畸形学概述精选幻灯片.ppt

•先天性畸形（先天性畸形（congenital malformation）：）：是由于胚胎发育紊乱所致的形态结构的异常，是由于胚胎发育紊乱所致的形态结构的异常，出生时即已存在，属于出生缺陷出生时即已存在，属于出生缺陷•随着环境污染日趋严重，先天性畸形的发生随着环境污染日趋严重，先天性畸形的发生率逐步上升率逐步上升•畸形学（畸形学（teratology）：研究各种先天性畸）：研究各种先天性畸形的发生原因、过程和机理，为预防、诊断形的发生原因、过程和机理，为预防、诊断和治疗先天性畸形提供理论基础和治疗先天性畸形提供理论基础1 1. 遗传因素遗传因素①①染色体畸变染色体畸变: 染色体数目或结构改变；由亲代遗传染色体数目或结构改变；由亲代遗传或生殖细胞异常发育引起或生殖细胞异常发育引起•常染色体单体型－不能存活常染色体单体型－不能存活•性染色体单体型－如性染色体单体型－如Turner 综合征综合征（（45, X0），先天性卵巢发育不全），先天性卵巢发育不全•常染色体三体型－如先天性愚型（常染色体三体型－如先天性愚型（21号染色体三体型）号染色体三体型）发生发生原因原因致畸敏致畸敏感期感期预防和预防和检查检查图图27-127-1•性染色体三体型－如性染色体三体型－如 Klinefelter 综合综合征（征（47, XXY），先天性睾丸发育不全），先天性睾丸发育不全•染色体结构畸变－如猫叫综合征（第染色体结构畸变－如猫叫综合征（第5号染色体短臂末端断裂缺失）号染色体短臂末端断裂缺失）②② 基因突变：基因突变：DNA分子碱基组成或排列分子碱基组成或排列顺序发生改变，可引起软骨发育不全、顺序发生改变，可引起软骨发育不全、肾上腺肥大、小头畸形、多囊肾等畸肾上腺肥大、小头畸形、多囊肾等畸形，镰状细胞贫血等遗传性疾病形，镰状细胞贫血等遗传性疾病发生发生原因原因致畸敏致畸敏感期感期预防和预防和检查检查2 2. 环境因素环境因素 引起先天性畸形的环境因素统称致畸引起先天性畸形的环境因素统称致畸因子（因子（teratogen））①①生物性致畸因子：风疹病毒、单纯疱生物性致畸因子：风疹病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫、梅毒螺旋体等疹病毒、弓形虫、梅毒螺旋体等②②物理性致畸因子：射线、机械性压迫物理性致畸因子：射线、机械性压迫和损伤、高温、严寒、微波等和损伤、高温、严寒、微波等③③致畸性药物：抗肿瘤、抗惊厥、抗凝致畸性药物：抗肿瘤、抗惊厥、抗凝血药物，抗生素，激素等血药物，抗生素，激素等图图27-227-2、、3 3发生发生原因原因致畸敏致畸敏感期感期预防和预防和检查检查④④致畸性化学因子：工业致畸性化学因子：工业“三废三废”、农、农药、食品添加剂、防腐剂均含有致畸药、食品添加剂、防腐剂均含有致畸因子因子; 某些多环芳香碳氢化合物、某某些多环芳香碳氢化合物、某些亚硝基化合物、某些烷基和苯基化些亚硝基化合物、某些烷基和苯基化合物、重金属（铅、镉、汞等）合物、重金属（铅、镉、汞等）⑤⑤其它致畸因子：吸烟、酗酒、缺氧、其它致畸因子：吸烟、酗酒、缺氧、严重营养不良严重营养不良发生发生原因原因致畸敏致畸敏感期感期预防和预防和检查检查3 3. 遗传因素与环境因素的相互作用遗传因素与环境因素的相互作用•胚胎的遗传特性可决定其对环境致畸胚胎的遗传特性可决定其对环境致畸因子的易感程度因子的易感程度•遗传度遗传度: 在两种因素相互作用引起的在两种因素相互作用引起的先天性畸形中先天性畸形中, 衡量遗传因素所起作衡量遗传因素所起作用的指标（如于心脏畸形为用的指标（如于心脏畸形为35％％、于、于腭裂为腭裂为76％％、于脊柱裂为、于脊柱裂为60％％））发生发生原因原因致畸敏致畸敏感期感期预防和预防和检查检查致畸敏感期（致畸敏感期（susceptible period）：胚）：胚胎受到致畸因子作用后最易发生畸形的胎受到致畸因子作用后最易发生畸形的时期时期•胚期前二周：致畸因子多导致胚死亡胚期前二周：致畸因子多导致胚死亡•胚期胚期3－－8周：增殖分化活跃的细胞最易周：增殖分化活跃的细胞最易受致畸因子作用而发生畸形，为致畸敏受致畸因子作用而发生畸形，为致畸敏感期；各器官的致畸敏感期不同感期；各器官的致畸敏感期不同•胎儿期：可发生微观结构异常和功能缺胎儿期：可发生微观结构异常和功能缺陷，较少发生宏观形态的畸形陷，较少发生宏观形态的畸形图图27-427-4发生发生原因原因致畸敏致畸敏感期感期预防和预防和检查检查预防：遗传咨询；妊娠期避免接触环境预防：遗传咨询；妊娠期避免接触环境致畸因子致畸因子产前检查产前检查•羊水检查：细胞的染色体组型检查、羊水检查：细胞的染色体组型检查、DNA分析；羊水化学成分检测分析；羊水化学成分检测•绒毛膜活检：细胞的染色体组型、绒毛膜活检：细胞的染色体组型、DNA分析分析•仪器检查：仪器检查：B 型超声波扫描、胎儿镜型超声波扫描、胎儿镜发生发生原因原因致畸敏致畸敏感期感期预防和预防和检查检查本章重点本章重点•先天性畸形的概念先天性畸形的概念•致畸敏感期的概念致畸敏感期的概念•先天性畸形的主要发生原因和预防先天性畸形的主要发生原因和预防图图27-1 2127-1 21号染色体三体型－先天愚型号染色体三体型－先天愚型(A (A 短额，眼间距宽，伸舌样痴呆短额，眼间距宽，伸舌样痴呆 B ↑B ↑猿掌纹猿掌纹) )图图27-2 27-2 风疹病毒导致风疹病毒导致的先天性白内障的先天性白内障图图27-3 27-3 甲基汞导致的先天性水俣病甲基汞导致的先天性水俣病图图27-4 27-4 人胚胎主要器官的致畸敏感期人胚胎主要器官的致畸敏感期致畸敏感度高致畸敏感度低14七、颜面和七、颜面和四肢四肢畸形畸形1.1.唇裂唇裂 (cleft lip)(cleft lip)• 最常见最常见最常见最常见• 位于人中外侧位于人中外侧位于人中外侧位于人中外侧• * * * *上颌突上颌突上颌突上颌突与同侧与同侧与同侧与同侧内侧鼻突内侧鼻突内侧鼻突内侧鼻突 未愈合未愈合未愈合未愈合152.2.面斜裂面斜裂 (oblique facial cleft)(oblique facial cleft)• 内呲与口角之间内呲与口角之间内呲与口角之间内呲与口角之间• * * * *上颌突上颌突上颌突上颌突与与与与 同侧同侧同侧同侧外侧鼻突外侧鼻突外侧鼻突外侧鼻突 未愈合未愈合未愈合未愈合16畸形畸形畸形畸形图图图图9 9 9 917鳃器发生鳃器发生颜面形成颜面形成腭发生腭发生四肢发生四肢发生畸形畸形畸形畸形图图图图10 10 10 10 唇裂唇裂唇裂唇裂183.3.腭裂腭裂 (cleft palate )(cleft palate )• 较常见，较常见，较常见，较常见，常伴发唇裂常伴发唇裂常伴发唇裂常伴发唇裂• 前腭裂：正中腭突前腭裂：正中腭突前腭裂：正中腭突前腭裂：正中腭突与与与与外侧腭突外侧腭突外侧腭突外侧腭突未愈合未愈合未愈合未愈合• 正中腭裂：正中腭裂：正中腭裂：正中腭裂：左右左右左右左右外侧腭突外侧腭突外侧腭突外侧腭突未愈合未愈合未愈合未愈合• 完全腭裂：完全腭裂：完全腭裂：完全腭裂：二者之和二者之和二者之和二者之和19•腭裂（腭裂（cleft palate）：正中腭突与外侧腭突）：正中腭突与外侧腭突未愈合；左右外侧腭突未愈合未愈合；左右外侧腭突未愈合鳃器发生鳃器发生颜面形成颜面形成腭发生腭发生四肢发生四肢发生畸形畸形畸形畸形图图图图11 11 11 11 腭裂腭裂腭裂腭裂 （左：双侧前腭裂合并唇裂（左：双侧前腭裂合并唇裂（左：双侧前腭裂合并唇裂（左：双侧前腭裂合并唇裂 中：正中腭裂中：正中腭裂中：正中腭裂中：正中腭裂 右：腭裂合并单侧唇裂）右：腭裂合并单侧唇裂）右：腭裂合并单侧唇裂）右：腭裂合并单侧唇裂）20鳃器发生鳃器发生颜面形成颜面形成腭发生腭发生四肢发生四肢发生畸形畸形畸形畸形图图图图12 12 12 12 腭裂腭裂腭裂腭裂214.4.四肢畸形四肢畸形• 无肢畸形无肢畸形无肢畸形无肢畸形( ( ( (肢体缺如肢体缺如肢体缺如肢体缺如):):):):无前臂、无手、无指无前臂、无手、无指无前臂、无手、无指无前臂、无手、无指• 短肢畸形：四肢短小、海豹手短肢畸形：四肢短小、海豹手短肢畸形：四肢短小、海豹手短肢畸形：四肢短小、海豹手• 分化障碍：某肌肉缺如、足内翻、多指、并指分化障碍：某肌肉缺如、足内翻、多指、并指分化障碍：某肌肉缺如、足内翻、多指、并指分化障碍：某肌肉缺如、足内翻、多指、并指22•四肢畸形：无肢畸形；短肢畸形；四肢分化四肢畸形：无肢畸形；短肢畸形；四肢分化障碍障碍鳃器发生鳃器发生颜面形成颜面形成腭发生腭发生四肢发生四肢发生畸形畸形畸形畸形图图图图13 13 13 13 上肢畸形上肢畸形上肢畸形上肢畸形23鳃器发生鳃器发生颜面形成颜面形成腭发生腭发生四肢发生四肢发生畸形畸形畸形畸形图图图图14 A:14 A:14 A:14 A:无左臂无左臂无左臂无左臂 B:B:B:B:海豹样手足海豹样手足海豹样手足海豹样手足24鳃器发生鳃器发生颜面形成颜面形成腭发生腭发生四肢发生四肢发生畸形畸形畸形畸形图图图图15 A:15 A:15 A:15 A:六指畸形六指畸形六指畸形六指畸形 B:B:B:B:并指畸形并指畸形并指畸形并指畸形 C:C:C:C:并趾畸形并趾畸形并趾畸形并趾畸形25九、消化管的常见畸形九、消化管的常见畸形1.1.1.1.甲状舌管囊肿：甲状舌管囊肿：甲状舌管囊肿：甲状舌管囊肿： 位置：舌与甲状腺之间位置：舌与甲状腺之间位置：舌与甲状腺之间位置：舌与甲状腺之间 原因：甲状舌管未闭原因：甲状舌管未闭原因：甲状舌管未闭原因：甲状舌管未闭2.2.2.2.消化管狭窄或闭锁：消化管狭窄或闭锁：消化管狭窄或闭锁：消化管狭窄或闭锁： 位置：食管、十二指肠位置：食管、十二指肠位置：食管、十二指肠位置：食管、十二指肠 原因：原因：原因：原因：过度增生的上皮过度增生的上皮过度增生的上皮过度增生的上皮 细胞凋亡减少细胞凋亡减少细胞凋亡减少细胞凋亡减少263.3.3.3.麦克尔麦克尔麦克尔麦克尔(Meckel’s)(Meckel’s)憩室：憩室：憩室：憩室： 位置：回肠位置：回肠位置：回肠位置：回肠 原因：卵黄囊蒂近端未退化原因：卵黄囊蒂近端未退化原因：卵黄囊蒂近端未退化原因：卵黄囊蒂近端未退化4.4.4.4.脐粪瘘：脐粪瘘：脐粪瘘：脐粪瘘： 位置：脐和肠之间的瘘道位置：脐和肠之间的瘘道位置：脐和肠之间的瘘道位置：脐和肠之间的瘘道 原因：原因：原因：原因：卵黄囊蒂未退化卵黄囊蒂未退化卵黄囊蒂未退化卵黄囊蒂未退化5.5.5.5.先天性脐疝：先天性脐疝：先天性脐疝：先天性脐疝： 位置：脐和腹腔之间通道位置：脐和腹腔之间通道位置：脐和腹腔之间通道位置：脐和腹腔之间通道 原因：原因：原因：原因：脐腔未闭锁脐腔未闭锁脐腔未闭锁脐腔未闭锁27咽囊演变咽囊演变咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃食管和胃食管和胃肠肠肠肠肝胆胰肝胆胰肝胆胰肝胆胰直肠直肠直肠直肠畸形畸形畸形畸形图图图图16 16 先天性脐疝先天性脐疝先天性脐疝先天性脐疝28 咽囊演变咽囊演变咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃食管和胃食管和胃肠肠肠肠肝胆胰肝胆胰肝胆胰肝胆胰直肠直肠直肠直肠畸形畸形畸形畸形图图图图17 17 先天性脐疝先天性脐疝先天性脐疝先天性脐疝296.6.6.6.先天性巨结肠：先天性巨结肠：先天性巨结肠：先天性巨结肠： 位置：结肠位置：结肠位置：结肠位置：结肠 原因：神经嵴原因：神经嵴原因：神经嵴原因：神经嵴 C C 未迁移到该段结肠壁未迁移到该段结肠壁未迁移到该段结肠壁未迁移到该段结肠壁 无副交感神经节细胞无副交感神经节细胞无副交感神经节细胞无副交感神经节细胞肠收缩乏力肠收缩乏力肠收缩乏力肠收缩乏力扩张扩张扩张扩张 7.7.7.7.不通肛－肛门闭锁不通肛－肛门闭锁不通肛－肛门闭锁不通肛－肛门闭锁8.8.8.8.肠袢转位异常：肠袢转位异常：肠袢转位异常：肠袢转位异常： 30•不通肛：肛膜未破或肛凹未与直肠相不通肛：肛膜未破或肛凹未与直肠相通通咽囊演变咽囊演变咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃食管和胃食管和胃肠肠肠肠肝胆胰肝胆胰肝胆胰肝胆胰直肠直肠直肠直肠畸形畸形畸形畸形图图图图18 18 肛膜未破引起的不通肛肛膜未破引起的不通肛肛膜未破引起的不通肛肛膜未破引起的不通肛子宫直肠肛膜肛凹膀胱耻骨联合尿道阴道31咽囊演变咽囊演变咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃食管和胃食管和胃肠肠肠肠肝胆胰肝胆胰肝胆胰肝胆胰直肠直肠直肠直肠畸形畸形畸形畸形图图图图19 19 不通肛，伴直肠尿道瘘不通肛，伴直肠尿道瘘不通肛，伴直肠尿道瘘不通肛，伴直肠尿道瘘 直肠尿道瘘膀胱尿道阴囊肛凹32十、呼吸系统的发生十、呼吸系统的发生常见畸形常见畸形常见畸形常见畸形1.1.1.1.气管食管瘘：气管食管瘘：气管食管瘘：气管食管瘘： 位置：气管与食管之间位置：气管与食管之间位置：气管与食管之间位置：气管与食管之间 原因：喉气管憩室原因：喉气管憩室原因：喉气管憩室原因：喉气管憩室 食管食管食管食管气管食管隔气管食管隔气管食管隔气管食管隔( ( ( (发育不良发育不良发育不良发育不良) ) ) )332.2.2.2.************透明膜病透明膜病透明膜病透明膜病：早产儿：早产儿：早产儿：早产儿 位置：肺位置：肺位置：肺位置：肺 原因：原因：原因：原因：II II 型肺泡型肺泡型肺泡型肺泡C C分化不良分化不良分化不良分化不良表面活性物质表面活性物质表面活性物质表面活性物质 ( ( - - - - ) )肺泡萎缩、塌陷肺泡萎缩、塌陷肺泡萎缩、塌陷肺泡萎缩、塌陷肺泡表面张力肺泡表面张力肺泡表面张力肺泡表面张力 ( (     ) )呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征34•多囊肾（多囊肾（polycystic kidney）） ：因远：因远曲小管未与集合管接通，尿液于肾小曲小管未与集合管接通，尿液于肾小管积聚形成囊泡管积聚形成囊泡图图图图10101010肾和肾和肾和肾和输尿管输尿管输尿管输尿管膀胱和膀胱和膀胱和膀胱和尿道尿道尿道尿道畸形畸形畸形畸形35•异位肾（异位肾（ectopic kidney）：肾在上升）：肾在上升过程中受阻，未达到正常位置；多见过程中受阻，未达到正常位置；多见者为停留在盆腔者为停留在盆腔图图图图11111111肾和肾和肾和肾和输尿管输尿管输尿管输尿管膀胱和膀胱和膀胱和膀胱和尿道尿道尿道尿道畸形畸形畸形畸形36•马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney）：肾在）：肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，两肾尾端融合呈马蹄形两肾尾端融合呈马蹄形图图图图12121212肾和肾和肾和肾和输尿管输尿管输尿管输尿管膀胱和膀胱和膀胱和膀胱和尿道尿道尿道尿道畸形畸形畸形畸形37•双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或双输尿管；可在同侧形成两个分裂或 融合的两个肾融合的两个肾图图图图13131313 肾和肾和肾和肾和输尿管输尿管输尿管输尿管膀胱和膀胱和膀胱和膀胱和尿道尿道尿道尿道畸形畸形畸形畸形38图图图图1 1 1 14 4 4 4 马马马马蹄蹄蹄蹄肾肾肾肾伴伴伴伴双双双双输输输输尿尿尿尿管管管管肾和肾和肾和肾和输尿管输尿管输尿管输尿管膀胱和膀胱和膀胱和膀胱和尿道尿道尿道尿道畸形畸形畸形畸形39•脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢液从脐部外溢图图图图15151515 肾和肾和肾和肾和输尿管输尿管输尿管输尿管膀胱和膀胱和膀胱和膀胱和尿道尿道尿道尿道畸形畸形畸形畸形40•膀胱外翻：生殖窦与表面外胚层之间膀胱外翻：生殖窦与表面外胚层之间未形成间充质，导致膀胱腹侧无肌肉未形成间充质，导致膀胱腹侧无肌肉发生，表皮和膀胱壁破裂，粘膜外翻；发生，表皮和膀胱壁破裂，粘膜外翻；常伴外生殖器发育异常常伴外生殖器发育异常图图图图16161616A A男性，男性，男性，男性，伴尿道上伴尿道上伴尿道上伴尿道上裂裂裂裂B B女性女性女性女性 ，，，，伴直肠下伴直肠下伴直肠下伴直肠下垂垂垂垂 肾和肾和肾和肾和输尿管输尿管输尿管输尿管膀胱和膀胱和膀胱和膀胱和尿道尿道尿道尿道畸形畸形畸形畸形41•隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影响精子发生响精子发生图图图图28282828睾丸和睾丸和睾丸和睾丸和卵巢卵巢卵巢卵巢生殖生殖生殖生殖管道管道管道管道畸形畸形畸形畸形外生外生外生外生殖器殖器殖器殖器42•先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹内压增高时，肠的通路未闭合，当腹内压增高时，肠管突入鞘膜腔管突入鞘膜腔图图图图29292929睾丸和睾丸和睾丸和睾丸和卵巢卵巢卵巢卵巢生殖生殖生殖生殖管道管道管道管道畸形畸形畸形畸形外生外生外生外生殖器殖器殖器殖器43•尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口导致阴茎腹侧有尿道开口图图图图30303030睾丸和睾丸和睾丸和睾丸和卵巢卵巢卵巢卵巢生殖生殖生殖生殖管道管道管道管道畸形畸形畸形畸形外生外生外生外生殖器殖器殖器殖器44•双子宫：左右中肾旁管下段未愈合；双子宫：左右中肾旁管下段未愈合；常伴有双阴道常伴有双阴道•双角子宫：中肾旁管下段的上半部分双角子宫：中肾旁管下段的上半部分未愈合未愈合图图图图31313131睾丸和睾丸和睾丸和睾丸和卵巢卵巢卵巢卵巢生殖生殖生殖生殖管道管道管道管道畸形畸形畸形畸形外生外生外生外生殖器殖器殖器殖器45•阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道阴道板未形成管道•雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：有睾丸；核型为合征）：有睾丸；核型为46, XY；分泌；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现女殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征性第二性征睾丸和睾丸和睾丸和睾丸和卵巢卵巢卵巢卵巢生殖生殖生殖生殖管道管道管道管道畸形畸形畸形畸形外生外生外生外生殖器殖器殖器殖器46•两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性之间两性之间①①真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为为46, XX / 46, XY嵌合型嵌合型②②男性假两性畸形：有睾丸；核型为男性假两性畸形：有睾丸；核型为46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化向女性不完全分化③③女性假两性畸形：有卵巢；核型为女性假两性畸形：有卵巢；核型为46,XX；因肾上腺分泌雄激素过多，外；因肾上腺分泌雄激素过多，外生殖器向男性不完全分化生殖器向男性不完全分化睾丸和睾丸和睾丸和睾丸和卵巢卵巢卵巢卵巢生殖生殖生殖生殖管道管道管道管道畸形畸形畸形畸形外生外生外生外生殖器殖器殖器殖器47***四、心血管系统的常见畸形四、心血管系统的常见畸形1.房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损 (atrial septal defect)(atrial septal defect)原因：原因：原因：原因：卵圆孔未闭卵圆孔未闭卵圆孔未闭卵圆孔未闭第第第第1 1房间隔房间隔房间隔房间隔吸收更多吸收更多吸收更多吸收更多 卵圆孔瓣太小卵圆孔瓣太小卵圆孔瓣太小卵圆孔瓣太小, ,未覆盖未覆盖未覆盖未覆盖第第第第2 2房间隔房间隔房间隔房间隔发育异常发育异常发育异常发育异常 超大卵圆孔超大卵圆孔超大卵圆孔超大卵圆孔卵圆孔瓣卵圆孔瓣卵圆孔瓣卵圆孔瓣出现许多出现许多出现许多出现许多穿孔穿孔穿孔穿孔…………482. 2. 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损 (ventricular septal defect)(ventricular septal defect)原因：原因：原因：原因：室间隔室间隔室间隔室间隔膜部膜部膜部膜部缺损：缺损：缺损：缺损： 心内膜垫心内膜垫心内膜垫心内膜垫扩展不全扩展不全扩展不全扩展不全室间隔室间隔室间隔室间隔肌部肌部肌部肌部缺损：缺损：缺损：缺损： 肌部肌部肌部肌部发育出现孔道发育出现孔道发育出现孔道发育出现孔道493. 3. 动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常包括：包括：包括：包括：主动脉和肺动脉错位：主动脉和肺动脉错位：主动脉和肺动脉错位：主动脉和肺动脉错位： 主主主主A A 右心室右心室右心室右心室 肺肺肺肺A A 左心室左心室左心室左心室主主主主 A A肺肺肺肺 A A右心室右心室右心室右心室左心室左心室左心室左心室原因原因原因原因：：：：主主主主A A肺肺肺肺A A隔隔隔隔未螺旋生长未螺旋生长未螺旋生长未螺旋生长503. 3. 动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常主动脉主动脉主动脉主动脉或或或或肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺动脉狭窄：：：： 原因原因原因原因：：：： 主主主主A A肺肺肺肺A A隔隔隔隔偏向一侧，分隔不均偏向一侧，分隔不均偏向一侧，分隔不均偏向一侧，分隔不均 主主主主A A肺肺肺肺A A一粗一细一粗一细一粗一细一粗一细主主主主A A狭窄狭窄狭窄狭窄肺肺肺肺A A狭窄狭窄狭窄狭窄513. 3. 动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常 ******法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症 (tetralogy of Fallot)(tetralogy of Fallot)• 最常见最常见最常见最常见• 肺肺肺肺A A狭窄狭窄狭窄狭窄 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损 右心室肥大右心室肥大右心室肥大右心室肥大 主主主主A A骑跨骑跨骑跨骑跨主主主主A A骑跨骑跨骑跨骑跨肺肺肺肺A A狭窄狭窄狭窄狭窄右心室肥大右心室肥大右心室肥大右心室肥大室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损原因：原因：原因：原因：肺肺肺肺A A狭窄狭窄狭窄狭窄主主主主A A肺肺肺肺A A隔隔隔隔偏向偏向偏向偏向52出生后，出生后，出生后，出生后，动脉导管平滑动脉导管平滑动脉导管平滑动脉导管平滑肌肌肌肌未收缩未收缩未收缩未收缩4. 4. 动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭主主主主A A 肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉A A导管导管导管导管• 较常见较常见较常见较常见• 原因：原因：原因：原因：53五、胚胎发育与母体的关系五、胚胎发育与母体的关系----胎盘 胎盘小叶母体面胎儿面54图图图图34 34 34 34 胎盘结构模式图胎盘结构模式图胎盘结构模式图胎盘结构模式图 ( ( ( (示丛密绒毛膜示丛密绒毛膜示丛密绒毛膜示丛密绒毛膜) ) ) )55三、胎儿血液循环及出生后的变化三、胎儿血液循环及出生后的变化1. 1. 胎儿营养血胎儿营养血胎儿营养血胎儿营养血(A(A血血血血) )路径路径路径路径出生前出生前出生前出生前卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔胎盘胎盘胎盘胎盘脐脐脐脐V V肝肝肝肝V V导管导管导管导管下腔下腔下腔下腔V V右心房右心房右心房右心房左心室左心室左心室左心室左心房左心房左心房左心房主主主主A A弓弓弓弓降主降主降主降主A A全身全身全身全身头、颈、上肢头、颈、上肢头、颈、上肢头、颈、上肢56三、胎儿血液循环及出生后的变化三、胎儿血液循环及出生后的变化2. V2. V血回流路径血回流路径血回流路径血回流路径出生前出生前出生前出生前A A导管导管导管导管胎盘胎盘胎盘胎盘脐脐脐脐A A肺肺肺肺A A右心室右心室右心室右心室右心房右心房右心房右心房上腔上腔上腔上腔V V降主降主降主降主A A胎血与母血进行气体和物质交换胎血与母血进行气体和物质交换胎血与母血进行气体和物质交换胎血与母血进行气体和物质交换头、颈、上肢头、颈、上肢头、颈、上肢头、颈、上肢57三、胎儿血液循环及出生后的变化三、胎儿血液循环及出生后的变化3. 3. 出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化出生后出生后出生后出生后胎盘血循环停止胎盘血循环停止胎盘血循环停止胎盘血循环停止 肺呼吸开始肺呼吸开始肺呼吸开始肺呼吸开始脐脐脐脐V V闭锁闭锁闭锁闭锁肝圆韧带肝圆韧带肝圆韧带肝圆韧带脐脐脐脐A A闭锁闭锁闭锁闭锁脐外侧韧带脐外侧韧带脐外侧韧带脐外侧韧带58三、胎儿血液循环及出生后的变化三、胎儿血液循环及出生后的变化3. 3. 出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化出生后出生后出生后出生后A A导管闭锁导管闭锁导管闭锁导管闭锁A A韧带韧带韧带韧带 (2-3(2-3月完成月完成月完成月完成) )卵圆孔关闭卵圆孔关闭卵圆孔关闭卵圆孔关闭 (1(1年左右完成年左右完成年左右完成年左右完成) )。