皮肤性病学：荨麻疹.pptx

荨麻疹第一节 荨麻疹皮肤黏膜由于暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿病因1食物 主要包括动物性蛋白（如鱼虾、蟹贝、肉类、牛奶和蛋类等）、植物性食品（如蕈类、草莓、可可、蕃茄和大蒜等）、某些食物调味品和添加剂2药物 许多药物通过引起机体变态反应而导致本病（常见的如青霉素、血清制剂、各种疫苗、痢特灵和磺胺等），有些药物可为组胺释放物（如阿司匹林、吗啡、可待因、奎宁、肼苯达嗪、阿托品、毛果芸香碱、罂粟碱和多粘菌素B等），还有的致敏原是药物添加剂中的赋形剂、防腐剂及抗氧化剂3感染 各种病毒感染（如病毒性上呼吸道感染、肝炎、传染性单核细胞增多症和柯萨奇病毒感染等）、细菌感染（如金黄色葡萄球菌及链球菌引起的败血症、扁桃体炎、慢性中耳炎、鼻窦炎等）、真菌感染（包括浅部真菌感染和深部真菌感染）、寄生虫感染（如蛔虫、钩虫、疟原虫、血吸虫、蛲虫、丝虫和溶组织阿米巴等）4物理因素 各种物理性因素（如冷、热、日光、摩擦及压力等）均可引起某些患者发病5动物及植物因素 如动物皮毛、昆虫毒素、蛇毒、海蜇毒素、荨麻及花粉等6精神因素 精神紧张可通过引起乙酰胆碱释放而致病7内脏和全身性疾病 风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、代谢障碍、内分泌紊乱等疾病均可成为荨麻疹尤其是慢性荨麻疹的病因。

发病机制 各种原因所导致的肥大细胞等多种炎症细胞活化，释放具有炎症活性的化学介质，包括组胺、5-羟色胺、细胞因子、趋化因子、花生四烯酸代谢产物（如前列腺素和白三烯），引起血管扩张和血管通透性增加、平滑肌收缩及腺体分泌增加等，产生皮肤、黏膜、呼吸道和消化道等一系列局部或全身性过敏症状根据发生快慢和持续时间长短，可将过敏反应分为速发相反应和迟发相反应速发相反应通常在接触变应原数秒钟内发生，可持续数小时，该反应的化学介质主要是组胺迟发相反应发生在变应原刺激后6-12小时，可持续数天，参与该相反应的化学介质为白三烯、血小板活化因子和前列腺素D2等引起肥大细胞等炎症细胞活化的机制可分为免疫性和非免疫性：1. 免疫性机制多数为型超敏反应，少数为型或型或型 型超敏反应多见于输血引起的荨麻疹 型超敏反应多见于血清病及荨麻疹性血管炎2非变态反应性 主要指物理因素（冷、热、水、日光、震动、运动等）、某些分子的毒性作用（食物、药物、各种动物毒素）、补体、神经递质等，通过肥大细胞膜表面的受体和配体间直接作用导致细胞活化临床表现 可分为急性和慢性荨麻疹、物理性荨麻疹、其他特殊类型荨麻疹（一）急性荨麻疹 起病常较急。

患者常突然自觉皮肤瘙痒，很快于瘙痒部位出现大小不等的红色风团，呈圆形、椭圆形或不规则形，开始孤立或散在，逐渐扩大并融合成片；微血管内血清渗出急剧时，压迫管壁，风团可呈苍白色，皮肤凹凸不平，呈橘皮样数小时内水肿减轻，风团变为红斑并逐渐消失，持续时间一般不超过24小时，但新风团可此起彼伏，不断发生 病情严重者可伴有心慌、烦躁、恶心、呕吐甚至血压降低等过敏性休克样症状， 胃肠道黏膜受累时可出现恶心、呕吐、腹痛和腹泻等症状， 累及喉头、支气管时，出现呼吸困难甚至窒息 感染引起者可出现寒战、高热、脉速等全身中毒症状二）慢性荨麻疹 皮损反复发作超过6周以上者称为慢性荨麻疹全身症状一般较急性者轻，风团时多时少，反复发生，常达数月或数年之久，偶可急性发作，表现类似急性荨麻疹；部分患者皮损发作时间有一定规律性三）物理性荨麻疹1皮肤划痕症 亦称人工荨麻疹表现为用手搔抓或用钝器划过皮肤后，沿划痕出现条状隆起，伴或不伴瘙痒，约半小时后可自行消退迟发型皮肤划痕症表现为划痕后数小时在皮肤上出现的线条状分团和红斑，在6-8小时达到高峰，持续时间一般不超过48小时平均2-3年2寒冷性荨麻疹 可分为两种类型：一种为家族性，为常染色体显性遗传，较罕见，出生后不久或早年发病，皮损终身反复出现；另一种为获得性，较常见，表现为接触冷风、冷水或冷物后，暴露或接触部位产生风团或斑块状水肿，病情严重者可出现手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等，有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿。

寒冷性荨麻疹患者被动转移试验可阳性，冰块可在局部诱发风团本病可为某些疾病的临床表现之一，如冷球蛋白血症、阵发性冷性血红蛋白尿症等3日光性荨麻疹 常由中波、长波紫外线或可见光引起，以波长300nm左右的紫外线最敏感风团发生于暴露部位的皮肤，自觉瘙痒和刺痛；少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光亦可诱发病情严重的患者可出现全身症状（如畏寒、乏力、晕厥和痉挛性腹痛等）4压力性荨麻疹 压力刺激作用后4-6小时产生瘙痒性、烧灼样或疼痛性水肿型斑块，持续8-12小时，部分患者伴有畏寒等全身症状战立、步行、穿紧身衣及长期坐在硬物体上可诱发本病，常见于承重和持久压迫部位，如臀部、足底及系腰带处5. 热性荨麻疹 分先天性和获得性两种先天性热荨麻疹又称延迟性家族性热性荨麻疹，这类患者属常染色体显性遗传，幼年发病43温水接触刺激后1-2小时在接触部位出现风团，4-6小时达到高峰，一般持续12-14小时获得性热荨麻疹又称局限性热性荨麻疹，这类患者以装有43的试管放在皮肤上，数分钟就在接触部位出现风团和红斑，伴刺痛感，持续1小时左右而自行消退6. 震颤性荨麻疹（血管性水肿）：比较少见，皮肤在被震动刺激后几分钟内就会出现局部的水肿和红斑，持续30分钟左右。

这些刺激包括慢跑、毛巾来回的摩擦，甚至是使用震动性机器（如剪草机和摩托车）可分获得性和原发性四）特殊类型荨麻疹1胆碱能性荨麻疹 多见于青年主要由于运动、受热、情绪紧张、进食热饮或乙醇饮料后，躯体深部温度上升，促使乙酰胆碱作用于肥大细胞而发病表现为受刺激后数分钟出现风团，直径为23mm，周围有约12cm的红晕，常散发于躯干上部和上肢，互不融合，自觉剧痒，有时仅有剧痒而无皮损，可于0.51小时内消退偶伴发乙酰胆碱引起的全身症状（如流涎、头痛、脉缓、瞳孔缩小及痉挛性腹痛、腹泻）等，头晕严重者可致晕厥以1:5000乙酰胆碱作皮试或划痕试验，可在注射处出现风团，周围可出现卫星状小风团2接触性荨麻疹 皮肤直接接触变应原后出现风团和红斑，可由食物防腐剂和添加剂等化学物质等引起3水源性荨麻疹在皮肤接触水的部位，即刻或数分钟后出现风团，与水温无关皮损好发于躯干上半部分，伴瘙痒，持续时间在1小时之内 4运动性荨麻疹 在运动开始5-30分钟后出现风团，但与胆碱能性荨麻疹不同，后者是由于被动性体温升高所引起诊断和鉴别诊断 根据发生及消退迅速的风团，消退后不留痕迹等临床特点，本病不难诊断；但多数患者的病因诊断较为困难，应详细询问病史、生活史及生活环境的变化等。

本病应与丘疹性荨麻疹、荨麻疹性血管炎等进行鉴别；伴腹痛或腹泻者，应与急腹症及胃肠炎等进行鉴别；伴高热和中毒症状者，应考虑合并严重感染治疗治疗原则为去除病因、抗过敏和对症治疗1内用药物治疗（1）急性荨麻疹：首选镇静作用较轻的第二代抗组胺药；维生素C及钙剂可降低血管通透性，与抗组胺药有协同作用；伴腹痛可给予解痉药物（如普鲁本辛、654-2、阿托品等）；脓毒血症或败血症引起者应立即使用抗生素控制感染，并处理感染病灶病情严重、伴有休克、喉头水肿及呼吸困难者，应立即抢救方法为：0.1肾上腺素0.51ml皮下注射或肌注，必要时可重复使用，心脏病或高血压患者慎用；糖皮质激素肌肉注射或静脉注射，可选用地塞米松、氢化可的松或甲基泼尼松龙等，但应避免长期使用；给予吸氧，支气管痉挛严重时可静注氨茶碱；喉头水肿呼吸受阻时可行气管切开；心跳呼吸骤停时，应进行心肺复苏术2）慢性荨麻疹：首选第二代H1受体拮抗剂，一种抗组胺药无效时，可23种联用或交替使用也可视病情联合应用第一代H1受体拮抗剂、 H2受体拮抗剂或曲尼司特等白三烯受体拮抗剂，还可酌情选用利血平、氯喹、雷公藤等口服给药时间应根据风团发生的时间进行调整，如晨起较多则应临睡前给予稍大剂量，如临睡时多则晚饭后给予稍大剂量；风团控制后宜继续用药并逐渐减量。

3）物理性荨麻疹和特殊类型荨麻疹：在抗组胺药基础上，根据不同类型荨麻疹可联合使用不同药物如皮肤划痕征可用酮替芬；寒冷性荨麻疹可用酮替芬、赛庚啶、安替根、多虑平等；胆碱能性荨麻疹可用酮替芬、阿托品、普鲁本辛；日光性荨麻疹可用氯喹；压力性荨麻疹可用羟嗪4）其他治疗因感染引起者可适当选用抗生素免疫抑制剂（如环孢素A、硫唑嘌呤等）多用于治疗自身免疫性荨麻疹还可酌情应用中药2外用药物治疗 夏季可选止痒液、炉甘石洗剂、锌氧洗剂等，冬季则选有止痒作用的乳剂（如苯海拉明霜）第二节 血管性水肿又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，可分为获得性和遗传性两种类型后者罕见病因和发病机制获得性血管性水肿类似于荨麻疹，可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物（C1esterase inhibitor，ClINH）缺乏或无活性，导致C1异常活化并从C2分解出激肽，后者可使血管通透性升高，引起组织水肿这个过程常伴有补体系统的活化，导致补体C2、C4的消耗，其血中浓度下降临床表现（一）获得性血管性水肿 好发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足等）。

皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发痒感不明显，偶有轻度肿胀不适一般持续13天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡；消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状二）遗传性血管性水肿 多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻；外伤或感染可诱发本病主要发生在三个部位：1. 皮下组织：好发于面部、四肢和生殖器等处皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发自觉不痒需要1-5天消退2. 腹腔脏器：如胃、肠、膀胱，发病时表现类似急腹症，一般12-24小时消失；3. 上呼吸道：发病可致喉头水肿遗传性血管性水肿可分为三型：I型最常见，特征是C1INH的形成不足，占85%II型C1INH水平正常或增高，而功能缺失III型与C1INH缺陷无关，为X连锁显性遗传，仅发生于女性诊断本病根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿，血清C1INH水平降低有助于诊断治疗获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效，可应用抗纤溶药物、雄激素类药物治疗。

本章重点荨麻疹的临床表现荨麻疹、过敏性休克的治疗。