化,血行转移，常见肝脏，其次肺脏，淋巴结转移不多见免疫组化,CD117 100%,，,CD34+60,70%,，,GIST30%,表现为明确恶性，,70%,恶性倾向，没有真正意义的良性,GIST,诊断思路,临床表现结合内镜检查,CT,或内镜超声显示肿瘤发生于胃肠道壁,GIST,的确诊最终需病理切片及免疫组化的结,果,诊断,x,线钡餐,凸向胃腔的透光影，形态规则，类圆形，特征现象,：,桥状皱襞,脐样溃疡,吻触现象,诊断,胃镜,大于,5cm,，边界不甚清晰，呈结节状或不规则隆起，表面糜烂，溃疡多且较大，常伴有出血周边粘膜可呈结节状或颗粒状浸润表现，较固定，质韧且硬诊断,超声内镜,直径大于,5cm,，内部回声出现点片状强回声反射,诊断,CT,横断面图像可显示胃壁厚度，可判断较大的肿瘤有无中心坏死、向腔外发展的肿瘤有无与周围组织的浸润转移等，较大的胃间质瘤坏死较多，故中央低密度现象更为常见此外，可见肿瘤周围组织器官受挤压移位的表现诊断,MRI,诊断,诊断,手术治疗,根治性切除,良性,GIST,行局部切除，消化道重建,，,但没有真正意义的良性,彻底切除肉眼肿瘤和周围,2cm,周围正常组织,北大医院恶性直肠间质瘤局部切除术后复发率为,100%,，根治切除术后复发率为,50%,不作联合脏器切除,不作淋巴结清扫,术后复发转移应争取行根治性再次手术,术式,位于贲门或幽门的胃间质瘤行楔形切除有可能造成梗阻，行,胃部分切除甚至全胃切除,。

十二指肠的肿瘤局部切除，由于局部复发治疗困难，高度恶性倾向或年龄较小的十二指肠,GIST,患者可考虑行,Whipple,手术,小肠、结肠间质瘤行,肠切除肠吻合,直肠 GIST主张对肿瘤较大、且有恶性生物学行为表现的患者采用经,腹前切除或腹会阴联合切除术,辅助放疗,辅助性放疗收效甚微，只对胃或直肠,GIST,手术切缘阳性者进行放疗,姑息性放疗有时用于转移灶的止痛性照射,Crosby,等对10例转移的小肠,GIST,进行放疗，6例通过放疗得到了局部控制,辅助化疗,常规化疗的效果差,化疗药物的单药有效率都10%,Mayo,医院报告,DTIC+MMC+ADM+PDD,化疗，同时用集落刺激因子支持，客观有效率达67%,有远处或腹膜转移者，辅助化疗可能无益,治疗小结,治疗模式主要依赖于手术,术后难免复发,85%,化疗有效率,5%,放疗有效率,600,mg/,日时，副作用增加,预后,术后5年生存率50%-65%，男性49%，女性74%,已有转移或不能手术的患者，中位生存期仅有10-20月，5年生存率35%,术后85%的患者最终会复发、转移,原发局部疾病,可切除,手术,术后给予伊马替尼,无法切除或需要扩大手术方能切除或存在器官功能障碍的危险,伊马替尼,仍无法切除,伊马替尼,若有微转移疾病，可考虑切除原发灶，尤其是有症状时,复发或转移性疾病,缓解,/,疾病稳定,局灶进展,弥漫性进展,手术,肝动脉栓塞术,射频消融术,舒尼替尼,其它新药,继续使用伊马替尼,GIST,的治疗规程,GIST,小结,由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，最常见,消化道间叶性肿瘤,免疫组化过表达,c-KIT,（,CD117,）和,CD34,对放疗和化疗均不敏感，主要依赖手术治疗,分子靶向治疗效果肯定,术后85%的患者最终会复发转移,5年生存率为50%-65%,。