第19章 糖原的合成与分解.ppt

第19章 糖原的合成与分解,基本要求：1. 掌握糖原降解和生物合成的过程重点）2. 掌握糖原代谢的调控重点）,目 录,糖原储存的主要器官及其生理意义,糖 原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷 键形成长链 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加 3. 每条链都终止于一个非还原端非还原端增多，以利于其被酶分解糖原的结构特点及其意义,一、糖原的分解代谢,1. 糖原的磷酸解,糖原分解 (glycogenolysis ) 指糖原分解成为葡萄糖的过程糖原磷酸化酶催化的反应：,,糖原磷酸化酶,非还原端,非还原端,,,2. 脱支酶的作用,①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键,转移酶活性,,,3. 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖,4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖,* 肌（脑）糖原的分解,肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。

合成部位：,组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆,二、糖原的合成代谢,糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程,过程：,1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖,这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化的反应,使得糖基具有相当高的反应活性,活化的葡萄糖单位的形成,3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖,UDP-葡萄糖焦磷酸化酶,结构式,UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体引物,糖原合酶,α，1-4 糖苷键,C1+,4. 糖原合酶的作用：α-1,4-糖苷键式结合,产生的链为直链,* 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体5. 糖原分枝酶的作用：糖原分枝的形成,新支点距老支点至少4个葡萄糖残基,当链长度达到12~18个葡萄糖残基时，分枝酶就将链长约为7个葡萄糖残基的糖链移至邻近的糖链上，并以1,6-糖苷键进行连接，从而形成糖原分子的分支。

注意点：,（1）耗能过程 （2）关键酶：糖原合酶 （3）UDPG是葡萄糖的活性形式UDPG,G,UTP,PPi,UDPG,焦磷酸化酶,引物,糖原合酶 分支酶,糖原,磷酸化酶,脱支酶,G-1-P,G-6-P,H3PO4,EMP途径,,,,,三、糖原合成与分解的调节,这两种关键酶的重要特点： * 它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式 * 它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变③调节有级联放大作用，效率高；,①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；,②此调节为酶促反应，调节速度快；,④受激素调节1. 共价修饰调节,磷酸化酶b激酶,糖原合酶,糖原合酶-P 无活性,,磷酸化酶b,磷酸化酶a-P,磷蛋白磷酸酶抑制剂,胰高血糖素激活糖原磷酸化酶，抑制糖原合酶,活性状态,非活性状态,活性状态,非活性状态,2. 别构调节,磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R) ，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同,* 在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。

* 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖调节小结,② 双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之③ 双重调节：别构调节和共价修饰调节⑤ 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要为肾上腺素④ 关键酶调节上存在级联效应① 关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变四、糖原积累症,糖原累积症(glycogen storage diseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类1、糖原分子中1摩尔葡萄糖残基转变成2 mol乳酸，可净产生多少molATP？ A.1 B.2 C.3 D.4 E.5,糖原在体内磷酸解得到的产物为葡萄糖-1-磷酸，经磷酸葡萄糖变位酶作用生成葡萄糖-6-磷酸，它进入酵解途径先生成2 mol丙酮酸、3 mol ATP、2 mol NADH + H+，2 mol丙酮酸随后在乳酸脱氢酶作用下还原成乳酸，使 2mol NADH + H+转化为NAD+。

答 案 （C）,习 题,查看解析,解 析：,2、试解释人和动物体内，肝糖原降解可以使血糖水平升高，而肌糖原分解不能直接补充血糖肝糖原降解后生成的葡萄糖-1-磷酸经变位酶的作用生成葡萄糖-6-磷酸，再在葡萄糖-6-磷酸酶（酯酶）作用下转变成葡萄糖，直接补充血糖而肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，它只能进行糖酵解生成乳酸，在肝脏中通过糖异生作用，间接转化成血糖查看解析,解 析：,目 录,。