颅咽管瘤的影像诊断课件.ppt

颅咽管瘤的影像诊断颅咽管瘤的影像诊断￿￿ ￿￿1概论概论•仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤•约占鞍区肿瘤的30%•来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’s￿pouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近2发生率发生率•占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6%•男性略多于女性•青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右3好发部位好发部位•鞍外型及鞍内外型￿￿￿多见，约占90%•鞍内型￿￿￿￿极少见，主要见于成人4病理特点病理特点•囊变￿￿￿单囊或多囊，囊变区多位于瘤￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿体上部•钙化￿￿￿￿囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%•实性￿￿￿￿10%5病理类型病理类型•牙釉质型￿￿￿￿大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离•乳头型￿￿￿￿￿￿几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除6临床表现临床表现•颅内压增高￿￿￿肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童•视力、视野损害￿￿￿视神经通路受阻所致•垂体机能低下•下视丘症状￿￿￿视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征•精神症状•其他￿￿￿颅神经损害症状7影像学诊断影像学诊断•X线平片•CT•MRI8X X线平片表现线平片表现•肿瘤的直接征象￿￿￿￿囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后•肿瘤的间接征象￿￿￿￿蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收9CTCT表现表现•混杂密度￿￿低-等-高密度￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿低密度：囊性、脂性￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿等密度：实性￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿高密度：钙化•形态￿￿￿圆形、类圆形、不规则形等•增强￿￿￿囊壁和肿瘤的实性部分明显强化10患者，女，患者，女，42岁，闭经岁，闭经4年，头痛年，头痛1天天11MRIMRI表现表现•信号特点￿￿￿￿￿复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点信号特点CT密度特点密度特点病理病理T1WI/T2WI均为高信号均为高信号低密度低密度水化胆固醇结晶或水化胆固醇结晶或/和和正铁血红蛋白正铁血红蛋白T1WI低信号，低信号，T2WI为高为高信号信号低密度低密度囊性坏死，且蛋白质囊性坏死，且蛋白质含量高含量高T1WI/T2WI均为低信号均为低信号高密度高密度大量角化蛋白和骨小大量角化蛋白和骨小梁网梁网T1WI等信号，等信号，T2WI为高为高信号信号等密度等密度缺乏胆固醇及正铁血缺乏胆固醇及正铁血红蛋白红蛋白12n￿ ￿手术证实手术证实13患者，女，患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿月伴多饮多尿1415患者，男，患者，男，13岁岁双眼视力下降多年双眼视力下降多年偶有头痛偶有头痛16n￿ ￿误诊分析误诊分析17患者，女，患者，女，42岁岁1819患者，女，患者，女，58岁，双眼岁，双眼视力进行性下降视力进行性下降13年，年，加重伴四肢无力加重伴四肢无力1周周2021n￿ ￿术后复发术后复发22患者，男，患者，男，55岁，颅岁，颅咽管瘤术后咽管瘤术后10年，现年，现后枕痛伴视物模糊后枕痛伴视物模糊2324患者，男，患者，男，48岁，持续岁，持续性头痛伴进行性视力下性头痛伴进行性视力下降降5月，颅咽管瘤术后月，颅咽管瘤术后25患者，男，患者，男，22岁，头痛伴岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后降，颅咽管瘤术后2627患者，女，患者，女，30岁，闭经泌乳岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，年，双眼视力模糊，2年前年前“颅咽管瘤颅咽管瘤”手术史手术史2829鉴别诊断鉴别诊断•垂体腺瘤•胶质瘤•其他￿￿￿神经节细胞瘤￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿脊索瘤￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿30垂体腺瘤垂体腺瘤•极少发生钙化•蝶鞍呈球形扩大•鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难31胶质瘤胶质瘤•毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变32神经节细胞瘤神经节细胞瘤•好发于颞叶，但亦可见于第Ⅲ脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难33脊索瘤脊索瘤•好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点34鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿•囊性占位，钙化发生率低•囊壁极少有强化35比较影像学比较影像学•X线￿￿￿￿即使在现代化计算机影像时代的今天，X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。

•CT￿￿￿￿￿首选检查方法，对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断•MRI￿￿￿在定位及定性诊断方面，MRI较CT有优势36治疗和预后治疗和预后•手术治疗￿￿￿鞍内型及视交叉型易全部切除￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿视交叉后型、脑室型难以根治•放射治疗￿￿￿￿外放射或内放射3738此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！39。