医学专题—席汉氏综合症[1].ppt

             席汉氏综合症席汉氏综合症                                   内分泌科                                   刘良红  疾病(jíbìng)概述病因(bìngyīn)与发病机制临床表现检查(jiǎnchá)与诊断治疗与护理第一页，共三十七页  疾病(jíbìng)概述•席汉氏综合症（席汉氏综合症（SheehanSheehan），），属常见的垂体前叶机能减退症美国美国医生医生Sheehan于于1935年首次描述，以前称为席汉氏，现称为年首次描述，以前称为席汉氏，现称为希希恩病本征多因分娩大出血造成垂体缺血性坏死，垂体前叶内分泌功能不足(bùzú)所致垂体前叶机能减退，是多种病因所致腺垂体激素分泌不足(bùzú)，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群是一种常见的发生于生是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病育期妇女的垂体疾病 ，患者多有产后大出血史及休克史患者多有产后大出血史及休克史 第二页，共三十七页。

一.基础知识1.解剖：成人垂体重约0.5g，位于颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成(xíngchéng)的鞍隔与颅腔隔开第三页，共三十七页         垂体解剖垂体解剖(jiěpōu)复复习习:      尺寸尺寸:    左右左右  9-12mm                   前后前后  7-9mm                   高度高度  6-9mm      重量重量:    0.5 g         血供血供:   前叶前叶--- 垂体上动脉垂体上动脉              后叶后叶--- 垂体下动脉垂体下动脉                           第四页，共三十七页前叶前叶:ACTH（促肾上腺皮（促肾上腺皮质激素）质激素）TSH（促甲状腺（促甲状腺激素激素(jī sù)））FSH（促卵泡激素）（促卵泡激素）LH（黄体生成素）（黄体生成素）PRL（泌乳素）（泌乳素）GH（生长激素）（生长激素）MSH（黑色素）（黑色素）后叶后叶:ADH.催产素催产素前叶前叶后叶后叶垂体垂体(chuítǐ)(chuítǐ)(chuítǐ)(chuítǐ)激素激素第五页，共三十七页。

A A、产妇特殊、产妇特殊(tèshū)(tèshū)的生理情况的生理情况 B B、腺垂体的血液供应特点、腺垂体的血液供应特点         腺腺垂垂体体的的血血液液供供应应主主要要是是垂垂体体门门脉脉系系统统，，即即由由门门静静脉脉系系统统的的血血管管丛丛供供养养腺腺垂垂体体细细胞胞并并运运送送下下丘丘脑脑产产生生的的各各种种激激素素至至腺腺垂垂体体，，而而不不象象其其他他组组织织那那样样直直接接由由动动脉脉系系统统血血液液供供养养，，这种血运容易受到血压这种血运容易受到血压(xuèyā)下降的影响下降的影响        妊妊娠娠期期妇妇女女的的腺腺垂垂体体是是生生理理性性增增生生、、肥肥大大，，重重量量可可由由0.5g增增至至1.0g，，血血运运极极为为丰丰富富，，此此时时的的腺腺垂垂体体对对缺缺血血特特别别敏感，至分娩期更为明显敏感，至分娩期更为明显第七页，共三十七页         正正常常分分娩娩后后，，随随着着胎胎盘盘分分泌泌的的支支持持垂垂体体的的激激素素水水平平的的迅迅速速下下降降，，腺腺垂垂体体也也迅迅速速复复原原，，血血流流量量减减少少，，产产后后的的凝凝血机制也增强。

血机制也增强         因因胎胎盘盘滞滞留留、、子子宫宫收收缩缩无无力力等等发发生生大大出出血血、、休休克克，，循循环环(xúnhuán)血血量量锐锐减减，，则则因因交交感感神神经经反反射射性性兴兴奋奋引引起起动动脉脉痉痉挛挛、、闭闭塞塞，，是是使使门门脉脉系系统统血血供供锐锐减减或或中中断断如如未未能能及及时时输输血血、、恢恢复复血血运运，，门门脉脉血血管管内内皮皮细细胞胞受受损损局局部部释释放放的的因因子子也也可可介介导导血血管管痉痉挛挛或或狭狭窄窄，，引引起起DIC，，发发生生门门脉脉血血管管的的栓栓塞塞，，造造成成腺腺垂垂体组织大块缺血性坏死体组织大块缺血性坏死        第八页，共三十七页病病 理理 产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死，病程长者，可见垂体明显缩小(suōxiǎo)，纤维组织替代，实质细胞消失，靶腺萎缩，内脏缩小(suōxiǎo)第十页，共三十七页临床表现临床表现第十一页，共三十七页 性腺功能性腺功能(gōngnéng)(gōngnéng)减退症候群减退症候群 产后无乳、闭经、性欲减退、乳房萎产后无乳、闭经、性欲减退、乳房萎缩，阴道粘膜萎缩，可导致缩，阴道粘膜萎缩，可导致(dǎozhì)(dǎozhì)阴道炎，阴道炎，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。

毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚第十二页，共三十七页       甲状腺功能减退甲状腺功能减退 怕冷、思维迟钝、精神怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘秘(biàn mì)(biàn mì)、心率减慢，粘液、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常性水肿面容、精神失常 第十三页，共三十七页 肾上腺皮质肾上腺皮质(pízhì)(pízhì)功能减退功能减退 明显明显(míngxiǎn)(míngxiǎn)疲乏、软弱无力、食欲不振、疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、低血压、低血糖皮肤色素恶心、呕吐、低血压、低血糖皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅减退，面色苍白，乳晕色素浅 第十四页，共三十七页4、垂体、垂体(chuítǐ)危象危象l诱因诱因               在在全全垂垂体体功功能能减减退退的的基基础础上上，，各各种种应应激激如如感感染染、、败败血血症症、、腹腹泻泻、、呕呕吐吐、、失失水水、、饥饥饿饿、、寒寒冷冷、、急急性性心心肌肌梗梗死死(xīn jī ɡěnɡ sǐ)、、脑脑血血管管意意外外、、手手术术、、外外伤伤、、麻麻醉醉及及使使用用镇镇静静药药、、催催眠药、降糖药等。

眠药、降糖药等l临床表现临床表现           高热型高热型:  T>40℃℃，而，而P不相应增快不相应增快             低温型低温型:  T<30℃℃, TSH缺乏为主缺乏为主, 以寒冷季节多见以寒冷季节多见             低血糖型低血糖型: 最常见最常见, 精神症状明显精神症状明显             低血压、循环虚脱型低血压、循环虚脱型:             水中毒型水中毒型: Na可低于可低于110mmol/L             混合型混合型:第十五页，共三十七页实验室检查实验室检查(jiǎnchá)与诊断与诊断第十七页，共三十七页一一. .周围内分泌腺激素不足周围内分泌腺激素不足性性腺腺功功能能：：雌二醇↓、孕酮(yùn tónɡ)↓、睾酮↓，无排卵体温 改变，T↓，精子数量减少甲状腺功能：甲状腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓肾上腺皮质功能：肾上腺皮质功能：皮质醇↓、17—羟类固醇↓、17— 酮类固醇↓ 第十八页，共三十七页二二. .垂体激素不足垂体激素不足FSHFSH，， LHLH，， GHGH，， PRLPRL，， TSHTSH，，ACTH↓ACTH↓。

 葡萄糖耐量葡萄糖耐量曲线曲线低平，或呈低平，或呈反应反应(fǎnyìng)性低血糖性低血糖症曲线，症曲线，对胰岛素异常敏感对胰岛素异常敏感        第十九页，共三十七页 治治 疗疗 预防，去除病因，加强营养，预防感染，避免(bìmiǎn)过劳，禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药第二十页，共三十七页 内分泌治疗内分泌治疗 靶腺激素替代治疗靶腺激素替代治疗：：注意：注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加需要适当增加(zēngjiā)(zēngjiā)剂量 第二十一页，共三十七页a a．糖皮质激素：最为重要，最先给予．糖皮质激素：最为重要，最先给予(jǐyǔ)(jǐyǔ)小量开始，小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替代为模拟生理，早多，晚少，全量替代为 7.5mg7.5mg强的松应激时加量应激时加量 氢化可的松氢化可的松20-30 mg/d20-30 mg/d或泼尼松或泼尼松5-7.5mg/d5-7.5mg/d。

b b．甲状腺激素：小量开始，逐渐加量．甲状腺激素：小量开始，逐渐加量 ，因人而异因人而异 左甲状腺素左甲状腺素 5050～～150ug150ug／／d d 或干甲状腺素或干甲状腺素 40-120mg40-120mg／／d d第二十四页，共三十七页c c．性激素：．性激素：女：人工女：人工(réngōng)(réngōng)周期性月经：结合型雌激素周期性月经：结合型雌激素0.625- 1.25mg0.625- 1.25mg／／d d（月经周期第（月经周期第1 1～～2525天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5- 10 mg/d5- 10 mg/d（月经周期第（月经周期第1212～～2525天）天）( (见下图见下图) ) 第二十五页，共三十七页 垂体危象处理垂体危象处理 a. a. 首先首先5050％葡萄糖％葡萄糖60ml60ml静推，继而补充静推，继而补充1010％葡％葡 萄糖盐水，萄糖盐水， b. b. 氢化可的松氢化可的松200-300mg/d200-300mg/d静滴，静滴， c. c. 小剂量甲状腺激素小剂量甲状腺激素 d. d. 水中毒者：利尿，氢化可的松水中毒者：利尿，氢化可的松 e. e. 对症：对症：纠正低血糖、水电解质紊乱，抗纠正低血糖、水电解质紊乱，抗休克，抗感休克，抗感染，低温患者染，低温患者(huànzhě)(huànzhě)复温。

复温 f. f. 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药 等第二十六页，共三十七页   护   理第二十八页，共三十七页临床临床(lín chuánɡ)护理护理1 1护理评估2 2护理理诊断断3 3护理措施理措施4 4护理理评价价第二十九页，共三十七页护理(hùlǐ)(hùlǐ)评估 1.病史：病史：（（1）患病经过及目前状况：询问病人患病的起始时间，主要症状及其特点，）患病经过及目前状况：询问病人患病的起始时间，主要症状及其特点，有无多汗，饥饿，呕吐等消化道症状，详细询问既往及目前的检查治疗经过，用有无多汗，饥饿，呕吐等消化道症状，详细询问既往及目前的检查治疗经过，用药情况，月经药情况，月经(yuèjīng)史，生育史，产后有无大出血等史，生育史，产后有无大出血等2）心理，精神，）心理，精神，社会状况：评估病人对疾病的了解，接受程度及其心理状况，有无社会状况：评估病人对疾病的了解，接受程度及其心理状况，有无焦虑，呆滞，抑郁等精神系统症状以及家人的了解和支持程度焦虑，呆滞，抑郁等精神系统症状以及家人的了解和支持程度。

 2.身体状况：身体状况：包括患者体型的胖瘦，高矮，毛发的浓密，面色及有无浮肿包括患者体型的胖瘦，高矮，毛发的浓密，面色及有无浮肿等 3.实验室及其检查：实验室及其检查：包括垂体功能，甲状腺功能，肾上腺皮质功能有无异常包括垂体功能，甲状腺功能，肾上腺皮质功能有无异常变化，胰岛素水平是否变化等变化，胰岛素水平是否变化等第三十页，共三十七页护理护理(hùlǐ)诊断诊断•1.身体(shēntǐ)意象紊乱      与身体(shēntǐ)外观改变有关•2.活动无耐力        与肾上腺皮质，甲状腺功能低下有关•3.性功能障碍         与促性腺激素分泌不足有关•4.便秘与体温过低         与继发性甲状腺功能减退有关•5.体内激素不足，低血糖，低血钠等电解质紊乱等•6.潜在并发症    低血糖性昏迷，垂体危象等第三十一页，共三十七页       护理护理(hùlǐ)措施措施(1)• •1 1 .加强心理护理及帮助获得家庭支持加强心理护理及帮助获得家庭支持   主动、关心患者，主动、关心患者，认真倾听患者的倾诉，患者常常有自卑心理，鼓励患者表认真倾听患者的倾诉，患者常常有自卑心理，鼓励患者表达自己的感受，取得患者的信任。

与家属加强沟通，指导达自己的感受，取得患者的信任与家属加强沟通，指导家人关爱患者，使其获得家人关爱患者，使其获得精神精神上的安慰与寄托使患者消上的安慰与寄托使患者消除自卑心理，树立战胜疾病的信心除自卑心理，树立战胜疾病的信心• •2 . 2 . 帮助患者改变自身形象帮助患者改变自身形象帮助患者改变自身形象帮助患者改变自身形象：：  由于患者由于患者自我自我形象紊乱，常形象紊乱，常常感到非常自卑总是唉声叹气、暗自垂泪、悲观失望、常感到非常自卑总是唉声叹气、暗自垂泪、悲观失望、怨天尤人这样极不利于疾病的治疗，因此护士应怨天尤人这样极不利于疾病的治疗，因此护士应 给别给别人讲解些美学知识如佩戴假发等人讲解些美学知识如佩戴假发等• •3 . 3 . 性功能异常的护理性功能异常的护理性功能异常的护理性功能异常的护理   ：： 给患者提供一个隐蔽、合适的给患者提供一个隐蔽、合适的环环境境(huánjìng)和适当的时间，鼓励描述目前的性功能、性和适当的时间，鼓励描述目前的性功能、性生活与生活与形态形态接受病人讨论问题时所呈现的接受病人讨论问题时所呈现的焦虑焦虑，对病人，对病人表示尊重，给病人解释所用表示尊重，给病人解释所用药物药物及对性功能的影响。

提及对性功能的影响提供可能的供可能的信息信息咨询咨询，如性咨询门诊等使病人明白，如性咨询门诊等使病人明白性功性功能障碍能障碍与疾与疾病本病本身有关，主动配合治疗身有关，主动配合治疗 3  帮助(bāngzhù)患者改变 6  激素治疗的护理  (1)治第三十二页，共三十七页护理护理(hùlǐ)(hùlǐ)措施措施(2)(2)• •5 . 5 . 对症护理对症护理对症护理对症护理：：  有恶心、呕吐者，及时清理呕吐物，有恶心、呕吐者，及时清理呕吐物，做好口腔护理；做好口腔护理；体温过低体温过低者注意保暖，避免受凉者注意保暖，避免受凉• •6 . 6 . 激素治疗的护理激素治疗的护理激素治疗的护理激素治疗的护理   ：： (1)治疗前向患者讲解激素的治疗前向患者讲解激素的作作用用，替代疗法及，替代疗法及副作用副作用（（满月满月脸、脸、水牛水牛背等），使患者背等），使患者解除不必要的思想顾虑，积极配合治疗解除不必要的思想顾虑，积极配合治疗2)密切观察密切观察有无有无腹痛腹痛、、便血便血及继发感染的情况一旦出现上述及继发感染的情况一旦出现上述情况应立即停药并报告医生及时处理情况应立即停药并报告医生及时处理。

3)告知患告知患者不要随意减量或停药，应在医生的指导下调整者不要随意减量或停药，应在医生的指导下调整剂量以免加重病情剂量以免加重病情 • •7 .7 .   潜在并发症（垂体危象）的护理：潜在并发症（垂体危象）的护理：潜在并发症（垂体危象）的护理：潜在并发症（垂体危象）的护理：  (1)密切观察密切观察生生命命体征、体征、意识意识、、瞳孔瞳孔的大的大 小、对光小、对光反射反射及及神经系统神经系统的的多种深浅反射的变化多种深浅反射的变化 (3)避免感染、饥饿避免感染、饥饿(jī è)、寒冷等、寒冷等诱发因素的诱发因素的刺激刺激4)确保激素类药能及时准确使用确保激素类药能及时准确使用5)一旦一旦发生发生垂体危象则立即报告医生紧急处理垂体危象则立即报告医生紧急处理 第三十三页，共三十七页 护理护理(hùlǐ)评价评价•1.病人能耐受日常活动，生活自理，活动耐力病人能耐受日常活动，生活自理，活动耐力(nai lì)增加•2.病人的便秘得到减轻或缓解，体温恢复正常病人的便秘得到减轻或缓解，体温恢复正常•3.性功能障碍得到缓解或症状得到减轻性功能障碍得到缓解或症状得到减轻•4.电解质紊乱得到纠正。

电解质紊乱得到纠正•5.未发生垂体危象或发生垂体危象时被及时发现未发生垂体危象或发生垂体危象时被及时发现第三十四页，共三十七页  健康健康(jiànkāng)指导指导•1.避免诱因避免诱因    指导病人保持情绪稳定，注意生活规律，注意指导病人保持情绪稳定，注意生活规律，注意保暖和皮肤的清洁，防止外伤保暖和皮肤的清洁，防止外伤•2.饮食指导饮食指导    指导病人进食高热量，高蛋白，高维生素，易指导病人进食高热量，高蛋白，高维生素，易消化的食物，少食多餐，以增强机体抵抗力消化的食物，少食多餐，以增强机体抵抗力•3.用药指导用药指导    教会病人或其家属认识所服药的名称，剂量，用法教会病人或其家属认识所服药的名称，剂量，用法及不良反应，和随意停药的危险性，必须按时按剂量的服用，不及不良反应，和随意停药的危险性，必须按时按剂量的服用，不得随意增减药物剂量得随意增减药物剂量•4.观察与随访观察与随访   指导病人或家属识别垂体危象的征兆，若有指导病人或家属识别垂体危象的征兆，若有感染，发热，外伤，腹泻感染，发热，外伤，腹泻(fùxiè)，呕吐，头痛等情况发生时，，呕吐，头痛等情况发生时，应应:   立即就医，外出时随身携带识别卡，以防意外发生。

立即就医，外出时随身携带识别卡，以防意外发生第三十五页，共三十七页第三十六页，共三十七页内容(nèiróng)总结席汉氏综合症是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病 ，患者多有产后大出血史及休克史由小剂量开始(kāishǐ)，每3~4周增加一次，直到血中FT3、FT4水平恢复正常时的剂量为维持量40岁以下的女性病人可周期性给予女性激素和黄体酮， 40岁后可按绝经后处理这种人工周期性激素撤退出血虽不能恢复排卵和生育，但对改善生活质量和减轻、延缓骨质疏松症有益3.性功能障碍得到缓解或症状得到减轻Thank You第三十七页，共三十七页。