颞骨巨细胞瘤合并动脉瘤性骨囊肿1例报告.doc

颞骨巨细胞瘤合并动脉瘤性骨囊肿1例报告黄毅，崔高宇，冯华*（第三军医大学西南医院神经外科，国家重点学科，全军神经外科研究所，重庆，400038）   骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone,GCT）是一种常见的原发性骨肿瘤，又称破骨细胞瘤，好发于长骨骨端，发生于颅骨的GCT少见，仅占总数的1-2％[1]，发生于颞骨的骨巨细胞瘤 ( giant cell tumor of temporal bone, GCTT)更为少见；动脉瘤性骨囊肿（aneurysmal bone cyst,ABC）是一种原因不明的瘤样病变，好发于长骨干骺端，发生于颅骨的ABC少见，亦仅在1%左右[2]而颅骨GCT合并ABC较更为罕见，国内外报道例数不多，GCTT合并ABC的病例目前仅有1例报道[3]2008年3月我科收治1例，现报告如下    1  临床资料    患者，男，35岁因“右耳听力进行性下降1年半”入院查体：右耳听力下降，乳突区皮肤正常，无压痛右侧面部痛觉较左侧减退，余功能正常电测听示右耳传导性聋，平均气骨导差33dBCT：右侧颞叶脑外囊性占位，邻近颞骨及蝶骨可见骨质破坏改变，颞骨乳突可见骨质破坏，密度增高，鼓窦及鼓室内可见软组织密度影，右乳突气化差，听骨链结构破坏，内耳骨性结构正常。

MRI（图1a）：右侧颞叶见一类圆形病变，大小为4.2×7.0cm，呈不均匀囊性混杂信号，囊壁可见不均匀强化，周围未见明显低密度影周围骨质见溶骨性破坏，各层脑实质内未见异常信号全麻神经导航下行右侧颞叶病变显微切除术，术中见：右颞骨部分骨质被肿瘤侵蚀、破坏；板障出血用骨蜡止；右颞骨磷部见一约0.5×0.5cm大小缺损，同时有黄色液体涌出，随后见血性液体流出，肿瘤位于硬膜外，血供丰富，约7×5cm大小，直达中颅底，颞骨岩部也有部分骨质破坏，质地中等，与周围组织分界清楚，包膜完整，呈淡黄色，电凝肿瘤表面，囊内分块切除肿瘤，再将肿瘤包膜从硬膜外分块切除术后病理检查（图2）：（右颞骨）骨巨细胞瘤伴动脉瘤性骨囊肿术后复查头颅CT（图1b）示肿瘤全切，拆线后予以局部放疗，患者恢复良好，无面瘫，未诉头痛、眩晕等不适症状随访4年情况良好图1a示右侧颞部囊性混杂信号影，囊壁不均匀强化，周围骨质见溶骨性破坏；图1b示术后肿瘤全切.作者简介：黄毅（1981-），男，四川大竹人，医学硕士，第三军医大学附属西南医院神经外科医师，研究方向：颅脑损伤，脑肿瘤的基础与临床通讯作者：*冯华，：023—68754153，Email：Fenghua8888@yaboo．图2 骨巨细胞瘤伴动脉瘤性骨囊肿(HE,×200). 2  讨  论GCT是一种原发性骨肿瘤，一般认为起源于骨髓内非成骨性结缔组织，好发于20-40岁的成年人，虽为良性肿瘤，但具有局部侵袭性及复发倾向，少数患者会出现“良性肺转移”，极少数在多次复发或放疗后发生恶性变；ABC是一种膨胀性溶骨性病变，好发于10-20岁的青少年，目前认为ABC是既非动脉瘤亦非真性囊肿的良性病变，与GCT同为良性肿瘤，但其生物学行为表现为活跃、侵袭及破坏性特征。

ABC被分为原发性ABC和继发性ABC，大约1/3 (29% ~35% )的ABC为继发性，最常见的原发病变为GCT，约占19% ~39%[4]本病例即为GCT合并继发性ABC   GCTT颅骨GCT和ABC的临床表现均无特异性，都因肿瘤所在部位及侵犯破坏范围而异，;GCTT早期可无任何症状，肿瘤向外生长可出现耳周局部膨隆变形，向内发展可有耳痛、耳鸣、听力下降、面瘫及眩晕等，继续向内侵犯至颅内可出现头痛及癫痫等症状本例患者表现为右耳听力进行性下降及右侧面部感觉减退，可能与肿瘤破坏中耳、听骨链及侵犯三叉神经有关   GCTT本句为颅骨GCT的CT共性，此处改为“颅骨GCT”为好在CT上常表现为特征性的膨胀性生长、伴有骨质破坏的肿块影，多呈不规则的混杂密度或低密度，呈多房样囊性变或囊实性，其内含有骨样高密度区 GCTT 的MRI表现为多数肿瘤的边界清楚，T1加权多呈较均匀的低信号或中等信号，T2加权信号多不均匀，呈低至高的混杂信号，病灶增强后也表现多样，取决于肿瘤的血供，可呈轻度强化到明显不规则强化等形式ABC的影像学特点与GCTT的特征性十分相似：膨胀性生长及骨质破坏；不同点在于：ABC可出现特征性的液－液平面：因囊腔内血流缓慢、淤滞以至出现血液分层现象。

GCT由单核基质细胞及多核巨细胞组成，单核基质细胞是GCT的主要成分，呈、圆形、椭圆形或梭形；多核巨细胞大多由单核基质细胞融合而成，镜下上以多核巨细胞均匀分布于单核基质细胞中为特征ABC与GCT的不同点在于前者多核巨细胞分布不均，且多位于血管囊肿囊壁内和出血灶附近，其细胞体积多较GCT的为小，间质为成熟的纤维组织建议放在讨论的第二段目前学者均认同手术是治疗GCTT？此处是颅骨 GCT治疗首选方案还是仅针对GCTT的治疗和ABC的首选，最理想的治疗方式是彻底切除肿瘤的同时，彻底清除周围被侵犯的组织术后是否放疗目前争议较多，GCTT和ABC对化疗均不敏感，治疗效果较差本例手术彻底切除肿瘤，病理结果为巨细胞瘤伴动脉瘤性骨囊肿，术后辅以局部放疗，取得了较好的效果，随访4年无复发由于GCTT和ABC虽均为良性病变，但又都具有活跃的局部侵袭性及复发倾向，单纯手术切除后局部复发率较高，我们推荐的治疗方案是以彻底手术切除为主，术后再辅以局部放射治疗，以期许能获得更好的远期治疗效果参考文献：［1］Leonard J, Gokden M, Kyriakos M, et al. Malignant giant-cell tumor of the parietal bone: case report and review of the literature.Neurosurgery.2001;48:424–429.［2］ SenolU, Karaali K, AkyuzM, et al.Aneurysmal bone cyst of the orbit.AJNR, 2002;23: 319-321. ［3］ ToshinoriM, Mitsuo N, Kaita Y, et al.. Giant cell tumor of the temproal bone with intratumoral hemorrhage. Journal of Clinical Neuroscience.2008;15:923–927.［4］ 程虹,金木兰,李增山,等译.软组织与骨肿瘤病理学和遗传学［M］.北京:人民卫生出版社,2006,398-400.。