嗜铬细胞瘤的临床表现.ppt

总述总述 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，交感神经节　或其它部位的嗜铬组织，肿瘤释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%该病可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节　其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节　的器官均有发生之可能(一一)高血压高血压welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 本病最常见、最主要的临床表现为高血压，往往是患者就诊的主要症状血压可持续性升高，但更典型、具有诊断意义的是阵发性高血压　　1.阵发性高血压此型具有特征性，患者平时血压正常，发作时血压急骤升高，并伴有特殊临床症候群多发生于女性病人，可由体位突然改变、腹压突然增高压迫肿瘤(如大笑、咳嗽、大小便、提重物等)、吸烟、焦虑或有创性操作及某些药物治疗等引发。

　　发作时收缩压可升至200mmHg以上，舒张压亦相应升高发作时间一般在15～30min，但也有持续数小时者常伴有心动过速，并出现心律不齐，在血压骤升的初期尤为明显20%的患者可因反射性迷走神经兴奋而出现心动过缓发作是由大量儿茶酚胺释放人血循环所致发作终止后，血压降至原来水平，部分患者还可以出现低血压甚至休克，患者极度疲劳、虚弱发作频率可由1年1～2次到1天内频繁发作(一一)高血压高血压welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 2.持续性高血压为持续性儿茶酚胺分泌所致约3/5～2/3的患者为此种类型持续性高血压型患者血压虽有波动，但波动幅度不大，一般患者本人感觉不到这种变化其伴随的特殊临床症候群亦不明显少数患者高血压程度可能很重，高达200/140mmHg以上　　病人可由阵发性高血压阶段发展为持续性高血压，也可在开始时即为持续性高血压部分病人呈持续性高血压并伴有阵发性血压进一步升高此类病人易发生血管性并发症如视网膜出血和视乳头水肿　　相当一部分病人病情发展迅速，呈急进性高血压。

病程演进快，有严重高血压改变并伴有进行性心、肾、脑损害患者最终可能发生卒中或心肌梗死(二二)头痛、心悸、出汗头痛、心悸、出汗welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 在阵发性高血压发作的患者中，约3/4病人伴有搏动性头痛、心悸、多汗的三联症状为大量儿茶酚胺突然释放入血所致病人常伴面色苍白、震颤、恶心、衰弱和难以描述的紧缩感，从下腹开始，上升至颈胸部，最后至头部　　患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋症状，如面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等，有时会误诊为神经功能性疾病已经证实的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细胞瘤的特异性为93. 8%，敏感性为90. 9%(三三)局部症状局部症状welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关症状，称之为“无功能”或“静止型”嗜铬细胞瘤。

这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症候群少数患者可出现腰腹疼痛疼痛一般为钝性，程度较轻，有时若有若无，容易被患者忽视当肿瘤内破裂出血时，可出现剧烈绞痛，呈类似肾绞痛的急腹症情况肿块一般很难触及，当肿瘤很大，直径>10cm时，可在季肋区扪及肿块　　(四四)代谢紊乱代谢紊乱welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 高儿茶酚胺血症可引起多种代谢异常　　1.糖代谢紊乱可出现血糖升高、糖耐量减退甚至糖尿病这是由于肾上腺素可促进糖原分解所致　　2.基础代谢率增高儿茶酚胺可促进基础代谢，负氮平衡患者基础代谢率增高多超过20%，呈消瘦体质　　3.电解质紊乱部分病人血清钾离子浓度偏低，可低于3.Ommol/L应与原发性醛固酮增多症相鉴别并应警惕MEN-Ⅱ和恶性嗜铬细胞瘤可能(五五)心血管系统心血管系统welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 1.低血压、休克嗜铬细胞瘤患者不但可以出现高血压，而且可以发生低血压，甚至休克。

其原因可能为：①高儿茶酚胺血症引起末梢血管持续强烈收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性增加，血浆容量降低在儿茶酚胺作用去除时，血管扩张，因血容量不足而致血压降低②心力衰竭或严重心律失常导致心排量减少③部分患者肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋了p受体，促使血管扩张　　2.心律失常常见的有期前收缩、阵发性心动过速、心室纤颤等，部分患者有时出现心动过缓　　3.急性心肌梗死高儿茶酚胺血症可影响冠状血管循环而导致心肌缺血当阵发性高血压发作时，大量儿茶酚胺人血，引起冠状动脉持续性收缩，从而引起急性心肌梗死　　4.心力衰竭主要表现为急性左心衰、肺水肿引起心衰的原因是：①高血压、心脏负荷过重②高儿茶酚胺性心肌病③冠状血管循环障碍，心肌缺血甚至梗死(六六)神经系统神经系统welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 神经系统症状主要表现为精神症状、恐慌、极度焦虑，也可表现为脑出血、脑栓塞的症状少数病人智力减退，这可能与肾上腺素进入网状结构长期兴奋大脑皮质有关(七七)消化系统消化系统welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 部分嗜铬细胞瘤患者可出现消化道症状，表现为：①腹胀、消化不良。

②便秘③消化道出血及急腹症：去甲肾上腺素可导致胃肠道壁内血管增殖性或闭塞性动脉内膜炎，从而引起肠坏死、出血、溃疡等，溃疡破裂穿孔后，可引起腹膜炎以及剧烈腹痛④胆石症：嗜铬细胞瘤患者发生胆石症的几率较大，这可能与儿茶酚胺致胆囊收缩减弱、胆囊管口括约肌张力增强从而引起胆汁潴留有关(八八)泌尿系统泌尿系统welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 主要表现为肾功能损害病程久、病情严重者，肾内血管损害，晚期可出现肾功能衰竭有报道肾动脉旁肿瘤压迫肾动脉而致使肾动脉狭窄者膀胱内嗜铬细胞瘤患者可出现血尿，排尿时可诱发高血压发作(九九)血液系统血液系统welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 少数嗜铬细胞瘤可分泌一种红细胞生成刺激因子，它为一种蛋白质或多肽患者红细胞可高达8.O×l012/L，血红蛋白210g/L以上部分病人白细胞计数增多，可达10.0×109/L～26.0×l09/L。

这是由于大量儿茶酚胺的作用，体内白细胞重新分布，导致外周血胃肾上腺疾病中白细胞升高大量儿茶酚胺释放时可出现高热，病人同时伴头痛，而后出现休克、白细胞增多，易被误诊为感染性休克，若采用缩血管的升压药治疗，会使病情进一步恶化Thank you!。