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支气管扩张 BRONCHIECTASIS APPOINTMENT Cheng Yuanxiong MD Associate Professor Department of Respiratory Nanfang Hospital Southern Medical University Guangzhou 510120 P R China Phone 020 61641572 E mail Drchengyxyahoo 定义 是指支气管及周围组织的慢性炎症所 导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏 管腔形成不可逆的扩张 变型 患者多有童年麻疹 百日咳或支气管 肺炎等病史 临床症状为慢性咳嗽 咳大量脓性痰 和 或 反复咯血 病因 一 支气管 肺组织感染 1 婴幼儿百日咳 麻疹支气管肺炎 特 点 儿童支气管管腔细窄 管壁薄弱 易阻塞 感染 平滑肌和弹性纤 维破坏 支撑作用减弱 2 细支气管周围肺组织纤维化 结核等 牵拉管壁 支气管变形扩张 indigenous 二 支气管阻塞 支气管阻塞 内外因素 肺不张 胸腔负压直接牵拉支气管管壁 支气 管扩张 1 Kartagener综合征 副鼻窦炎 右位心 支气管扩张 2 肺囊性纤维化 3 遗传性 1抗胰蛋白酶缺乏 三 支气管先天性发育缺损和 遗传因素 四 全身性疾病 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 支气管哮喘 溃疡性结肠炎 Crohn 病 HIV感染 黄甲综合征等 可同时伴 有支气管扩张 Causes of Bronchiectasis Respiratory infections Bacterial infection such as whooping cough or infections caused by Klebsiella Staphylococcus or Pseudomonas Fungal infection such as aspergillosis Mycobacterial infection such as tuberculosis Viral infection such as influenza adenoviral infection respiratory syncytial virus infection or measles Mycoplasma infection Bronchial obstruction Inhaled object Enlarged lymph glands Lung tumor Mucus plug Inhalation injuries Injury from noxious fumes gases or particles Inhalation of stomach acid and food particles Causes of Bronchiectasis Hereditary conditions Cystic fibrosis Primary ciliary dyskinesia including Kartagener s syndrome Marfan syndrome Immunologic abnormalities Immunoglobulin deficiency syndromes White blood cell dysfunction Complement deficiencies Certain autoimmune or hyperimmune disorders such as rheumatoid arthritis and ulcerative colitis Other conditions Drug abuse such as heroin abuse Human immunodeficiency virus HIV infection Young s syndrome obstructive azoospermia Yellow nail syndrome with lymphedema A Shoemark Aetiology in adult patients with bronchiectasis Respiratory Medicine 2019 101 1163 1170 发病机制 感染 支气管管腔粘膜充血 水肿 咳嗽 分泌物 阻塞管腔 管腔狭窄 结构破坏 引流不畅 气道高压 发育 障碍 遗传 免疫缺陷 牵拉 纤维化 胸腔负压 支扩发生 加重感染 病理 大体改变 多发于双下肺支气管 支气管的弹性组织 肌层和软 骨等破坏致管腔变形扩大 管腔内集有大量分泌物 组织学改变 粘膜表面有慢性溃疡 及急慢性炎症 柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代 杯状细胞 和粘液腺体增生 支气管周围结缔组织受损或丢失 并有微小 脓肿 常伴有毛细血管扩张 支气管动脉和肺动脉 终末支的扩张与吻合 形成血管瘤 支气管粘膜纤毛 损伤的纤毛 正常纤毛 病理 部位 多见于下叶 左下多于右下 左下与左舌叶常同时发生 右中 叶 病变形态 柱状扩张 囊状扩张 五 病理生理 1 早期 病变轻 局限 肺功能正常 2 病变范围扩大 轻度阻塞性肺通气功 能障碍 3 病重而广泛 阻塞性为主的混合性通气 功能障碍 吸入气体分布不均 支扩部通 气减少 血流不受影响 通气 血流比值降 低 肺内动 静脉分流 低氧血症 4 再进一步加重 肺泡毛细血管广泛破坏 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心负 荷加重 右心衰 肺心病 病理生理图示 支扩 范围广泛 阻塞性和混合性通气功能障碍 肺血管痉挛 肺循环阻力增加 肺动脉高压右心衰肺心病 肺结构破坏 吸入气体分布不均 支扩区肺组织通气减少 弥散功能障碍 V Q 低氧血症 动 静脉分流 典型病例 魏xx 男 32岁 因反复咳嗽 咳 痰27年 加重3天入院 病史特征 有反复咳嗽 咳痰史 感冒后加 重 加重时痰量 60 80 ml 天 偶 有咯血5 10ml 次 近3天感冒后咳嗽咳痰加重 咳黄 绿色粘痰 量约50 ml 日 同时伴 有低热 乏力 食欲减退 临床表现 1 病史特点 慢性经过 年龄多在小儿或青年 幼 时有肺炎 麻疹 百日咳等病史 2 症状特点 a 慢性咳嗽 大量脓痰 改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可 引起咳嗽和排痰 痰量 轻度 150 ml d 特征 净置后分层 上层为泡沫 下悬脓 性成 分 下层为坏 死组 织沉淀物 临床表现 2 症状特点 续 反复咯血 50 70 的患者有程度不等的 咯血部分患者以反复咯血为唯一症状 临床 上称为干性支气管扩张 反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎 并 迁延难愈 慢性中毒症状 发热 乏力 食欲减退 消 瘦 贫血等 体征 双肺呼吸音粗 左下背段可 闻及中粗湿罗音和吸气相干 鸣音 胸片示 左下肺炎症 4 体征特点 肺部体征 固定响亮湿罗音 肺外体征 杵状指 气促 紫绀 气流阻塞征 呼吸音减弱 呼气延长 或喘鸣 5 辅助检查 X线胸片 典型者蜂窝影 卷发影 液平 CT及高分辨CT 柱状或囊状扩张 后 者将替代支气管造影 支气管造影 明确部位 形态 范围 程度 纤支镜 局部造影 明确出血部位 诊断 1 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或 全身性疾病病史 2 慢性咳嗽 大量咳脓痰 反复咯血和同 一部位反复感染 3 肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗 音 4 CT检查 HRCT 可明确诊断 反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应 考虑Young综合征 前者较囊性纤维化症和PID 综合征更为常见 囊性纤维化症基因的突变可见 于某些输精管异常患者 但尚未见于Young综合 征 免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来 确定 如血清蛋白电泳显示低水平 球蛋白 则需 检测血清IgG IgA和IgM 即使IgG或IgA总体水 平正常 某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相 关 对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型 1 抗胰蛋白酶 1 抗蛋白酶抑制物 缺陷偶可 见于支气管扩张症 如 1 球蛋白值低则应考虑 1 抗胰蛋白酶缺陷 并可通过对流免疫电泳分 型加以确定 X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的 先天性异常 气管 支气管扩大病 Mounier Kuhn综合征 者 气管的宽 度达正常的2倍以上 罕见的Williams Campbell综合征患者段支气管远端软骨 完全或部分缺如 在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难 支 气管镜 CT或新的显像技术可显示受累支气管吸气时呈 气囊状 呼气时萎缩 黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致 特 点为指甲增厚 弯曲 呈黄灰色 以及原发性淋巴水 肿 部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症 变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团 和红肿反应 血清IgE值升高 对烟曲菌或其他真菌 的血清沉淀素值升高 常有血和痰嗜酸性粒细胞增 高 结合临床症状可作诊断 支气管扩张碘油造影 MODERATE BRONCHIECTASIS Coarse white lines extending out from hila 支气管囊状扩张 BRONCHIECTASIS CT SCAN Signet ring sign Tram tracks String of beads Circles filled with air or air and fluid Tubular and branching opacities Bronchi visible within 1 cm of the pleura Scarring 印戒征 戒指征 即扩张支气管内腔直径大 于邻近血管横断面1 5倍 扩张的支气管管壁增厚 囊状支气管扩张 Destroyed lung Scarring BRONCHIECTASIS Bronchiectasis KARTAGENER S SYNDROME 鉴别诊断 1 慢性支气管炎 2 肺脓肿 3 肺结核 4 先天性肺囊肿 5 弥漫性泛细支气管炎 治疗 原则 1 防治呼吸道反复感染 2 保持引流通畅 一 保持呼吸道引流通畅 1 祛痰 禁用镇静剂或镇咳剂 2 应戒烟 并避免其他刺激物 3 体位引流 拍击和震动胸部 4 纤支镜吸痰 二 抗感染治疗 常见细菌 流感嗜血杆菌 卡他莫拉氏菌 绿脓杆菌 预防性抗菌治疗 可降低细菌负荷 某种程度上 与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的 活性有关 但有关是采用长期持续 治疗抑或间歇疗法 以及有关特殊 治疗等方面尚无定论 其它 弥漫性慢性支气管炎常伴有支气管扩张症 应作相应处 理 2 激动剂 茶碱以及皮质激素可减轻气流阻塞 促进纤毛清除 功能以及减轻炎症 如同时存在哮喘或变应性支气管肺曲菌病 皮质激素对 减轻炎症反应特别有益 对极易对真菌致敏的幼儿 皮质 激素可促进真菌的清除 少数变应性支气管肺曲菌病使用伊曲康唑每日 200 400mg口服 可减少皮质激素的用量 降低血清IgE水 平 增加气流流速 但抗真菌药物通常限用于侵入性曲菌 感染 三 手术治疗 适应症 反复感染或大咯血 其 病变范围较局限 在一 叶肺或一侧肺组织 药 疗效差者 且常发生威 胁生命的大咯血者 四 咯血的处理 1 内科处理 通畅气道 患侧卧位 止血 镇静 亚冬眠 抗感染 纤支镜灌洗治疗 2 外科处理 急诊手术 预防 1 防治麻疹 百日咳 支气管肺炎 肺结 核等慢性呼吸道感染 2 治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎 3 防止异物误吸 4 提高免疫力 5 广泛采用抗生素治疗 6 改善生活条件和营养状态 教学大纲 第四章 支气管扩张症 一 概述 二 病因和发病机制 支气管感染和阻塞及外部牵拉 三 病理 病理变化及其形态 好发部位 四 临床表现 一 症状 咳嗽 脓痰 发热 反复咯血 二 体征 局限性湿罗音 杵状指 Practice points Bronchiectasis is irreversible abnormal dilatation of one or more bronchi with chronic airway inflammation associated。