脑变性疾病影像学诊断.ppt

第二章 中枢神经系统第十一节 脑变性疾病第十一节学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点本节应了解、熟悉和掌握的知识点1.1.了解阿尔茨海默病的影像学表现了解阿尔茨海默病的影像学表现 2.2.了解帕金森病的影像学表现了解帕金森病的影像学表现 3.3.了解肝豆状核变性的影像学表现了解肝豆状核变性的影像学表现 第十一节学习难点本节学习中的难点本节学习中的难点1.1.阿尔茨海默病的影像学表现阿尔茨海默病的影像学表现2.2.帕金森病的影像学表现帕金森病的影像学表现3.3.肝豆状核变性的影像学表现肝豆状核变性的影像学表现第十一节一、阿尔茨海默病 （Alzheimer disease） ★★又称老年性痴呆或又称老年性痴呆或AlzheimerAlzheimer型老年性型老年性 痴呆痴呆★★约占痴呆约占痴呆48%48%～～65%65%★★女：男女：男=3=3～～5 5：：1 1；；6565岁以后起病岁以后起病★★病因未明，与年龄、教育、家族史、病因未明，与年龄、教育、家族史、 冠心病等有关冠心病等有关第十一节临床与病理★★病理：病理：◆◆弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生◆◆6 6期：期：ⅠⅠ～～ⅡⅡ，内嗅皮质区；，内嗅皮质区；ⅢⅢ～～ⅣⅣ，边，边缘系统；缘系统；ⅤⅤ～～ⅥⅥ，大脑新皮质区，额、颞，大脑新皮质区，额、颞叶叶★★临床：临床：◆◆记忆、思维、计算记忆、思维、计算↓↓；人格和行为改变；人格和行为改变第十一节影像学表现★★CTCT：：◆◆弥漫性脑萎缩，颞叶、海马明显，颞角扩弥漫性脑萎缩，颞叶、海马明显，颞角扩 大大◆◆颞角内侧实质密度减低，海马透明区（颞角内侧实质密度减低，海马透明区（ hippocampal lucencyhippocampal lucency））★★MRMR：：◆◆脑萎缩脑萎缩◆◆海马径线测量海马径线测量◆◆1 1H-MRSH-MRS：：NAA↓NAA↓，，MI↑MI↑阿尔茨海默病（图）颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽阿尔茨海默病（图） A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old female C 严重萎缩海马 71-year-old female 第十一节二、帕金森病 （Parkinson disease） ★★帕金森病，又称为原发性震颤麻痹，病帕金森病，又称为原发性震颤麻痹，病因不明，因不明，4040～～7070岁好发岁好发★★ParkinsonParkinson综合征，继发于颅脑其他病变综合征，继发于颅脑其他病变第十一节临床与病理★★病理：病理：◆◆黑质及黑质纹状体黑质及黑质纹状体◆◆中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细胞减少，迷走神经背核神经元减少胞减少，迷走神经背核神经元减少★★临床：临床：◆◆静止性震颤、动作、步态、平衡异静止性震颤、动作、步态、平衡异常常第十一节影像学表现★★CTCT：：◆◆无特异性表现无特异性表现◆◆基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的 萎缩（特别是三室周围及额叶萎缩较常见萎缩（特别是三室周围及额叶萎缩较常见 ））★★MRMR：：◆◆黑质致密带萎缩，黑质短黑质致密带萎缩，黑质短T T2 2信号消失信号消失◆◆苍白球、壳核短苍白球、壳核短T T2 2信号信号◆◆弥漫性大脑皮质萎缩弥漫性大脑皮质萎缩◆◆1 1H-MRSH-MRS：：NAA↓NAA↓，，Cho↑Cho↑帕金森病（图）第十一节三、肝豆状核变性 ★★WilsonWilson病，家族性常染色体隐性遗传性病，家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍铜代谢障碍★★多见于少年或青年多见于少年或青年第十一节临床与病理★★病理：病理：◆◆肝硬化、肝硬化、◆◆角膜角膜Kayser-FleisherKayser-Fleisher色素环（色素环（K-FK-F环）环）◆◆豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳 核，皮质、脑干、小脑等核，皮质、脑干、小脑等★★临床：临床：◆◆构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛第十一节影像学表现★★CTCT：：◆◆豆状核对称性低密度豆状核对称性低密度◆◆脑干、皮层或小脑等低密度脑干、皮层或小脑等低密度◆◆脑萎缩脑萎缩◆◆肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化★★MRMR：：◆◆豆状核对称性豆状核对称性T T2 2高信号高信号肝豆状核变性（图）。