肝硬化疾病ppt课件.ppt

肝 硬 化Hepatic￿￿Cirrhosis1学习交流PPT目的要求•掌握肝硬化的临床表现、诊断、并发症及治疗原则；•熟悉本病的鉴别诊断；•了解本病的病因和发病机制2学习交流PPT一、概述---定义（Definition ） 一一( (多多) )种病因种病因 ↙ ↙ ↘ ↘肝组织肝组织弥漫性纤维化弥漫性纤维化、、 肝功能损害肝功能损害、、门静脉高压门静脉高压 假小叶假小叶和和再生结节再生结节形成形成 多种并发症（消化道出血、多种并发症（消化道出血、 肝性脑病、继发感染）肝性脑病、继发感染）（组织学改变）（组织学改变） （临床表现）（临床表现） ↘ ↘ ↙ ↙ 慢性肝病慢性肝病3学习交流PPT一、概述---流行病学•发病高峰年龄在35 ~ 48岁•男女比例约为3.6 ~ 8：1。

4学习交流PPT二、病因 ◆◆ 病毒性肝炎： ◆◆ 酒精中毒： 长期大量饮酒 乙型 丙型 丁型 重叠感染 摄入乙醇 80g/d，10年以上5学习交流PPT二、病因◆◆ 胆汁淤积 →◆◆ 循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、肝静脉和（或）下腔静脉阻塞慢性心衰、缩窄性心包炎、肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 ↓ ↓ 肝淤血缺氧肝淤血缺氧 ↓ ↓ 肝细胞坏死、结缔组织增生肝细胞坏死、结缔组织增生 ↓ ↓ 淤血性（心源性）肝硬化淤血性（心源性）肝硬化 6学习交流PPT二、病因◆◆ 工业毒物或药物：中毒性肝炎◆◆ 代谢障碍： 肝豆状核变性（铜沉积）、血色病（铁质沉着）◆◆ 营养障碍◆◆ 免疫紊乱：自身免疫性肝炎 7学习交流PPT二、病因◆◆血吸虫病性肝纤维化血吸虫病性肝纤维化 ：：原因不明：原因不明： 隐源性肝硬化隐源性肝硬化◆ 8学习交流PPT三、发病机制（Pathogenesis）广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 ↓ 再生结节 ↓ 假小叶形成 ↓ 肝内血循环的紊乱：血管床缩小、闭塞、扭曲 ↓肝静脉、肝动脉、门静脉小支关系失常 ↓ 门静脉高压形成 9学习交流PPT四、病理•大体形态上：肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小，质地变硬、重量减轻。

10学习交流PPT四、病理组织学上：正常肝小叶结构消失， 全被假小叶所取代11学习交流PPT四、病理--根据结节形态分型•小结节性肝硬化•大结节性肝硬化•大小结节混合性肝硬化•血吸虫病性肝纤维化12学习交流PPT四、病理--根据结节形态分型•小结节性肝硬化 D：3~5mm 最常见•大结节性肝硬化 D：1~3cm 13学习交流PPT四、病理--根据结节形态分型•大小结节混合性肝硬化大小结节混合性肝硬化 •再生结节不明显性再生结节不明显性 结缔组织增生明显结缔组织增生明显 见于血吸虫病见于血吸虫病14学习交流PPT四、病理--其他器官相应的病理改变 门体侧枝循环开放：以食管、胃底静脉曲张和腹壁静脉曲张最为重要15学习交流PPT四、病理--其他器官相应的病理改变 脾因长期阻性充血而肿大，脾髓增殖，大量纤维结缔组织形成16学习交流PPT四、病理--其他器官相应的病理改变门脉高压性胃病：胃粘膜可见淤血、水肿和糜烂呈马赛克或蛇皮状改变17学习交流PPT四、病理--其他器官相应的病理改变肝肺综合征：由于门体分流及血管活性物质增加→肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流→通气/血流比例失调→低氧血症。

18学习交流PPT四、病理--其他器官相应的病理改变睾丸和卵巢、甲状腺、肾上腺皮质等常有萎缩和退行性变19学习交流PPT五、临床表现（Clinical Feature ）•肝功能代偿期 症状较轻，缺乏特异性 两期•肝功能失代偿期：症状显著 界限 肝功能减退 常不清 门静脉高压症(portal hypertension) 20学习交流PPT临床表现---代偿期•症状 乏力和食欲减退出现较早，且较突出 可伴有腹部不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等•体征 营养状态一般 肝轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛 脾轻或中度大•化验：肝功能检查正常或轻度异常 21学习交流PPT临床表现---失代偿期•肝功能减退的临床表现•门脉高压的临床表现22学习交流PPT临床表现—失代偿期 全身症状 消化系统症状 ↖ ↗ 肝功能减退的临床表现 ↙ ↘出血倾向与贫血 内分泌紊乱23学习交流PPT全身症状消瘦消瘦乏力乏力肝病面容肝病面容24学习交流PPT消化系统症状•食欲不振，厌食，进食后上腹饱胀不适、恶心、呕吐•腹泻•腹胀 与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关 •黄疸(jaundice)提示肝细胞有进行性或广泛坏死 纳差纳差25学习交流PPT巩膜黄疸26学习交流PPT皮肤黄疸27学习交流PPT出血倾向和贫血•出血倾向：鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜、胃肠道出血（呕血、黑便）•贫血：28学习交流PPT内分泌紊乱： •主要有雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮质激素亦减少。

•男性：常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等； 女性：有月经失调、闭经、不孕等•肾上腺皮质功能减退，皮肤暴露部位可见皮肤色素沉着 29学习交流PPT内分泌紊乱肝功能减退时对雌激素的灭能作用减弱，使其在体内蓄积肝掌(palmar￿erythema)和蜘蛛痣(spider￿nevi)30学习交流PPT内分泌紊乱醛固酮增多—钠重吸收增多；抗利尿激素增多—水重吸收增多钠水潴留—尿量减少、浮肿、腹水 31学习交流PPT肝合成功能障碍：•低血糖：肝贮存糖原及糖原异生作用功能低下所致•血清胆固醇下降：它的生成依赖于肝所产生的卵磷脂—胆固醇酰基转移酶肝损伤，此酶减少 32学习交流PPT临床表现：失代偿期--门静脉高压症•机理：门静脉系统阻力增加和门静脉血￿￿流量增多•￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿表现￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿↙￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿↓￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿↘￿￿￿脾大￿￿￿￿￿￿￿￿侧支循环的建立和开放￿￿￿￿￿￿腹水33学习交流PPT 门静脉高压症--脾大›上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及出血停止后，又可肿大›晚期出现脾功能亢进(hypersplenism)，末梢血三系减少。

WBCWBC、、 PLt PLt 、、RBCRBC计数计数↓↓ ›脾轻、中度大，部分可达脐下34学习交流PPT门静脉高压症--侧枝循环的建立和开放•对门脉高压症的诊断有特征性意义•食管和胃底静脉曲张：最能代表门脉高压35学习交流PPT门静脉高压症--侧枝循环的建立和开放•腹壁静脉曲张36学习交流PPT门静脉高压症--侧枝循环的建立和开放•痔静脉扩张37学习交流PPT门静脉高压症--腹水(Ascites)•是肝硬化最突出的 临床表现•失代偿期着75%以上 有腹水 38学习交流PPT门静脉高压症—腹水形成机制：钠水的过量潴留39学习交流PPT腹水形成机制：•门静脉压力增高：>300mmH2O•低白蛋白血症：＜30g/L•淋巴液生成过多40学习交流PPT腹水形成机制：•继发性醛固酮增多→肾钠重吸收增加•抗利尿激素分泌增多→水的重吸收增加•有效循环血容量不足：肾交感神经活动↑，前列腺素、心钠素以及激肽释放酶—激肽活性↓→肾血流量、排钠和排尿量↓41学习交流PPT门静脉高压症—腹水的表现•腹胀•大量腹水时呈蛙腹，行走困难、脐疝；•膈抬高—端坐呼吸；•部分伴有胸水，多见右侧。

42学习交流PPT 腹水时的体征43学习交流PPT 临床表现--肝触诊•肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维化的程度有关•质地坚硬，边缘较薄•早期表面尚光滑，晚期可触及结节或颗粒状，•通常无压痛，但在肝细胞进行性坏死或炎症时可有压痛44学习交流PPT六、并发症（Complication）•上消化道出血•肝性脑病•感染•肝肾综合症•肝肺综合症•原发性肝癌•电解质紊乱与酸碱失衡45学习交流PPT并发症--消化道出血：出血原因•食管、胃底静脉曲张破裂出血(esophageal and gastric variceal bleeding) •急性胃粘膜糜烂•消化性溃疡46学习交流PPT并发症--消化道出血：临床表现•肝硬化的临床表现•多突然发生大量呕血或黑便，常引起出血性休克；•易诱发肝性脑病；•出血后短时间内形成腹水；•脾脏变化：出血时缩小；出血停止脾又至原来大小47学习交流PPT并发症--肝性脑病 •最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因48学习交流PPT并发症--感染•肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症、自发性腹膜炎 49学习交流PPT并发症--感染：自发性腹膜炎(Spontaneous bacterial peritonitis)•致病菌—革兰阴性杆菌•临床特点： 起病急：腹痛、腹水迅速增长，严重→中毒性休克 起病缓慢：多有低热、腹胀或腹水持续不减；•体检：全腹压痛和腹膜刺激征50学习交流PPT并发症--感染：自发性腹膜炎•实验室检查： 腹水介于漏出液与渗出液之间。

WBC增高，以中性为主 腹水细菌培养阳性 血常规：WBC增高51学习交流PPT并发症--肝肾综合征(Hepatorenal syndrome,HRS)：•特征： 自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症、低尿钠，肾无重要病理改变52学习交流PPT并发症--肝肾综合征：发生机制 交感神经兴奋性增高 肾素 -血管紧张素系统活动增强 肾前列腺素（PGs）合成减少，血栓素A2(TXA2）增加 失代偿期肝硬化常有内毒素血症 白三烯增加 →肾血管收缩→肾皮质血流量和肾小球滤过率持续↓→肾功能不全53学习交流PPT并发症--肝肺综合征(Hepatopulmonary syndrome,HRS)：严重肝病 呼吸困难肺血管扩张 三联征 ↗低氧血症 ↘ 低氧血症54学习交流PPT 并发症--肝肺综合征：•原因：血管活性物质增加→肺内毛细血管扩张→肺动静脉分流→造成通气/血流比例失调•特殊检查：显示肺血管扩张•治疗：内科治疗多无效，吸氧只能暂时改善症状但不能逆转病程55学习交流PPT并发症--原发性肝癌：•多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。

•特点： 短期内肝脏迅速增大 持续性肝区疼痛 肝表面发现肿块 腹水呈血性 结合辅助检查定诊56学习交流PPT并发症--电解质和酸碱平衡紊乱•低钠血症 摄入不足、利尿、放腹水 •低钾低氯血症与代谢性碱中毒 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病57学习交流PPT七、辅助检查七、辅助检查（（Supplementary examination））58学习交流PPT辅助检查辅助检查----血常规•代偿期： 多正常；•失代偿期： 贫血 脾功亢进WBC、RBC 、 PLT计数减少59学习交流PPT辅助检查辅助检查----尿常规•代偿期：正常•黄疸时：胆红素、尿胆原；蛋白、管型、血尿60学习交流PPT辅助检查辅助检查----肝功能试验•代偿期：正常或轻度异常•失代偿期：多有全面损害•血清胆红素有不同程度增高•转氨酶有轻中度增高•白蛋白降低、球蛋白增高•凝血酶原时间延长 •血清Ⅲ型前胶原肽、透明质酸、层粘连蛋白增高•肝储备功能试验不同程度降低61学习交流PPT辅助检查辅助检查----免疫功能检查›细胞免疫功能检查T细胞数低于正常，CD3、CD4、CD8细胞均有降低›体液免疫检查：IgG、IgA增高›出现非特异性自身抗体›肝炎病毒标志阳性62学习交流PPT辅助检查辅助检查----腹水检查•一般为漏出液•自发性腹膜炎：漏出液和渗出液之间，WBC增多，大于500×106/L，多形核WBC计数＞250×106/L，S增高为主，利凡它试验阳性。

细菌培养+药敏•结核性腹膜炎：淋巴细胞↑为主•腹水呈血性应高度怀疑癌变，宜作细胞学检查63学习交流PPT辅助检查辅助检查----影像学检查•X线钡餐： 食管静脉曲张：虫蚀样或蚯蚓样充血缺损 胃底静脉曲张：菊花样充血缺损64学习交流PPT辅助检查辅助检查----影像学检查•CT、MRI：肝左右叶比例失调，肝表面不规则，脾大，腹水65学习交流PPT辅助检查辅助检查----影像学检查•超声：肝大小、外形改变、脾大，门静脉高压者门静脉主干内>13mm,脾静脉内径>8mm腹水时：液性暗区66学习交流PPT辅助检查辅助检查----内镜检查•直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等，糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗要意义，并可行内镜下治疗67学习交流PPT辅助检查辅助检查----肝穿刺活组织检查•若见假小叶形成，可确诊68学习交流PPT辅助检查辅助检查----腹腔镜检查可观察硬化的肝脏的大体形态 69学习交流PPT八、八、诊断诊断（（DiagnosisDiagnosis）） 鉴别诊断（鉴别诊断（Distinguish DiagnosisDistinguish Diagnosis））70学习交流PPT诊断诊断------主要根据•有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史；•有肝功能减退和门静脉高压的临床表现；•肝质地坚硬有结节感；•肝功能试验常有阳性发现；•肝活组织检查见假小叶形成。

71学习交流PPT诊断诊断------内容内容•病因诊断 如： 乙型病毒性肝炎后肝硬化 •病理诊断 （失代偿期） •病理生理诊断 （功能诊断） •并发症诊断 　肝性脑病 上消化道出血72学习交流PPT鉴别诊断•与表现为肝大的疾病鉴别 主要有慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病、某些累及肝的代谢性疾病和血液病等73学习交流PPT鉴别诊断--腹水的鉴别74学习交流PPT鉴别诊断--并发症的鉴别•上消化道出血 ：与 Peptic ulcer 、 急性胃粘膜病变、胃癌鉴别 •肝性脑病 ： 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别 •肝肾综合症 ：与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性肾衰鉴别 75学习交流PPT九、治疗（Treatment）•原则及目的：　　代偿期：针对病因，加强一般治疗，缓解病情，延长代偿期 . 　　失代偿期：对症治疗， 改善肝功能，抢救并发症 . 76学习交流PPT治疗•一般治疗•药物治疗•腹水治疗•门脉高压的手术治疗•并发症的治疗•肝移植手术77学习交流PPT 治疗---一般治疗•休息：代偿期：适当减少活动，劳逸结合 失代偿期：以卧床休息为主。

•饮食： （1）以高蛋白、高热量、高维生素易消化的饮食为主； （2）肝功能显著损害或血氨偏高者，限制或禁蛋白饮食； （3）腹水者，少盐或无盐饮食，禁酒，避免进食粗硬食物•支持疗法： （1）进食少者静脉输液高渗葡萄糖+VC、胰岛素、KCL，以维持热量，水电酸碱平衡； （2）病情重者，用复方氨基酸、白蛋白、鲜血78学习交流PPT 治疗--药物治疗•无特效药以少用药、用必要的药为原则•平日可用维生素类、消化酶•可用秋水仙碱，抗纤维化作用注意胃肠道反应及粒细胞减少•中药：活血化淤药为主（丹参）79学习交流PPT治疗—腹水的治疗：限制钠、水的摄入•水：约1000ml/d左右； 显著低钠血症 ＜500ml/d•无或低盐饮食 钠盐：500-800mg/d （Nacl1.2-2.0g ） 80学习交流PPT治疗—腹水的治疗：利尿剂•利尿剂 螺内酯（安体舒通）：呋塞米（速尿） 100mg /d : 40mg /d 最大剂量 400mg/d : 160mg/d•原则：小剂量开始，速度宜缓， 防止低钾及诱发 并发症，体重下降 ＜0.5kg/d。

81学习交流PPT治疗—腹水的治疗：放腹水加输白蛋白•方法：每周3次，每次4000ml—6000ml同时输白蛋白40g~60g82学习交流PPT治疗—腹水的治疗：提高血浆胶体渗透压•每周定期、少量、多次输注白蛋白、鲜血、血浆83学习交流PPT治疗—腹水的治疗：腹水浓缩回输•是治疗难治性腹水的好方法•禁忌症：感染性或癌性腹水 •副作用：发热、感染、电解质紊乱•方法：一次放腹水5000—10000ml，浓缩处理成500ml，回输到自体静脉内84学习交流PPT治疗—腹水的治疗：腹腔—颈静脉引流（Le Veen引流法）•采用装有单项阀门的硅管，一端于腹腔，另一端插入颈内静脉，利用胸腹腔压力差，将腹水引入上腔静脉•禁忌症：腹水感染、癌性腹水•并发症：腹水瘘、肺水肿、低钾血症、DIC、感染、硅管堵塞85学习交流PPT治疗—腹水的治疗：颈静脉肝内门体分流术（Tips术）•能有效降低门静脉压力，适用于食管静脉曲张破裂大出血和难治性腹水，但易诱发肝性脑病86学习交流PPT 治疗---门静脉高压症的手术治疗›目的：降低门静脉压力，消除脾功能亢进›方式：各种分流术、断流术、脾切除›适应症：一般无黄疸及腹水者；肝功能损害较 轻，无并发症者。

›禁忌症：重度黄疸、大量腹水；肝功能损害显著（白蛋白＜30g，凝血酶原时间延长〉；出血时，急诊手术效果差87学习交流PPT治疗：并发症治疗88学习交流PPT 并发症的治疗：上消化道出血•急救措施： （1）禁食、静卧、护理监护、保持呼吸道通畅、吸氧2）迅速补充有效血容量，以纠正失血性休克 原则：先胶后晶、先盐后糖、先快后慢、 见尿补钾3）止血措施89学习交流PPT消化道出血的治疗：止血措施•药物：善宁、立止血、凝血酶、奥美拉唑•三腔二囊管压迫止血•内镜治疗：静脉曲张硬化疗法、静脉曲张套扎术、内镜下激光止血、高频电凝止血、微波止血、药物喷洒止血（1%去甲肾上腺素、孟氏液、凝血酶）90学习交流PPT食管静脉曲张套扎治疗91学习交流PPT消化道出血治疗•经内科急救处理后，仍大量出血不止或反复出血不止者，手术治疗•经内科急救处理后，大量出血不止，并有手术禁忌症者，可做Tipps治疗•预防：口服心得安、V硬化、V套扎、Tipps、门腔 V分流术 出血停止后，可用心得安减少心搏出量，降低门静脉压力，防止再出血 止血同时应预防肝性脑病92学习交流PPT并发症的治疗：自发性腹膜炎•加强支持疗法： （ 1）三高饮食（高蛋白、高维生素、高热 量） （2）注意水电平衡93学习交流PPT自发性腹膜炎：抗生素的应用•原则：早期、足量、联合用药•疗程：2—4周。

不少于2周•选药：腹水做细菌培养+药敏试验 同时先用广谱抗生素（针对G（－）杆 菌，兼顾Ｇ（+）球菌）•加强治疗，腹腔内注射抗生素、腹腔冲洗94学习交流PPT 并发症的治疗：肝肾综合征•去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水等•控制入量：量出为入，纠正水、电解质、酸碱平衡•改善肾血流：输注右旋糖酐、血浆、白蛋白或浓缩腹水回输，在扩容基础上，应用利尿剂•特利加压素联合白蛋白治疗：特利加压素系加压素与甘氨酸的结合物，用量0.5~2mg/4h,白蛋白60~80g/d•重在预防，避免强利尿，单纯大量发放腹水及服用损害肾功能的药物•在扩容的基础上联合应用奥曲肽及一种口服的α-肾上腺能药物米多君有一定效果 95学习交流PPT治疗：肝移植(liver transplantation)手术 •是治疗晚期肝硬化的新进展，可提高患者的存活率96学习交流PPT 十、预后（十、预后（PrognosisPrognosis））•代偿期：血吸虫性、酒精性、循环障碍、胆汁代偿期：血吸虫性、酒精性、循环障碍、胆汁性肝硬化，病因祛除后，病变可趋遇静止较性肝硬化，病因祛除后，病变可趋遇静止。

较肝炎性肝硬化预后佳肝炎性肝硬化预后佳•失代偿器：差失代偿器：差•死亡原因：肝性脑病、上消化道出血、继发感死亡原因：肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征染、肝肾综合征97学习交流PPT 复习题•肝硬化的临床表现•肝硬化的诊断依据•并发症及治疗•腹水的成因及治疗98学习交流PPT病例分析：•某男， 54岁，间歇性乏力、纳差2年，既往有乙肝史体查：一般情况可，肝于肋下2.5cm触及肝功能：SGPT45u，ｒ-GT45u，SP70g/L，A35g/L，血象：WBC，4.5X109/L，HB 120g/L，Pt 90X10 9/L.胃镜检查无异常，B超示肝脾轻度肿大诊断为肝炎后肝硬化（代偿期）问题： 　　该病人诊断依据是什么？ 　　失代偿期的表现有哪些？99学习交流PPT病例分析：•病例分析：男，病例分析：男，4545岁，乏力，纳差半年，近岁，乏力，纳差半年，近2 2月出月出现腹胀，进行现腹胀，进行 性加重，体重无明显减轻体查：性加重，体重无明显减轻体查：巩膜轻度黄染，胸巩膜轻度黄染，胸 前可见前可见2 2个蜘蛛痣，腹膨隆，个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（腹水征（+ +），双下肢），双下肢 无水肿。

无水肿B B超示肝脏缩小，超示肝脏缩小，腹腔大量积液乙肝全套腹腔大量积液乙肝全套 示大三阳示大三阳•该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？ 该患者因服用速尿该患者因服用速尿2 2天后出现睡眠时间倒错，言天后出现睡眠时间倒错，言语不清，不能完成简单计算语不清，不能完成简单计算 •该患者的并发症最可能是什么？诱因是什么？该患者的并发症最可能是什么？诱因是什么？ •该患者下一步的处理原则是什该患者下一步的处理原则是什么？￿100学习交流PPT。