脂肪酸的分解代谢08.ppt

脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢袱呈叫您按褪墒媚横墨枚麓中鲤搐巴公惹嚏暗摸贱弗卫刀趟产腰求蔑赤邀脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的生理功能：脂肪酸的生理功能：Ø磷脂、糖脂的成分磷脂、糖脂的成分——生物膜生物膜Ø与糖蛋白结合与糖蛋白结合——引到糖蛋白到膜靶位置引到糖蛋白到膜靶位置Ø燃料分子燃料分子——储能及氧化供能量大、产能多储能及氧化供能量大、产能多Ø合成一些生物活性物质，如类固醇激素、肾上腺合成一些生物活性物质，如类固醇激素、肾上腺皮质激素代谢中间物如甘油二酯、磷酸肌醇等皮质激素代谢中间物如甘油二酯、磷酸肌醇等可作为信号分子参与细胞代谢的调节过程可作为信号分子参与细胞代谢的调节过程 犯费楔恃私上韵昨桐腆贾兰惠许罕淀德吸腋摩拼乡祭博灾除贮邵氧贡厚剐脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08 始于胃中（胃脂肪酶）始于胃中（胃脂肪酶） 主要在小肠中（胰脂肪酶）主要在小肠中（胰脂肪酶）第一节、脂类的消化吸收和运转第一节、脂类的消化吸收和运转一、脂类的消化和吸收一、脂类的消化和吸收胰脂肪酶胰脂肪酶O CO(CH2)m CH3O CO(CH2)kCH3HH+脂肪酸脂肪酸CH2CHCH2OOHOHCO(CH2 )nCH32-单酰甘油单酰甘油CH2CHCH2OOOCO(CH2 )m CH3CO(CH 2 )k C H3CO(CH2 )nCH3额秸汀参寝极线助清遭朝驯坍碟袄镶趾切淄觉内谰视寻蘸且沼馈直邑要路脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08脊椎动物食物脂类的消化与吸收脊椎动物食物脂类的消化与吸收役笛惩吱浚诽陀谋键扮凸稳邑彭设鼻栋拢烤程佳饿禁荷舍霍充呢忆饰瞻鳞脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08二、脂肪组织贮存二、脂肪组织贮存的甘油三酯的动员的甘油三酯的动员诅甲诚稀诱恋答掺僵尔铆绞蜀多少漠秤哉梳蒋院把杭谩申娥姿雕买远极净脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08第二节、甘油三酯和脂肪酸的分解代谢第二节、甘油三酯和脂肪酸的分解代谢三种脂肪酶：三种脂肪酶： 脂肪酶脂肪酶 二酯酰甘油脂肪酶二酯酰甘油脂肪酶 一脂酰甘油脂肪酶一脂酰甘油脂肪酶一、甘油三酯的水解一、甘油三酯的水解苯抵招馆汀渤奠睹景膀拎地喀搓潍鸯凿命钓钞叛待六娃陶爷诚涯对敷浪榆脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08脂肪的酶促水解脂肪的酶促水解豆蝗匠柑臭槛漂端剿炒横糖要匈统桐赏斜示夹脚渤拂玄垮披距疚朋哦沮汪脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08（实线为甘油的分解，虚线为甘油的合成（实线为甘油的分解，虚线为甘油的合成) )甘油激酶甘油激酶磷酸甘油磷酸甘油脱氢酶脱氢酶异构酶异构酶磷酸酶磷酸酶二、甘油的命运二、甘油的命运斗华浸孝粗因裳国伙浮书帖蠢砷为靛拾冰摄逝匝鸯邢遥少沼厘古目注荆海脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08三、脂三、脂 肪肪 酸酸 的的 分分 解解 代代 谢谢1.脂肪酸的活化脂肪酸的活化 — 脂酰脂酰 CoA 的生成（胞液）的生成（胞液）脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 脂酰脂酰CoA合酶合酶(acyl-CoA synthase)存在于内质网及线粒体存在于内质网及线粒体外膜上，需外膜上，需ATP和和Mg 2+，，形成一个高能硫酯键形成一个高能硫酯键消耗消耗2个高个高能磷酸键能磷酸键。

+ + CoA-SH CoA-SH ATP AMP PPi 廉柑录钾奉钞睁顿觅蛋顿鉴者谰梯棒喉窟慌屏焕局嫂纶杜砰萤翌谢澎摇佑脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢082.2.脂酰脂酰CoACoA进入线粒体进入线粒体脂酰脂酰CoACoA进入线粒体基质示意图进入线粒体基质示意图谐蝇盼缉彪语圭伙疙悼锤装衷选诣禄马问咐翅乘酮福千邹铅艺猎枫洱删购脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08脂酰脂酰CoACoA进入线粒体过程进入线粒体过程 N N+ +(CH(CH3 3) )3 3 CH CH2 2HO-CHHO-CH2 2 COO- COO-肉碱肉碱CoASHCoASH O OR-C-SR-C-S～～CoACoA O OR-C-OHR-C-OHATPATPCoASHCoASHAMP+PPiAMP+PPiβ-氧化线粒体内膜线粒体内膜内侧内侧外侧外侧载载体体脂脂酰肉碱酰肉碱CoASHCoASH肉碱肉碱 O OR-C-S R-C-S ～～ CoACoA脂酰肉碱脂酰肉碱转移酶转移酶I I 脂酰肉碱脂酰肉碱转移酶转移酶II O OR-CR-C N+(CHN+(CH3 3) )3 3 CH CH2 2-O-CH-O-CH2 2 COO- COO-脂脂酰肉碱酰肉碱钾可纂润退罐孽著株鞍肚栗看剐订遍柑羡莎朝蹭角茧苯畏榜鸡傣段遍谦誊脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢083.脂肪酸的脂肪酸的β-氧化氧化 (线粒体内线粒体内) 1904年年Franz.Knoop实验证明：脂肪酸实验证明：脂肪酸的氧化在肝脏中逐的氧化在肝脏中逐步进行，每次从羧步进行，每次从羧基端断下一个二碳基端断下一个二碳物（物（C2），即），即β位碳位碳原子首先氧化，故原子首先氧化，故称为称为β-氧化氧化。

苯乙酸苯甲酸牢力纯混恬呈尝秦幅硒膊掳倔掳唇弃扳纂军啡值妒洲询犹禽鹃频肮硕椰似脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08脱氢脱氢 加水加水 再脱氢再脱氢 硫解硫解 脂酰脂酰CoACoA 脱氢酶脱氢酶L(+)-βL(+)-β羟脂酰羟脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶 NAD+NADH+H+⊿⊿2 2----烯脂酰烯脂酰CoACoA 水化酶（水合酶水化酶（水合酶））H2O FADFADH2ββ酮脂酰酮脂酰CoACoA硫解酶硫解酶CoA-SH 反反⊿⊿2 2- -烯酰烯酰CoACoA脂酰脂酰CoA CoA L(+)-β-L(+)-β-羟脂酰羟脂酰CoACoAββ酮脂酰酮脂酰CoACoA脂酰脂酰CoA+CoA+乙酰乙酰CoACoAH2O划聊扮勾屠嘴雹搞苯恨迢雀店歇畸骑喷额顾诞古樱箱服昌分靴四疟狗窄躁脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢081 1）脱氢：）脱氢： 脂酰脂酰-SCoA-SCoA脱氢酶催化，在脱氢酶催化，在 C C2 2 - C - C3 3 间生成双键间生成双键—— Δ Δ2 2- -反反- -烯烯 脂酰脂酰-SCoA-SCoA袭蓟夷觅翻揽白氯穷奔淆滋查互阁釜芦馆旷脆淖夸擅钧填色耻阻讹釜橙拷脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08 Δ Δ2 2 - -反反- -烯脂酰烯脂酰-SCoA-SCoA在其水合酶作用在其水合酶作用下生成下生成β-β-羟脂酰羟脂酰-SCoA-SCoA2 2）） 加水：加水：站阴巾般搪洗呛裔揽侥躬帮词弥剩签珐暇耐肾轩梨央隔忠岁场差饥昔剿编脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢083 3）） 再脱氢：再脱氢： β- β-羟脂酰羟脂酰-SCoA-SCoA脱氢酶催化生成脱氢酶催化生成β-β-酮酮脂酰脂酰-SCoA-SCoA，辅酶为，辅酶为NADNAD+ +。

吴靶迷而饲萍撕拙关钱检撞丙靶随锹藻织香廊鹃翅凌丹笆涉阴军添卵胚郭脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢084 4）硫解：）硫解： 在硫解酶作用下，在硫解酶作用下， 形成乙酰形成乙酰-SCoA-SCoA和和比原脂酰比原脂酰-SCoA-SCoA少少2 2个个C C的脂酰的脂酰-SCoA-SCoA 汛葵硷埔繁显叹喂腰霉绸摹峻蔓辊俞女业景筒蝇漆挫号泊酥符腰膛蔷控换脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08 氧氧化化的的生生化化历历程程 乙酰乙酰CoACoAFAD FADH2 NAD +NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶脂酰脂酰CoACoA β-β-烯脂酰烯脂酰CoA CoA 水化酶水化酶 β-β-羟脂酰羟脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶 β-β-酮酯酰酮酯酰CoA CoA 硫解酶硫解酶RCHOHCH2CO~ScoARCOCH2CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA +CH3CO~SCoAR-CO~ScoAH H2 2O O CoASHTCATCA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoAATPATPATPATP+H+H2 20 0呼吸链呼吸链ATPATP+H+H2 20 0呼吸链呼吸链 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA哗爸掠愚辜奎活又挺裕妇米霍凝迫屑鸦浚厢昭激锦求唆茫瓶斯昌巧恢宾愁脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08β-β-氧化过程中能量的释放及转换效率氧化过程中能量的释放及转换效率净生成：净生成：108 108 – 2 = 106 ATP 2 = 106 ATP7 7次次β-β-氧化氧化8 8 乙酰乙酰CoACoA例：软脂酸例：软脂酸 CHCH3 3(CH(CH2 2) )1414COOHCOOH7 7 NADHNADH7 7 FADHFADH2 210 ATP10 ATP  2.5 ATP 2.5 ATP  1.5 ATP 1.5 ATP  80 ATP80 ATP17.5 ATP17.5 ATP10.5 ATP10.5 ATP108 ATP108 ATP能量转换率能量转换率 = =-30.54KJ -30.54KJ  106106-9730KJ-9730KJ 100% =100% =3333茅耽硫桅雌瘫字灼港糜盐日盖谅滥闷招佬瓦论貉讣捧剥埋酒涝住秘孝寥淑脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08油酰油酰CoACoA（（  9 9 18 18：：1 1）） CHCH3 3(CH(CH2 2) )7 7CH=CHCH=CH-CH-CH2 2(CH(CH2 2) )6 6CO-CoACO-CoA OHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H HCHCH3 3(CH(CH2 2) )7 7CHCH2 2 - - C = C-CHC = C-CH2 2-CO-CoA-CO-CoAH HH H 2 2- -反反- - 十二碳烯酰十二碳烯酰CoA CoA β-β-氧化氧化, ,三次循环三次循环再开始再开始β-β-氧化氧化烯酯酰烯酯酰CoACoA异构酶异构酶烯酯酰烯酯酰CoACoA水化酶水化酶CHCH3 3(CH(CH2 2) )7 7- -C=CC=C-CH-CH2 2 - - CO-CoACO-CoA 3 3- -顺顺- - 十二碳烯酯酰十二碳烯酯酰CoACoA H H H H6CH6CH3 3-CO-CoA-CO-CoA结果：少产生一分子结果：少产生一分子FADH2FADH2 4. 4. 不不饱饱和和脂脂肪肪酸酸的的氧氧化化跃竿肺嗽厄豢痪敖朗栽皑啄钠爱沂凤宜糠擞宵俄乖恨桶切取墨皖巾针抡虽脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢085. 多不饱和脂肪酸的氧化多不饱和脂肪酸的氧化亚油酸亚油酸耸骂贞润渗看焉凋蜀屏驯界驼则渠内囱翼扶轨渝咀鸵尊失第卓友翠衬诣惠脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08脂酰脂酰-CoA-CoA脱氢酶脱氢酶2 2，，4 4 烯酰烯酰-CoA-CoA还原酶还原酶灵忱抢髓辱卢戌按恰费阴乳闪送序袁零耳凛剂棵椎予四缩向畦我督谭傻昼脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08烯酰烯酰-CoA-CoA异构酶异构酶牙诗千矽损敌耘芋示析拨漆折协炸瘫婪空匙羡雕蜂晒辱李强沥岁牺饵痕字脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢086. 6. 奇数碳原子脂肪酸的氧化奇数碳原子脂肪酸的氧化 大多数哺乳动物组织中奇数碳原子的脂肪大多数哺乳动物组织中奇数碳原子的脂肪酸是罕见的，但在反刍动物会发生。

具有酸是罕见的，但在反刍动物会发生具有1717个个碳的直链脂肪酸可经正常的碳的直链脂肪酸可经正常的ββ- -氧化途径，产生氧化途径，产生7 7个乙酰个乙酰-CoA-CoA和和1 1个丙酰个丙酰-CoA-CoA 琥珀酰琥珀酰CoACoA碟尺袄熄女洗语编挨太呐湍期溪漓狙抑轻耳惟毙霞何赠招侄贼磋镐雌漆舒脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08丙酰丙酰-CoA-CoA的代谢的代谢甲基丙二酰甲基丙二酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA三羧酸循三羧酸循环环羧羧化化酶酶ATP、、CO2 生物素生物素变位酶变位酶CoB12虾浇好摩很猖仁揣甜鄂熏赛骂滤衙怕绚宁地俗磅只蝎蛾趣算砰舆拭焉应辊脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢087.7.脂肪酸的脂肪酸的α-α-氧化作用氧化作用 脂肪酸氧化脂肪酸氧化作用发生在作用发生在α-α-碳原子上，碳原子上，分解出分解出COCO2 2，，生成比原来少生成比原来少一个碳原子的一个碳原子的脂肪酸，这种脂肪酸，这种氧化作用称为氧化作用称为α-α-氧化作用氧化作用RCHRCH2 2COOHCOOHRCH(OH)COOHRCH(OH)COOHRCOCOOHRCOCOOHRCOOHRCOOHCOCO2 2NAD +NADH +H+NAD +NADH +H+羟化羟化充吨宅斋吨愈犊堵梳央孙笑娥疥胃塌师藩兆盐醋劈淫美肝蔚干腹元廓席决脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢088.8.脂肪酸的脂肪酸的ωω氧化作用氧化作用 脂肪酸的脂肪酸的ω-ω-氧化指脂肪酸氧化指脂肪酸的末端甲基的末端甲基（（ω-ω-端）经氧化端）经氧化转变成羟基，继转变成羟基，继而再氧化成羧基，而再氧化成羧基，从而形成从而形成αα，，ω-ω-二羧酸的过程。

二羧酸的过程CHCH3 3(CH(CH2 2)n COO)n COO- -HOCHOCH H2 2(CH(CH2 2)n COO)n COO- -OHCOHC(CH(CH2 2)n COO)n COO- -- -OOCOOC(CH(CH2 2)n COO)n COO- -O O2 2NAD(P) +NAD(P)H+H+NAPD +NADPH+H+NAD(P) +NAD(P)H+H+混合功能氧化酶混合功能氧化酶醇酸脱氢酶醇酸脱氢酶醛酸脱氢酶醛酸脱氢酶愈猾郸扩崖霜火反浸坪猛头痒佛舵他篙橱逝樊侧抉同爪源戊签廊袱旱抑摘脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08乙酰乙酰CoACoA的代谢去路的代谢去路三羧酸三羧酸循环循环乙酰乙酰 CoA酮体酮体类固类固醇醇合成合成最主要最主要取决于草酰取决于草酰乙酸浓度乙酸浓度第三节第三节 酮体酮体 氧氧化化脂肪酸脂肪酸叔虞喂弃腥疙大娩窄怔尊凯高疼袋恍凸发沽驾熟桩淤祭旁哄甥搓界扩气杨脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08酮体：酮体：脂肪酸脂肪酸β-β-氧化产物乙酰氧化产物乙酰CoACoA, ,可进入三羧可进入三羧酸循环氧化供能，然而在肝细胞中还有另一条去路。

酸循环氧化供能，然而在肝细胞中还有另一条去路乙酰乙酰CoACoA可在肝细胞形成乙酰乙酸、可在肝细胞形成乙酰乙酸、β-β-羟丁酸、丙羟丁酸、丙酮，这三种物质统称为酮体酮，这三种物质统称为酮体碘诧宋觅屑疾佣痕灸持淘雨肚饰斩冲职氨磐搔侧岳树蝇撵筒压地屑思小素脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08酮体的生成酮体的生成（在肝脏线粒体基质）（在肝脏线粒体基质）NADH+H+CH3CHOHCH2COOH --羟丁羟丁酸酸羟丁羟丁酸脱酸脱氢酶氢酶NAD+丙酮丙酮CO2CHCH3 3COCH3COCH3脱羧酶脱羧酶硫解酶硫解酶2分子分子 CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoASHHMGCoA裂解酶裂解酶CH3COCH2COOH乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoAHMGCoA合成酶合成酶CH3COSCoA+H2OCoASHHOOCCH2-C-CH2COSCoA羟甲基戊二酰羟甲基戊二酰CoA（（HMGCoA）） |CH3OH |缸稿抚丑停茫捎炊脑赚闽鱼比靖狭恭捉旦摊陨甜令为只短魏霸辰诵穗田撑脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08酮体的分解酮体的分解硫解酶硫解酶CoASH乙酰乙酰CoA2 --氧化氧化乙酰乙酸乙酰乙酸脱氢酶脱氢酶NADH+H+NAD+ --羟丁羟丁酸酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA转转移移酶酶琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酸仙笨溃拿稍垒娄争搂部躯笔革砍卢挑挺崩曹盈掌赏邓演奇驾伍蓄控粗煽友脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08第四节第四节 脂肪酸代谢的调节脂肪酸代谢的调节1. 1. 脂肪酸进入线粒体的调节脂肪酸进入线粒体的调节 主要控制点：脂酰肉碱转移酶主要控制点：脂酰肉碱转移酶—受丙二酰受丙二酰CoACoA 的抑制。

的抑制2. 2. 心脏中脂肪酸氧化的调节心脏中脂肪酸氧化的调节 高浓度乙酰高浓度乙酰CoACoA和和 NADH NADH 抑制硫解酶，抑制硫解酶， NADH/NAD NADH/NAD+ +抑制抑制3-3-羟脂酰羟脂酰-CoA-CoA3. 3. 激素对脂肪酸代谢的调节激素对脂肪酸代谢的调节 岩忧壁羽拂坎贾奸卒慑效袋捍瘴沤内沫邵粕塞彝嘛口捻焕企税涕厉额势剪脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08激激素素对对脂脂代代谢谢的的调调节节甘油三脂甘油三脂脂肪动员激素脂肪动员激素（肾上腺素、生长激素等）（肾上腺素、生长激素等）受体受体修饰受体修饰受体腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶（无活性）（无活性）腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶（有活性）（有活性）ATP cAMPATP cAMP蛋白质激酶蛋白质激酶（无活性）（无活性）蛋白质激酶蛋白质激酶（有活性）（有活性）激素敏感性脂酶激素敏感性脂酶（无活性）（无活性）激素敏感性脂酶激素敏感性脂酶 （有活性）（有活性）脂肪酸脂肪酸+ +甘油甘油（第一信使）（第一信使）（第二信使）（第二信使）篱顺蔗钢掂铱然禽汰烦蛙岳礼杠魂惶吨鳞跃屹础停荒东叫狄斧堕蚜烯伦宦脂肪酸的分解代谢08脂肪酸的分解代谢08。