医学课件：髓鞘发育及HIE白质病变.ppt

髓鞘发育及髓鞘发育及HIE白质病变白质病变 髓鞘的作用、成分及发育：髓鞘包绕于神经纤维周围，起保护轴索、帮助神经冲动快速传导等作用，其主要化学成分为神经磷脂(78)和蛋白质(22)髓鞘n n髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种复合的细胞膜复合的细胞膜,由双层类脂质构成的由双层类脂质构成的蛋白质22%髓鞘脂质 颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第5月，持续至生后，自出生6个月，为有规律地动态地发育过程，912个月髓鞘脂化向周围半球进行，3岁以内生长发育活跃并基本形成，以后逐渐发育变慢，至青春期发育成熟髓鞘形成顺序通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质 从中央沟向周边扩展从中央沟向周边扩展从后向前，从中央到外围MRI成像的优点n nMRI：可较敏感和准确显示灰质和白质的变化，包括髓鞘化的变化，还可用DWI研究小分子活动，MRS研究脑成熟而发生的化学变化，BOLD研究脑功能区的变化等在神经髓鞘成熟过程的组织学及生物化学改变主要是髓鞘成份及磷脂含量的变化引起髓鞘成分中质子的变化所以MRI可显示神经髓鞘的成熟过程，对白质髓鞘的显示远胜于其他神经影像学检查。

神经髓鞘的形成过程被认为是估价正常脑发育及成熟的有用指标2岁以上脑白质含水量87%出生时脑灰质为89%脑灰质为82%脑白质含水量72%新生儿、婴儿期脑的发育正处于神经胶质细胞成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛的时期,这一时期脑内生物化学成分、水含量变化极大,在上信号变化复杂MRI信号特点小儿脑MRI信号强度特征取决于：n n 脑白质和灰质含水量不同及其变化；n n 脑白质神经纤维的髓鞘形成和成熟；髓鞘化过程6-8个月以前主要在T1WI上观察，6个月以后主要在T2WI上观察MRI信号特点n n由于构成髓鞘的主要成分胆固醇、糖脂、磷脂、蛋白质均可使附着在髓鞘内化合物上的水分子T1弛豫时间缩短，因此在T1WI上开始髓鞘形成的部位呈高新号；n n未成熟的髓鞘内疏水的磷脂含量较少，螺旋排列疏松，髓鞘内含水较多，未成熟的髓鞘在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高新号n n脑白质髓鞘形成依MRI所见分为四阶段：n n新生儿：出生至出生后1个月；n n早期婴儿阶段：出生后16个月；n n后期婴儿阶段：出生后612个月；n n早期儿童阶段：出生后13年髓鞘形成的分期新生儿期（I期）n n髓鞘形成进程的髓鞘形成进程的MRIMRI表现：表现：T1WIT1WI：高信号：高信号 T2WI:T2WI:低信号低信号n n正常足月儿出生时：正常足月儿出生时：放射冠中央放射冠中央 大脑脚、视束、桥脑、内囊后肢大脑脚、视束、桥脑、内囊后肢 丘脑腹外侧丘脑腹外侧 小脑上蚓部、小脑上、下脚小脑上蚓部、小脑上、下脚生后4天小脑上蚓部、上下脚及脊髓为高信号，并从延髓、桥脑背侧沿内侧丘系向头侧伸展到大脑脚、丘脑腹外侧、内囊后支的后部及放射冠中央部。

正常足月新生儿（生后4天）T1WI新生儿（40W）T2WI正常足月新生儿脑髓鞘发育 出生至出生至6 6个月：个月：n n脑水分含量高，灰、白质内水分相近；脑水分含量高，灰、白质内水分相近；n n大部分白质尚未髓鞘化；在大部分白质尚未髓鞘化；在T2WIT2WI上皮质与白质均上皮质与白质均呈高信号；呈高信号；n n灰、白质分辨欠清晰；灰、白质分辨欠清晰；n n此期脑内病变主要在此期脑内病变主要在T1WIT1WI上观察；上观察；n n未髓鞘化的白质未髓鞘化的白质T1WIT1WI呈低信号呈低信号T2WIT2WI高信号早期婴儿阶段（1-6个月）n nII期：视放射、扣带回、禽距、小脑中部、小脑中脚、内囊前肢、胼胝体后部、膝部相继出现髓鞘形成4月T2WT1W生后5-6个月：胼胝体高信号达到膝部6个月时枕、顶叶出现高信号，并向额叶伸展半卵圆中心髓鞘化更明显正常6个月婴儿MRI表现枕、顶叶出现高信号，并向额叶伸展半卵圆中心髓鞘化更明显后期婴儿阶段期：出生后612个月属此期此时，白质内的水分逐渐下降，并有髓鞘形成，小脑半球、以至小脑叶、内囊全部、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟正常8月男婴MRI表现内囊、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟正常9月婴儿MRI表现（9-12个月等信期）小脑半球、内囊全部、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟。

正常正常9 9月男婴月男婴MRIMRI表现表现小脑半球、内囊全部、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟生后12个月 3岁IVIV期：期：1212个月个月 18 18个月个月 94%94%属此期；属此期；1818个月个月-2-2岁岁100%100%属此期T2WIT2WI观察观察 亦称灰白质信号倒转期随月龄增长大脑深部白质亦称灰白质信号倒转期随月龄增长大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少，外围区皮质逐渐变薄，白内水分降低，水分比灰质少，外围区皮质逐渐变薄，白质信号区逐渐扩大此期中间区（白质）呈低信号，灰质信号区逐渐扩大此期中间区（白质）呈低信号，灰质与中央区呈中等信号质与中央区呈中等信号正常正常1212月男婴月男婴MRIMRI表现表现T2WI白质呈低信号，灰质与中央区呈中等信号正常2岁幼儿MRI髓鞘发育异常的判断：由于MRI可以在活体上对神经系统的发育过程作动态观察，为判断神经系统发育或衰退(老化)发生在何年龄提供了依据n n新生儿期时，背部中脑、丘脑的侧脑室旁和内囊后肢2个月时，中央前回3个月时，小脑脚和视放射6个月时，半卵圆中心，枕部白质和肼胝体；9个月时额部白质如在下年龄阶段不出现相应部位的T1加权高信号即示神经髓鞘发育迟缓。

脑生长发育CT所见n n新生儿脑实质新生儿脑实质CTCT值较成人偏低值较成人偏低n n脑灰质为脑灰质为31.831.8 2.67Hu2.67Hu（成人（成人36.336.3 3.6 Hu3.6 Hu）.n n脑白质为脑白质为22.822.8 2.63 Hu 2.63 Hu（成人（成人27.127.1 3.6 Hu 3.6 Hu）.n n出生时脑实质含水量出生时脑实质含水量85%,85%,至至2 2岁时为岁时为82%82%，与此同，与此同时，脑脂质增加，铁质沉着时，脑脂质增加，铁质沉着n n2 2岁小儿脑实质岁小儿脑实质CTCT值可作为正常诊断的依据值可作为正常诊断的依据正常婴儿CT表现出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异3天8天缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病HIEHIEHIEHIEHIE常见常见常见常见MRIMRIMRIMRI表现：大脑皮层病变表现：大脑皮层病变表现：大脑皮层病变表现：大脑皮层病变 白质病变白质病变白质病变白质病变 异常内囊后肢异常内囊后肢异常内囊后肢异常内囊后肢 BGT BGT BGT BGT病变病变病变病变HIE大脑皮层病变HIE的白质病变MRI表现 脑的轻中度低血流灌注引起脑脑的轻中度低血流灌注引起脑室周围的损害（室周围的损害（PVLPVL）脑的重度低血流灌注引起深部脑的重度低血流灌注引起深部灰质、丘脑、脑干及小脑损害灰质、丘脑、脑干及小脑损害1、脑白质水肿3434 +1w+1w，双侧顶叶白质弥漫性长双侧顶叶白质弥漫性长双侧顶叶白质弥漫性长双侧顶叶白质弥漫性长T1T1T1T1长长长长T2T2信号信号信号信号，双侧，双侧，双侧，双侧脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶性异常信号。

性异常信号性异常信号性异常信号T2WIT1WIT2WIT1WI基底节区信号异常T1WI内囊后肢正常高新号消失，急性期DWI呈高新号T1WIDWI2、基底节区信号异常 （a a）健康的新生儿横断面T1WI图像显示内囊后肢的 正常表现是显著高信号（）b b）出生后5d的严重缺氧缺血性损伤的新生儿横断面 T1WI T1WI图像显示壳核后部和丘脑腹外侧信号增高图像显示壳核后部和丘脑腹外侧信号增高，而内 囊生理性高信号消失ab双侧内囊后肢正常高信号消失,T2WI改变不明显，DWI信号无明显增高信号无明显增高（已非急性 期，出现“假正常化 现象）T1WI壳核后部信号增高，内囊后肢信号不均匀减低3、皮层及皮层下病变n n皮层及皮层下点、条状异常信号：n nT1WI、DWI及及FLAIR呈高信号呈高信号，T2WI呈稍低信号呈稍低信号n n皮层下囊状坏死表现为皮层下小囊 状长T1长T2信号区，病灶边缘在n nT1WI、Flair及及DWI上呈高信号上呈高信号双侧中央沟周双侧中央沟周围皮层条状异围皮层条状异常信号，常信号，T1WI、Flair及及DWI上均为上均为高信号，高信号，T2WI显示欠显示欠出生后出生后1010天横断面天横断面T2WIT2WI（a）和和DWI（b）显示双侧枕叶矢状旁区皮层及皮层下白质在显示双侧枕叶矢状旁区皮层及皮层下白质在T2WIT2WI上信号轻度增高、弥散受限（上信号轻度增高、弥散受限（*）。

4、深部白质病变n n脑室周围白质软化（PVL），），是指特征性分布的白质坏死，即侧脑室周围白质，特别累及半卵圆孔区（侧脑室前角和体部），视（三角区和枕角）和听（颞角）放射区n nPVL多见于早产儿多见于早产儿，也可见于足月儿4、深部白质病变n n局灶性PVL多见于足月儿，广泛性和弥漫性局灶性多见于早产儿n nMRI特征特征：点状、小环状或粗条状信号异常，n nT1WI、DWI及及FLAIR呈高信号呈高信号，T2WI呈呈稍低信稍低信号号双侧顶叶深部白质多发点状缺血灶慢性侧脑室旁白质软化的MRI表现（a）4岁患儿冠状面岁患儿冠状面FLAIR图像显示由于胎龄 28周后发生损伤而致侧脑室边缘不规则并扩大，周围胶质增生（）b）5岁患儿横断面T2WI图像显示由于侧脑室周围白质软化而致三角部周围白质容积减少nThank you。