尤文氏瘤医学院.ppt

1尤文肉瘤（ Ewing ’s sarcoma）2尤文肉瘤历史回瞩§1921年，EWing描述了一种以小细胞为特征恶性非成骨性原发骨肿瘤§ Ewing，注意到这种肿瘤是由小圆细胞组成，好发于骨内§1967年，Boyer提出，放疗可以控制局部大多数病损§1969年，Johnson和Humpreys采用环磷酰胺辅助放疗治疗原发瘤，延长无瘤生存期§1973年，Rosen等报导阿霉素＋长春新碱＋环磷酸胺＋放线菌－D序贯用药辅助化疗§1975年，各种化疗药物序贯疗法发展成为现在的同时联合化疗§1981年，IESSI 证明，阿霉素＋长春新碱＋环磷酰胺＋放线菌素－Ｄ可延长生存率§现代保肢技术和影像学进步促进选择性外科治疗§过去的20多年，尤文肉瘤五年生存率已从5％一10％增加到70％ 3临床表现§性别与年龄§好发部位§症状和体征4性别与年龄§好发于男性，男：女＝1.5：１§约90％的病例在５～25岁时发病，10～20岁间的发病率最高5好发部位骨盆/股骨/腓骨－－ －65％§股骨－－－22.4％§骨盆－－－17.7％，§骨盆/脊柱/胸骨/肋骨/肩肿骨/锁骨－－－45％§近心管状骨（股骨、肱骨）---30％，§远心管状骨（胫、挠、尺、手、足）--- 25％－－Mayo.Clinic（Daplin,1986）病例复习67症状和体征§疼痛§肿胀/肿块§压痛§发热呈间歇热，§伴有贫血、血沉加快，中性粒细胞增高，体重下降等8Ｘ线检查§呈斑状或虫蛀样表现§碟形影像§放射样骨针§洋葱皮样的外观9左侧尤文氏瘤10尤文肉瘤：干骺周围型11CT和 MRI明确病变§骨内侵袭、软组织肿块、骨膜反应范围§肿瘤与血管、神经及内脏器官的关系12尤文氏瘤CT13ECT§显示肿瘤在骨中的扩展的范围§肿瘤早期即可显示其在骨中的多发病灶14病理学检查§大体病理学特征§组织病理学特征15大体病理学特征§呈典型的脑髓样§出血区域，可转变为灰紫色/纯血色§坏死区域，组织呈黄色§散发侵袭髓腔而未完全破坏小梁骨§骨质溶解和皮质骨多处中断。

16组织病理学特征§典型的细胞为小圆细胞§细胞核均为同等大小，相当规则§胞浆相当少，色苍白、有空泡，并以边缘模糊为其特征§有丝分裂少而稀疏，肿瘤组织在血管周围形成圆环§在坏死区有众多的多形核白细胞浸润现象§在肿瘤的致密区的活细胞中也可看到大量散在的退化细胞§肿瘤性条纹处的细胞互相挤压，核扁平伸长呈丝状，致密地堆集成团17诊断原则§临床、影像、病理三结合18鉴别诊断§临床和影像学鉴别l骨髓炎l嗜伊红细胞肉芽肿l骨关节结核l骨肉瘤l原发或继发的溶骨性肿瘤组织学鉴别l神经母细胞瘤l转移淋巴瘤及未分化癌l小细胞骨肉瘤l间充质软骨肉瘤l转移的胚胎性横纹肌肉瘤19骨髓炎§类同点l发病年龄、部位及临床表现相似l都能引起发热、血沉增快、贫血和白细胞增多l小的中心性溶骨区和洋葱皮样骨膜反应§不同点l尤文肉瘤的骨膜反应层往往中断而不连续l活检术：将骨膜下和骨髓腔内的黄色及半液态组织误认为脓液l病理取材：骨皮质/髓腔20骨髓炎21嗜伊红细胞肉芽肿§婴儿期放射影像与尤文肉瘤表现类似§发展迅速的斑点状溶骨或严重的骨质溶解§有皮质中断和骨膜反应§与包绕良好的溶骨性尤文肉瘤影像相似§组织学检查则可将两者明确区分2223骨肉瘤§尤因肉瘤的放射影像，有时是以骨膜钙化所形成的骨化条纹与长骨垂直排列为特征，但尤因肉瘤病变可使骨的不通透放射线影像更加弥漫、浓重和模糊不清。

§在组织学方面，容易将尤因肉瘤和小细胞肉瘤混淆2425成神经细胞瘤转移§发病开始就是成神经细胞瘤单发转移的病例，不能仅根据其放射线影像与尤因肉瘤鉴别§但５岁以下的儿童，则成神经细胞瘤的可能性比尤因肉瘤高§其溶骨病变不同程度的扩展范围、颅骨病灶和眼球突出、局部淋巴结肿大，§CT影像显示腹膜后有时出现过多的钙化阴影以及患者尿中的儿茶酚胺代谢产物增高§组织学方面，成神经细胞瘤细胞可形成玫瑰花结，其核在周围，而胞浆伸长在中央，其肿瘤细胞可能含有更多的胞浆核；§而尤因肉瘤中所发现的玫瑰花结经常为假的玫瑰花结，其中央为一毛细血管或少量坏死细胞§电镜检查可显示成神经细胞瘤的胞浆中有神经分泌颗粒，而尤因肉瘤的胞浆则仅有糖原26治疗§手术切除§化疗§放疗27放射治疗§尤文肉瘤对放射治疗非常敏感§坏死组织吸收过程缓慢§放射影像显示溶骨区与受侵犯骨膜层有骨化的趋势§病变范围非常广泛、多中心或已有转移的尤因肉瘤，在化疗后可单独进行放疗§放疗剂量为50～160Gy§照射野比影像学显示的边缘至少宽约5cm28化学治疗至今仍存争议§长春新碱＋阿霉素＋环磷酰胺＋放线菌素Ｄ§异环磷酸胺（IFO）的应用§放疗的同时使用化学药物29手术治疗§年龄？§保肢术？截肢术？其指征因人而异§儿童不适用人工关节置换或关节融合固定术§受累骨的范围？§预备术后化疗，术中不宜植骨§截肢？幼儿、病变位于膝关节远端、病理骨折、肿瘤巨大时，最理想的手术方式方法为§肺转移者行放疗＋开胸探查及病灶切除术治疗§骨转移者可行放射治疗及化疗。

30预后§在化疗及放疗应用之前，尤因肉瘤的预后非常差，其５年生存率低于５％§在化疗及放疗应用以后，尤因肉瘤病人的５年生存率已上升达５０％，§然而数年后仍可见局部复发和转移31§ § 病变部位§ § 病灶数目§ § 肿瘤边缘§ § 骨质改变§ § 有无骨膜§ § 有无增生§ § 软组织变化§ § 临近骨情况 观察骨肿瘤观察骨肿瘤32§ §平行型：平行型：平行型：平行型：与骨干平行，呈与骨干平行，呈与骨干平行，呈与骨干平行，呈线线状，常状，常状，常状，常见见于外于外于外于外伤伤和感染和感染和感染和感染§ §葱皮型：葱皮型：葱皮型：葱皮型：呈多呈多呈多呈多层层状与骨干平行，状与骨干平行，状与骨干平行，状与骨干平行，见见于慢性感染于慢性感染于慢性感染于慢性感染§ §花花花花边边型：型：型：型：骨膜外骨膜外骨膜外骨膜外缘缘呈花呈花呈花呈花边边状或状或状或状或锯齿锯齿状，状，状，状，见见于慢性感染于慢性感染于慢性感染于慢性感染§ §放射型：放射型：放射型：放射型：骨骨骨骨膜膜膜膜新新新新骨骨骨骨呈呈呈呈细细而而而而整整整整齐齐的的的的骨骨骨骨针针，，，，与与与与骨骨骨骨干干干干垂垂垂垂直直直直 伸入伸入伸入伸入软软 组织组织内，内，内，内，见见于于于于肿肿瘤或某些血液病瘤或某些血液病瘤或某些血液病瘤或某些血液病§ §三角型：三角型：三角型：三角型：增生的骨膜被迅速生增生的骨膜被迅速生增生的骨膜被迅速生增生的骨膜被迅速生长长的的的的肿肿瘤破坏，残留的瘤破坏，残留的瘤破坏，残留的瘤破坏，残留的 骨膜形似三角形（骨膜形似三角形（骨膜形似三角形（骨膜形似三角形（C Codmanodman），），），），为恶为恶性性性性肿肿瘤瘤瘤瘤特征之一特征之一特征之一特征之一 骨膜增生分五种类型：骨膜增生分五种类型：33平行型平行型与骨干平行，呈线状与骨干平行，呈线状34葱皮型葱皮型呈多层状与骨干平行呈多层状与骨干平行35花边型花边型骨膜外缘呈花骨膜外缘呈花边状或锯齿状边状或锯齿状36放放 射射 型型37三三三三 角角角角 型型型型38 男性、14岁右上肢肿痛三月征象：右肱骨中段呈纺缍状增大，髓腔及部分骨皮质呈筛孔样破坏，周围见葱皮样骨膜反应，两端可见骨膜三角，周围可见软组织肿块 39左侧尤文氏瘤40右侧股骨尤文氏瘤 男 29岁41右侧股骨尤文氏瘤 男 21岁42右侧髂骨尤文氏瘤 男 23岁43图图图图　　　　注注注注：：：：腓腓骨骨中中段段弥弥漫漫性性破破坏坏，，皮皮质质骨骨与与髓髓腔腔界界限限消消失失，，可可见见不不规规则则呈呈梭梭形形骨骨膜膜反反应应。

44尤文肉瘤：骨干中央型45尤文肉瘤：干骺中央型46尤文肉瘤：干骺周围型47尤文肉瘤治疗后 腰5硬化型尤文肉瘤48腰5尤文肉瘤：溶骨型49髂骨尤文肉瘤：混合型50  男14 左侧股骨中上段尤文氏瘤51右侧股骨尤文氏瘤  男 21岁 52右侧股骨尤文氏瘤 男2953左侧尺骨尤文氏瘤男   15 54图　注：图　注：图　注：图　注：腓骨中段弥漫性破坏，腓骨中段弥漫性破坏，腓骨中段弥漫性破坏，腓骨中段弥漫性破坏，皮质骨与髓腔界限消失，可皮质骨与髓腔界限消失，可皮质骨与髓腔界限消失，可皮质骨与髓腔界限消失，可见不规则呈梭形骨膜反应见不规则呈梭形骨膜反应见不规则呈梭形骨膜反应见不规则呈梭形骨膜反应 尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤（（Ewing's SarcomaEwing's Sarcoma））55－－－－－－成骨肉瘤的组织学特征成骨肉瘤的组织学特征1) 1) 象牙质象牙质: :致密硬化致密硬化, ,边缘尚清的边缘尚清的肿瘤中央部分肿瘤中央部分2) 2) 棉絮状瘤骨棉絮状瘤骨: :边缘不清边缘不清, ,常有环常有环状钙化存在状钙化存在3) 3) 针状瘤骨针状瘤骨: :密度明显增高密度明显增高, ,为瘤为瘤组织侵犯软组织组织侵犯软组织瘤骨的三种形态瘤骨的三种形态。