肌萎缩型颈椎病.ppt

肌萎缩型颈椎病 的诊断和治疗王毅鹏教学目标n1、介绍肌萎缩型颈椎病的临床特点和发病 机制n2、介绍肌萎缩型颈椎病的治疗方法和预后n3、掌握肌萎缩型颈椎病的常规诊断和治疗课程结构n1、肌萎缩型颈椎病的定义和分型n2、肌萎缩型颈椎病的临床特点n3、肌萎缩型颈椎病的发病机制n4、肌萎缩型颈椎病的治疗原则n5、肌萎缩型颈椎病的预后定义n肌萎缩型颈椎病（Cervical Spondylotic Amyotrophy, CSA）n特指无感觉障碍而仅有肌无力或肌萎缩的 一种特殊类型颈椎病n1965年Keegan将此现象称之为运动分离丧 失，认为是骨棘选择性压迫颈神经前根所 致n也将此病命名为Keegan型颈椎病分型（一）n根据受累的肌肉将CSA分为两型：近侧型和 远侧型n近侧型：侵犯C5、6神经根，受累的肌肉包 括肩胛带肌、三角肌、肱二头肌和肱三头 肌n远侧型：侵犯C7、8、T1神经根，受累的肌 肉包括前臂肌群及手内在肌分型（二）nKeegan将CSA分为Ⅰ型和Ⅱ型：nⅠ型为仅有神经根受压nⅡ型为既有肌萎缩又有脊髓受压临床特点n男＞女，中老年发病，多数病程缓慢，少 数可急性发病n多为肩胛带肌萎缩，少数涉及手内在肌萎 缩n多为单侧肌萎缩，少数为双侧肌萎缩n无感觉障碍辅助检查nMRI检查：n多为轻度局限性压迫，压迫位于神经根处 （图B）或脊髓前角处（图A）n部分显示在脊髓内有高信号影，提示脊髓 坏死的“眼镜蛇征” （图A）n肌电图提示萎缩的肌肉存在神经源性损害 静止电位：呈明显的纤颤电位及正相电位 运动电位：呈多位相或巨大电位发病机制-----解剖因素n解剖因素------脊髓前角受压n按脊髓症状的发生率顺序依次为以下7种病理过 程：动态椎管狭窄、发育性椎管狭窄、椎间盘突出 、分节型OPLL、连续性OPLL、后侧骨质增 生、黄韧带钙化 n节段性体征的出现与受累椎间水平的关系：出现三角肌无力者其脊髓受累节段平面100% 在C3/4节段出现肱二头肌无力，受累平面在C4/5为75% ，在C3/4为25%发病机制-----解剖因素n解剖因素------腹侧神经根受压n C5、6神经根从脊髓发出的角度大，走行 短，神经根张力大n C5、6神经根起始部粗大n 所以在该平面神经根受压后比脊髓前角损 害容易产生无力症状发病机制------血运因素n脊髓受压导致脊髓血液循环障碍，最终影 响脊髓前角功能是本病的另一个原因n脊髓前动脉受压导致脊髓血液循环障碍， 尤其是脊髓动态（反复慢性颈过伸）受压 导致血供不足是造成多节段脊髓前角受损 的原因，从而导致脊髓前角选择性损害发病机制-----医源因素n少数椎管后方扩大减压术后出现局限性肌 无力，被称为神经根栓系综合征n这种现象容易发生在C5、6水平n由于减压后脊髓后移，神经根被拉紧，特 别是C5、6神经根在正常情况下就存在较其 相邻的神经根张力大的缘故发病机制-----其他因素n多节段受累n CSA往往是多节段受累，因为上肢肌肉很 少由单一节段神经根支配n 多节段受累病例术后肌力恢复不如单节 段病例鉴别诊断n脊髓侧索硬化：n 主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元n 病情表现呈进展性，没有感觉障碍n 早期临床表现为脊髓的下运动神经元损 害：肌无力、肌萎缩、肌束纤颤n 晚期临床表现为脊髓的上运动神经元损 害：肌张力高及锥体束征n 通常伴有颅神经功能障碍：构音不清、 舌肌萎缩、吞咽困难等肌萎缩缩型颈颈椎病脊髓侧侧索硬化神经经受损损 分布节节段性分布分布广泛，常伴 颅颅神经经的受损损 症状 肌电图电图不存在胸锁锁乳突肌（ C2神经经根支配）以 及舌肌（Ⅻ颅颅神经经 支配）的损损害可累及胸锁锁乳 突肌和舌肌MRI有脊髓受压压征象无脊髓受压压征 象保守治疗n保守治疗适应症：n 病史在3个月以内n 肌萎缩程度轻n 肌肉动作电位或复合肌肉动作电位（ CMAP）波幅比健侧高30%以上的病例治疗原则n保守治疗n 应用颈部支具以禁止颈后伸n 颈椎轻度前屈位牵引每天3~4hn 上肢运动疗法n 理疗n 维生素B1、B12手术治疗n手术治疗适应症：病史长、保守疗法无效CMAP波幅比健侧低20%以下特别是除三角肌外，肱二头肌也有相似现 象者或有明显脊髓症状者n以下情况慎重选择手术，手术效果可能不良： 肌萎缩进展明显MRI像呈脊髓高信号者手术治疗n手术方法选择：——首选前路手术MRI显示脊髓的压迫多来自前方前路手术减压可直接去除压迫，更具有 合理性手术治疗n手术方式选择： ——后路手术：往往应用于多节段受累部分学者采用颈椎后路开门椎管成形术， 术后疗效良好预后nCSA患者术后恢复往往较慢恢复先以肌力恢复为主，此后才有肌萎 缩的好转肌萎缩的最终恢复程度又决定了肌力能 恢复的程度术后的恢复也取决于病程的长短和肌萎 缩的程度预后n以下表现提示预后不良脊髓出现“眼镜蛇征”等脊髓坏死征象脊髓多节段受累小结n肌萎缩型颈椎病是一种临床少见的特殊类 型颈椎病n临床症状体征易与脊髓侧索硬化等疾病混 淆nMRI和肌电图检查有助于确诊n产生机制可能与脊髓前角受压并伴有缺血 性障碍有关n及时的手术减压治疗对肌萎缩恢复有明显 帮助n单节段损害的手术预后好于多节段损害O(∩_∩)O 谢谢！。