医学影像诊断学：2-9-10-11变性、脱髓鞘、脊髓外伤疾病.ppt

1 1第十节 脱髓鞘疾病 2 2学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点：本节应了解、熟悉和掌握的知识点：熟悉熟悉脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现 3 3学习难点本节学习中的难点：本节学习中的难点：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影像多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影像学表现学表现 4 45 56 67 7概 述n n脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的一类疾病分为原发与继发两类原发性依据发病时髓鞘发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病；继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓鞘变化的继发表现 8 8一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病 n n多发性硬化症（多发性硬化症（MSMS））n n急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎n n急性出血性白质脑炎急性出血性白质脑炎n n弥漫性硬化弥漫性硬化n n同心圆性硬化同心圆性硬化n n视神经脊髓炎视神经脊髓炎n n桥脑中部髓鞘溶解症桥脑中部髓鞘溶解症n n进行性多灶性脑白质病进行性多灶性脑白质病 9 9二、髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病） n n（一）脑脂质沉积病:n n 1 异染性白质营养不良n n 2 球状细胞脑白质营养不良 1010髓鞘形成缺陷的疾病n n（二）、嗜苏丹性白质营养不良 n n先天性皮质外轴索发育不全n nCockayne综合征n n新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良n n肾上腺脑白质营养不良 1111髓鞘形成缺陷的疾病n n（三）、海绵状脑病 n n（四）、巨脑性婴儿白质营养不良 1212比较影像学比较影像学 n n平片及脑血管造影等传统影像学检查，均无助于诊断。

n nCT和MRI则能显示病变并做出定位与定量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结合临床做全面分析 1313肾上腺脑白质营养不良（Adrenal Leukodys trophy） 1414概 述n n肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常染色体隐性遗传好发于5～14岁的男孩它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经系统和肾上腺功能障碍 1515概 述n n病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自枕向额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而病变总是以枕区白质最为严重，另一特征为血管周围的炎细胞浸润前方病灶表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化 1616概 述n n临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质功能不全的征象，为进行性，无缓解期，表现为行为异常，进行性智力下降，视力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四肢瘫、去大脑强直、痴呆 1717一、一、CT n n平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前延伸至额叶n n可见钙化。

n n晚期多伴有脑萎缩n n增强扫描病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化 181819192020二、二、MRI n n显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表现相似n n平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以T2WI显示更清楚n n晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主n n发生Wallerian变性，表现为皮质脊髓束退变n n用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，陈旧病灶无强化 21212222三、诊断、鉴别诊断及比较影像学三、诊断、鉴别诊断及比较影像学 n n进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与其他脱髓鞘疾病鉴别n nMRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病灶，但钙化显示不如CT 2323多发性硬化（Multiple Sclerosis） 2424脱髓鞘疾病：多发性硬化脱髓鞘疾病：多发性硬化概述概述 多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常见的一种类型，病因不明。

见的一种类型，病因不明见的一种类型，病因不明见的一种类型，病因不明20-4020-4020-4020-40岁中青年多见，岁中青年多见，岁中青年多见，岁中青年多见，女性多于男性女性多于男性女性多于男性女性多于男性 临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有效 病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央管周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干早管周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干早管周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干早管周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干早期髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期期髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期期髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期期髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期胶质细胞增生形成硬化斑胶质细胞增生形成硬化斑胶质细胞增生形成硬化斑胶质细胞增生形成硬化斑。

25252626一、CT n n平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周边，可单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚n n多无占位效应，常见脑萎缩表现n n增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血脑屏障功能恢复而不强化 27272828一、CTn n恢复期呈多发边界清楚软化灶少数患者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶n nMS具有缓解与复发的特点，因此病变各期可同时并存 2929脱髓鞘疾病：多发性硬化脱髓鞘疾病：多发性硬化MRI诊断诊断 1 1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，垂直及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，垂直及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，垂直及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，垂直于侧脑室壁，于侧脑室壁，于侧脑室壁，于侧脑室壁，“ “直角脱髓鞘征直角脱髓鞘征直角脱髓鞘征直角脱髓鞘征” ”；形态不规则，无；形态不规则，无；形态不规则，无；形态不规则，无明显水肿及占位效应明显水肿及占位效应明显水肿及占位效应明显水肿及占位效应 2 T1WI2 T1WI病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜）、病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜）、病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜）、病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜）、T2WIT2WI病灶呈高信号病灶呈高信号病灶呈高信号病灶呈高信号 3 3 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无 强化强化强化强化 4 4 同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象3030多发性硬化多发性硬化MRI诊断诊断3131多发性硬化多发性硬化MRI诊断诊断3232多发性硬化多发性硬化MRI诊断诊断3333Multiple Sclerosis – Dawson’sFingers3434脱髓鞘疾病：多发性硬化脱髓鞘疾病：多发性硬化诊断要点诊断要点 1 临床上中青年发病，发复发作临床上中青年发病，发复发作 2 病灶位于脑室周围，但可累及神经系统多病灶位于脑室周围，但可累及神经系统多 个部位个部位 3 T1WI病灶呈等或低信号，病灶呈等或低信号，T2WI呈高信呈高信号号 4 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化， 5 无明显占位效应无明显占位效应3535脱髓鞘疾病：多发性硬化脱髓鞘疾病：多发性硬化n n鉴别诊断鉴别诊断n n1 1、皮质下动脉硬化性脑病：老年高血压、皮质下动脉硬化性脑病：老年高血压 者、痴呆者、痴呆 2 2、多发性脑梗塞：分布特点不同、多发性脑梗塞：分布特点不同 3 3、脑炎：常一侧发病，临床有感染症状，、脑炎：常一侧发病，临床有感染症状，病灶周围水肿及占位征像较明显病灶周围水肿及占位征像较明显3636评价评价 MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、在显示较小病灶，特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT，，其敏感性达其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首，因此临床疑本病时应首选选MR。

本病由于临床和实验室检查无特异指标，诊本病由于临床和实验室检查无特异指标，诊断主要依据影像所见，特别是断主要依据影像所见，特别是MRI 37371岁幼儿打疫苗后瘫痪 n n人说男人四十而不惑，而对于今年40岁的张某来说却是他困惑的开始而这所有的一切都始于去年的今日，远在富源的他让妻子带着当时才1岁零4个月的小儿子张豪(化名)去宣威市疾控中心打水痘疫苗，没想到打完疫苗后不到3天，他的小儿子就瘫痪了3838急性播散性脑脊髓炎（（（（acute disseminated encephalomyelitisacute disseminated encephalomyelitis，，，，ADEADE）））） n n自身免疫介导的炎症-脱髓鞘疾病n n起病前常有病毒感染和免疫接种史n n好发于儿童及青壮年，无性别差异 3939临床与病理n n病理：病理：• •脑与脊髓的广泛炎症－脱髓鞘反应脑与脊髓的广泛炎症－脱髓鞘反应• •白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征• •病变处血管周围有炎性细胞浸润病变处血管周围有炎性细胞浸润 n n临床：临床：• •起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经系统广泛受损起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经系统广泛受损 4040影像学表现n nCT：：•急性期，侧脑室周围白质弥散对称性低密度，急性期，侧脑室周围白质弥散对称性低密度，周围可有水肿，多无强化周围可有水肿，多无强化•慢性期，脑萎缩慢性期，脑萎缩n nMRI：：•白质白质T T1 1低、低、T T2 2高信号高信号4141急性播散性脑脊髓炎（图）脑桥、皮层下脑白质多发长T2信号42424343第九节 脑变性疾病湖北医药学院医学影像中心陈学强4444是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的家族性肝硬化和脑变性疾病，以少年和青年成人多见本病分急性型和慢性型。

若治疗不及时，急性病例常在数个月至年内死亡，慢性病例则可存活数年至数十年三、肝豆状核变性4545 病理病理大量的铜沉积于组织（如基底节、肝脏、角膜、肾脏等），形成三大主要征象：脑豆状核变性、角膜K-F环、肝硬化 临床临床构音障碍、震颤、手足徐动症、肌强直、痉挛状态、精神改变 46464747影像学表现影像学表现CT 双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩4848 壳核新月状低密度区豆状核4949基底节5050 MRI：： 其敏感性明显优于其敏感性明显优于CT，几乎所有区，几乎所有区域的灰质均可累及，依次为：基底节或域的灰质均可累及，依次为：基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚呈对称分布上脚、中脚呈对称分布 5151 典型改变典型改变 为为T1等或稍低信号，等或稍低信号，T2高信高信号，以号，以FLAIR像为明显像为明显52525353尾状核豆状核V-R5454肝硬化征象5555第十节 脊髓和椎管内疾病 湖北医药学院医学影像中心陈学强5656学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点：1.熟悉椎管内解剖和椎管造影、CT和MRI的检查技术及正常表现2.掌握椎管内常见类型肿瘤的影像学表现3.熟悉脊髓外伤的影像学表现4.熟悉椎管内血管畸形的影像学表现5757学习难点本节学习中的难点： 1.椎管内常见类型肿瘤的影像学表现2.脊髓外伤、椎管内血管畸形的影像学表现5858脊髓影像脊髓影像一、检查方法：一、检查方法：MR>CT>脊髓造影脊髓造影>X线平片线平片二、正常表现：二、正常表现：椎管前后径椎管前后径11mm，横径，横径16mm，， 脊髓呈圆柱状，边缘光滑，信号均匀。

脊髓呈圆柱状，边缘光滑，信号均匀5959 正常X线表现（脊柱平片）n n正位n n侧位n n斜位6060椎管造影：正常神经根神经根 神经根鞘神经根鞘6161CT检查vv可清楚显示硬脊膜囊，由硬脊膜及蛛网膜共同绕脊髓而形成，密度均匀vv硬脊膜外间隙富含脂肪，CT显示为低密度6262n n在低密度脂肪衬托下可显示类圆形神经根n nCTM在高密度的脊蛛网膜下腔衬托下可清楚显示脊髓、马尾和神经根6363 正常CT表现（脊椎）n n椎弓根层面椎弓根层面• •各段椎管前后径不同，平均为各段椎管前后径不同，平均为1616～～17mm17mm，下限，下限11.5mm11.5mm；横；横径径2020～～24mm24mm，下限，下限16mm16mmn n椎间孔层面椎间孔层面 • •椎间孔、硬膜囊、脊髓椎间孔、硬膜囊、脊髓• •神经根鞘位于侧隐窝内，其前后径不小于神经根鞘位于侧隐窝内，其前后径不小于5mm5mmn n椎间盘层面椎间盘层面 • •椎间盘椎间盘• •黄韧带　黄韧带　2 2～～4mm4mm，超过，超过5mm5mm为肥厚为肥厚• •椎小关节椎小关节6464正常脊柱CT（图）6565正常腰椎正常腰椎CT横断面横断面6666正常腰椎正常腰椎MR表现表现 T2WIT2WI椎体椎体 皮质低信号皮质低信号 松质中等偏高信号松质中等偏高信号椎间盘椎间盘 周边纤维环低信号周边纤维环低信号 中央髓核呈高信号中央髓核呈高信号 6767正常腰椎正常腰椎MR表现表现 T1WI T1WI椎体：椎体：皮质低信号皮质低信号松质：中等偏高信号松质：中等偏高信号椎间盘：椎间盘：等信号等信号髓核与纤维环分界不清髓核与纤维环分界不清 6868脊柱脊髓正常脊柱脊髓正常MR表现表现6969正常颈椎正常颈椎MR表现表现1 脊椎序列脊椎序列2 生理曲度生理曲度3 椎体信号椎体信号 T1WI 等信号等信号 T2WI 低信号低信号7070脊柱脊髓正常脊柱脊髓正常MR表现表现4 椎间盘椎间盘 T1WI 等信号等信号 T2WI 高信号高信号5 脊髓脊髓 T1WI 等信号等信号 T2WI 低信号低信号71717272脊髓损伤（Spinal Cord Injury） 7373脊椎外伤：脊髓损伤脊椎外伤：脊髓损伤概述：概述：n n为联合性损伤，椎体脱位、碎骨片后移、为联合性损伤，椎体脱位、碎骨片后移、外伤性椎间盘突出或断裂，硬膜外血肿等外伤性椎间盘突出或断裂，硬膜外血肿等造成对脊髓的压迫，引起脊髓水肿、出血造成对脊髓的压迫，引起脊髓水肿、出血甚至横断甚至横断n n慢性脊髓损伤可导致脊髓软化灶形成慢性脊髓损伤可导致脊髓软化灶形成7474概 述n n脊髓损伤包括脊髓震荡、脊髓挫裂伤、脊髓压迫或横断。

脊髓震荡为短暂的可逆性脊髓功能损伤，脊髓形态一般正常；脊髓挫裂伤常伴有较严重的脊柱骨折和脱位，脊髓内可见点片状或局灶出血，常合并水肿及蛛网膜下腔出血；严重者脊髓可呈部分或完全断裂晚期局部液化，形成脊髓软化和囊肿 7575概 述n n临床上，脊髓损伤的早期阶段主要表现为脊髓休克，损伤水平以下功能丧失，肢体呈弛缓性瘫痪，感觉、反射和括约肌功能全部丧失，如系脊髓震荡则短期内可恢复正常，脊髓挫伤或部分挫断时则其功能不完全性恢复，完全横断时其损伤平面以下的运动和感觉均消失 7676一、X线 n n平片可以看到椎体及其附件有无骨折或脱位、椎管内有无碎骨片等 n n脊髓造影可以观察到硬膜囊撕裂的部位、范围和脊髓受压的程度 7777二、CT n n脊髓震荡无阳性发现 n n脊髓挫裂伤表现为脊髓外形膨大、边缘模糊，髓内密度不均，脊髓内血肿表现为高密度，髓外血肿常使相应脊髓受压移位 7878二、CTn nCT三维重建和CTM可显示脊髓压迫和横断，后者表现为脊髓结构紊乱，高密度对比剂充满整个椎管 n nCT尚可发现椎体及附件骨折 7979腰1椎体粉碎骨折并脊髓末端挫裂伤，男性，26岁 8080三、MRI n n脊髓震荡多无阳性发现。

n n脊髓挫裂伤见脊髓外形膨大，信号不均，T1WI上呈低信号， T2WI呈不均匀高信号 n n合并出血时，急性期T1WI可正常，而T2WI呈低信号，亚急性期T1WI和T2WI均呈高信号 8181三、MRIn n脊髓横断时，MRI可清晰观察到脊髓横断的部位、形态以及脊柱的损伤改变 n n晚期脊髓软化、囊肿形成则T1WI为低信号，T2WI为高信号，边界清楚 8282颈髓离断伤，女性，43岁 8383胸胸12椎体压缩骨折伴脊髓损伤椎体压缩骨折伴脊髓损伤8484颈段脊髓软化颈段脊髓软化8585四、诊断、鉴别诊断及比较影像学 n n根据明显的外伤史和典型的X线、CT和MRI表现，脊髓损伤不难诊断显示骨折和碎骨片位置X线和CT优于MRI，而显示脊髓受压、脊髓损伤和椎管内出血方面MRI明显优于CT 8686。