特发性多发性肌炎的临床研究.pdf

分类号：R 7 4 3Y8 u 8 ‘t 9 4密级：特发性多发性肌炎的临床研究AS t u d yO nC l i n i c a lC h a r a t e r i s t i c so fI d i o p a t h i cP o l y m y o s i t i s作者姓名：刘芳学科专业：神经病学导师：蒲传强教授答辩委员会主席：篇形飞论文答辩日期：2 0 0 5 年5 月3 1 日学校地址：北京市复兴路2 8 号邮政编码：10 0 8 5 3 ．军医进修学院博f 学位论义军医进修学院 研究生学位论文原创性声明秉承我院“敬业、勤奋、求实、创新”的学风，本人声明：所呈交的论文是我本人在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果据我所知，除了文中特别加以标注和致谢的地方外，论文中不包含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的研究成果，也不含为获得我院或其他教育机构的学位及证书而使用过的材料，对本文的研究作出贡献的个人和集体均已在文中做了明确的说明并表示谢意申请学位论文与资料若有不实之处，本人承担一切相关责任论文作者签名：办l 努日期：军医进修学院研究生学位论文原创性声明本人保证毕业离院后，发表论文或使用论文工作成果时署名单位为军医进修学院或解放军总医院。

学院有权保留并向国家有关部门或机构送交论文原件、复印件和电子版本，可以采用影印、缩印、扫描或其他手段保存论文以供被查阅和借阅学院可以公布学位论文的全部或部分内容( 保密内容除外) 论文作者签指导教师签E l 期：口fs 唧日期：9 多．占、乡纵耩军医j 』l j 修学院博I ：学位论义I I MP MI P MD MI B MC KE M GE S RL D HA S T 心E N AA N Al L DM U P英文缩略词表I d i o p a t h i ci n f l a m m a t o r ym y o p a t h y特发性炎性肌病P o l y m y o s i t i s多发性肌炎I d i o p a t h i cp o l y m y o s i t i s特发性多发性肌炎D e r m a t o m y o s i t i s皮肌炎I n c l u s i o nb o d ym y o s i t i s包涵体肌炎C r e a t i n i n ek i n a s e肌酸激酶E l e c t r o m y o g r a p h y肌电图E r y t h r o c y t es e d i m e n t a t i o nr a t e血沉L a c t a t ed e h y d r o g e n a s e乳酸脱氢酶A s p a r t a t ea m i n o t r a n s f e r a s e天冬氨酸氨基转移酶A l u n i n ea m i n o t r a n s f e r a s e丙氨酸氨基转移酶E t r a c t a b l en u c l e a ra n t i g e n可提取的细胞核抗原A n t i n u c l e a ra n t i b o d y抗核抗体I n t e r s t i t i a ll u n gd i s e a s e间质性肺病M o t o ru n i tp o t e n t i a l运动单位电位军【廷进修学院博I ：学位论义目的特发性多发性肌炎的临床研究摘要分析特发性多发性肌炎( I d i o p a t h i cp o l y m y o s i t is ，I P M ) 的基本I 】名床特征、常见并发症、神经电生理及复发的规律。

资料和方法1 ．统计描述1 9 8 0 ～2 0 0 4 年我院1 0 2 例I P M 住院患者的临床概况2 ．分析总结9 1 例I P M 惠者的肌电图特点，采用分类资料中多组率的比较，t 检验以及等级资料的秩检验对比研究不同肌肉检出的阳性率以及病程、年龄等因素对肌电图结果的影响3 ．总结分析4 1 例I P M 患者合并心脏损害的临床症状、相关的辅助检查特点，采用t 检验、秩和检验及率的比较，研究其独特的临床特点4 ．总结分析1 7 倒I P M 患者合并阃质性肺病的临床症状、辅助检查结果，采用t 检验、秩争检验及率的比较，研究问质性肺病特殊的临床特点、影像学表现、血清特异性抗体对诊断的意义5 ．采用率的比较方法，总结分析1 9 9 7 ～2 0 0 4 年复发的1 9 例I P M 患者药物治疗、减量及停药情况、复发的类型、复发的季节性，初步揭示复发的—般规律6 ．采用秩和检验、率的比较等方法，总结8 例I P M 合并周围神经损害者临床、血清学及肌电图特点，研究其可能的机制结果1 ．10 2 例I P M 患者平均年龄平均4 1 土1 4 岁，患者男4 3 例( 4 2 ．2 ％) ，女5 9 例( 5 7 ．8 ％) ，男：女= 1 ：1 ．4 。

亚急性发病者最多，其次为慢性发病四肢无力者( 8 9 ．2 ％) 最常见，同时可依次伴有颈肌、2军医进修学院博J ’学位论义咽肌无力、体重减轻，关节痛、呼吸肌无力、眼外肌麻痹并发间质性肺病和心脏损害者占i 6 ．7 ％和4 0 2 ％，以双下肢无力首发者最多见占3 6 ．3 ％，其他依次为肌肉疼痛、关节痛、发热、四肢无力、颈肌、咽肌无力近端肢体无力占l o o ％，肌肉有压痛和萎缩者各占5 0 ％和4 8 ％，腱发射减低者8 6 例( 8 4 ％) ，肌张力减低5 9 例( 5 8 ％) 消瘦患者咽肌无力明显高于非消瘦组，且女性所占比率高于男性肌萎缩患者的病程长于无肌萎缩组，肌肉压痛的出现率低于无肌萎缩者老年患者消瘦和呼吸肌无力的比率明显高于非老年组7 0 ．6 ％的患者c x 增高，为正常上限的6 9 倍；6 7 ．6 ％的患者L D H 增高为2 倍；A S T 、A L T 增高者分别占5 8 ．6 ％、5 6 ．8 ％，增高2 ．1 、2 ．5 倍A N A 、抗J o —l 抗体阳性者分别为2 9 ％、1 0 ．2 ％；抗S S A 、S S B 抗体阳性者2 ．9 ％9 1 例肌电图检查中，1 1 例( i 2 ．1 ％)呈非特异性改变；呈神经性损害者8 例( 8 ．8 ％) ；肌原性损害者7 2 例( 7 9 ．1 ％) 。

6 9 例患者行肌肉活检病理检查，表现典型炎性改变者4 2 例( 6 1 ％) ，其中1 0 倒( 1 0 1 4 2 ) 可见到典型的T 淋巴细胞侵入非坏死性肌纤维；无炎性细胞浸润者1 4 倒( 2 0 ％) ；呈非特异改变者4 例( 6 S ) ；仅表现为Ⅱ型肌纤维萎缩者3 ( 4 ％)例；I 、n 型肌纤维均萎缩6 例( 9 S ) ；住院期问死亡7 例，男性2 例和女性5 例，分别死于大面积心肌梗死( I 例) 、呼吸肌麻痹( I 例) 、I D L 合并呼吸衰竭( 2 倒) 、心力衰竭( 3 例) 死亡者平均年龄5 1 ±1 6 岁，明显高于非死亡者，7 例患者有明确的心脏、间质性肺病等并发症2 ．9 1 例患者肌电图呈肌原性损害者7 2 例，正常者1 I 例，神经性损害者8 例E M G 诊断的阳性率为8 7 ．9 ％，自发电位的阳性率为5 2 ％，以肱二头肌最多见；M U P 时限缩短的阳性率为7 1 ％，胫前肌、股四头肌最多；M O P 波幅降低仅7 ％；多相波增多的阳性率为2 9 ％，胫前肌出现率最高；重收缩时波形异常( 不正常募集) 的阳性率为2 6 ％，以股四头肌阳性率最高；重收缩时峰值电压降低的阳性率为3 1 ％，最多见于股四头肌，拇短展肌的所有指标出现率最低。

军医进修学院博I ‘学位论立3 ．4 1 例合并心脏损害患者占同期全部I P M 患者的4o ．2 ％心脏损害组的发病年龄较无心脏损害组高，，心脏损害组发热、合并问质性肺病的比率均明显高于无心脏损害组( P 均 0 ．0 5 ，说明I P M 的发病在四个季节均匀分布，彼此之间无显著性差异图39 1 例P M 患者发病时间概况3 ．4 临床表现临床表现为四肢无力者占8 9 ．2 ％，仅下肢无力者占9 ．8 ％，仅上肢无力者1 例，占0 ．9 8 ％同时伴有颈肌、咽肌无力者分别占3 5 ．3 ％和3 4 ．3 ％，累及呼吸肌者占6 ．9 ％，出现眼外肌麻痹者2 例( I ．9 6 ％) 伴间质性肺军医进修学院博I j 学位论文病和心脏损害者占1 ．6 ．7 ％和4 0 ．2 ％，1 0 ．8 ％的患者有关节痛，体重减轻者2 7 ．5 ％，住院期问死亡者7 例详见表2 表2 临床特征1 9年仄j ；! 【修学院博I ：学位论文对本组P M 首发症状的统计如下：以双下肢无力酋发者占3 6 ．3 ％，四肢无力8 ．8 ％，上肢无力4 ．9 ％，颈肌、咽肌无力分别占3 ．9 ％，肌肉疼痛占1 3 ．7 ％，发热1 2 ．7 ％，关节痛1 8 ．8 ％，心悸2 ％，咳嗽咳痰8 ．8 ％，详见表3 。

神经系统查体的体征，见表1 ，近端肢体无力占1 0 0 ％，肌肉有压痛和萎缩者各占5 0 ％和4 8 ％，腱发射减低者8 6 例( 8 4 ％) ，肌张力减低5 9例( 5 8 ％) 表3 首发症状为研究患者消瘦的可能原因，根据有无体重减轻，将患者分为两组：消瘦组、无消瘦组对于可能影响体重的因素，如吞咽困难、咀嚼无力、颈肌无力、肌肉萎缩及病程等进行比较分析，见表4 1 0 2 例患者中消瘦者3 0 例，其中咽肌无力1 8 例、颈肌无力7 例，肌肉萎缩9 例无消瘦者7 2 例，咽肌无力1 7 例，颈肌无力2 2 例，肌肉萎缩3 4 例两组病程各为9 个月( 中位数) 从表4 可看出，消瘦组咽肌无力的出现率明显高于非消瘦组而且女性所占比率高于男性而有无颈肌无力、咀嚼无力、肌肉萎缩，以及军医进修学院博1 ．学位论义年龄( 岁)病程( 月)性别( 男／女)C K ( 倍)肌肉压痛( | j 6 )4 2 ．O ±1 5 ．41 2 ( 91 6 ．7 )l ：1 ．34 ．4 ( 0 ．71 1 ．9 )3 2 ，53 9 ．4 ±1 2 ．47 ( 51 0 ) △1 ：1 ．15 ．7 ( 37 ．8 )6 1 ．3 }0 ．2 8 30 ．0 0 6 80 ．1 70 ．6 80 ．5 88 ．0 6 10 ．0 0 5△、} p 0 ．0 5 ，两组病程的比较采用等级资料统计分析中的两样本的比较～秩和检验，P r > 1z I = 0 ．0 0 6 8 ，按o= O ．0 5 水准，可认为两组病程有显著差异，即肌萎缩组的病程长于无肌萎缩组。

两组c K 的比较亦采用秩和检验，‘P r > fZ 1 = O + 8 2 8 ) 0 ．0 5 ，两组间的c K 值差异无显著意义肌肉压痛应用率的比较p e a r s o nX2 检验P r = 0 ．0 0 5 ，似然比X2 检验P r = 0 ．0 0 4 ，按n = O ．0 5 标准，两组间肌肉压痛有2 l军医进修学院博i ：学位论史显著差异，即无肌萎缩组肌肉压痛的出现率高于肌萎缩组为探讨不同年龄，特别是老年患者的l 临床表现是否有其特殊规律，将患者按年龄分为两组，老年组( 6 0 至岁) 和非老年组( O ，0 5 ，故血沉增快与病程无关3 ．6 肌电图检查1 0 2 例患者中9 1 例进行了肌电图检查，其中1 1 例( 1 2 ．1 ％) 呈非特异性改变；呈神经性损害者8 例( 8 ．8 ％) ：肌原性损害者7 2 例( 7 9 ．1 ％) 特发性P M 的肌电图特点详见第三部分3 ．7 肌肉活检病理全部患者中进行肌肉活检病理检查者6 9 例，表现为肌纤维变性、坏死、再生，吞噬现象，肌内膜、肌束内及间质血管周围炎性细胞浸润者4 2 例( 6 1 ％) ，其中l O 例( 1。