肺泡蛋白沉积症.ppt

影像学肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolarproteinosis PAP)大坪医院呼吸科2015-9-7概念 是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病 是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物 呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现n1958年由Rosen首次报道n1964年国内首次对本病进行综述nPAP好发于30-50岁成人， 男女之比约为2～4：1， 85%的男性患者有吸烟史n偶见于儿童及老人概述发病机制n特发性（自身免疫性）：约占90%n 无家族史，占PAP的90%，主要影响成人，通常为GM-CSF（粒-巨噬细胞集落刺激因子）抗体阻断了肺泡巨噬细胞的激活导致的自身免疫性疾病n继发性：约占5%—10%n A： 继发于恶性肿瘤及其他导致免疫功能低下的疾病，常见于血液系统恶性肿瘤、肺癌等；n B：肺部感染，部分患者可能与结核分枝杆菌有关n C：吸入某些化学物质或矿物质（矽肺）等n先天性：主要发生在婴儿，为常染色体隐性遗传，可能与肺泡表面活性蛋白基因突变有关 临床表现n早期无症状，多在体检或感冒后，经X胸片偶然发现，易误诊为肺炎，经抗感染治疗后，肺部阴影无变化n中晚期：常见症状为进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰、低热、乏力、胸痛，咯血者少见n晚期：患者明显消瘦，部分可见杵状指，预后较差，约1/3的患者因呼吸衰竭或合并感染死亡肺功能和影像学检查肺功能肺功能ü一般表现为限制性通气功能障碍，伴弥散功能下降影像学检查影像学检查双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区小叶内及小叶间间隔增厚，形成铺路石样改变影像学改变Ø双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布Ø病灶可随机分布在全肺野，磨玻璃影与正常肺组织截然分开，形成“地图样”图案，Ø小叶间隔和小叶内间隔增厚及弥漫性磨玻璃影，形成多边形或不规则“铺路石样”图案，有时可见支气管充气征，同时易发肺大泡、肺气肿病变Ø胸膜下病变较轻Ø不常见空洞、淋巴结肿大、胸腔积液等征象影像学检查主要鉴别诊断肺泡细胞癌肺泡细胞癌 ：：Ø病程进展迅速，而PAP病程较长，Ø常伴有淋巴结肿大，而PAP常无淋巴结肿大ØCT表现为弥漫性肺叶或肺段实变，而PAP表现为多发小片状阴影Ø临床上一般有白色黏液泡沫痰主要鉴别诊断特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化 Ø早期活动性病变表现与PAP相似，表现为中、下肺呈斑片状、磨玻璃样阴影，进一步发展有粗大网状影和结节影，常同时有蜂窝状改变Ø病变主要分布在双肺下部外带，有从胸膜下向肺门逐渐减轻特点Ø病灶与正常肺组织分界不清主要鉴别诊断非典型肺炎非典型肺炎 ：：Ø肺炎往往起病急，临床症状较重，可有发热、咳嗽及血象升高，抗感染治疗后肺部片状阴影消散快，但PAP的临床症状轻，多无发热，白细胞不高，肺部体征与临床症状不吻合，抗感染治疗肺部阴影不会消失主要鉴别诊断肺水肿：肺水肿：Ø周边模糊的斑片状阴影，肺门周围的“蝶翼”征，多有明显的心影增大Ø临床上咳嗽、咳粉红色泡沫痰等症状明显，而PAP无心脏扩大及咳粉红色泡沫痰等症状定性诊断Ø确诊主要依靠纤维支气管镜下肺活检及肺泡灌洗液PAS染色Ø影像学方面，当肺部体征与临床症状不一致，CT显示双肺有弥漫性磨玻璃样变，且病变区与正常肺组织交界清晰呈“地图”样改变，且伴病变范围内光滑的小叶间隔增厚形成“铺路石”样改变，应强烈提示该病的可能治疗及预后肺泡灌洗：肺泡灌洗： 是治疗PAP的有效方法，可灌洗出牛奶样物质，它是用物理手段清除肺泡内的脂蛋白物质，使肺泡的功能得到恢复，症状明显缓解治疗及预后肺泡灌洗分为：肺泡灌洗分为：p全肺灌洗：在全身麻醉下行支气管灌洗。

由于灌洗彻底，灌洗液回收理想，疗效满意，所以仍是目前的主流治疗方法但全肺灌洗术操作复杂，技术要求高，灌洗时易出现低通气、低灌注、静脉分流量增大，进一步加快缺氧，有一定的危险性，故患者不易接受p经纤维支气管镜分段肺灌洗：在局部麻醉下进行，它具有安全、简便、易掌握的优点，但耗时较长，需要反复灌洗，且灌洗液回收不理想，灌洗效果不如全肺灌洗治疗及预后特异性治疗特异性治疗Ø 特发性PAP：近年来针对PAP发病机制中抗GM-CSF抗体的作用而开发的GM-CSF的替代治疗逐渐应用于临床，有文献报道治疗反应率在50%以上，但费用昂贵Ø继发性PAP：治疗主要是针对积极治疗原发病或尽早脱离致病环境Ø 先天性PAP：治疗的唯一有效的方法是肺移植治疗及预后Ø特发性及继发性PAP经积极治疗后，整体预后较好，文献报道有60-70%的患者症状明显缓解Ø先天性PAP预后差，儿童死亡率接近100%。