先天性心脏病1.doc

授课内容：先天性心脏病授课时数：4学时授 课 人：杨光路授课重点：血液动力学改变 临床表现授课难点：先天性心脏病发病机制 血液动力学改变 第一节 总论先天性心脏病(Conycnitul heart disease)：是指胎儿在心脏发育阶段，遭受某些因素影响，使心脏某一部分发育停顿并异常所致的一种先天性心血管畸形居小儿心脏病的首位[病因] 不明可能与以下因素有关：（一） 感染：妊娠2~8周时，有病毒感染史 如：风疹（二） 理化因素 ： 妊娠早期服用某些药物（如：氨甲喋呤、马利兰、ctx.）和接触大剂量放射性物质三） 疾病：代谢性疾病：如：糖尿病，苯丙酮尿症，高钙血症四） 遗传因素：染色体畸变：21-三体，18-三体，13-三体，马凡氏综合症五） 其它因素：可有家族倾向，同卵双胎，高龄产妇[分类]：（一） 左向右（潜在青紫型）：心脏左右两侧有异常通路，正常情况下，由于体循环压力高于肺循环压力，血流由左向右无青紫当有哭闹、运动、屏气、肺炎及心衰时，血流由右向左到青紫直到恢复如：室缺，房缺，动脉导管未闭等二） 右自左分流（青紫型）：异常通路+肺动脉高压或右室流出道狭窄→右侧压力大于左侧压力：血液经常从右到左分流引起青紫。

另外，大血管起源异常，静脉血流入体循环，如：法鲁氏四联症和大血管错位三） 无分流型（无青紫型）心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通道，血流无分流，所以，无青紫如肺动脉狭窄和主动脉狭窄[诊断方法]：病史，体检和实验室检查（一） 病史：1、母孕史：3个月内有感染史、放射线接触史或药物史 2、症状：（1）轻型无症状 （2）重型：婴儿期即可出现喂养困难，吸奶间歇，气促，易呕吐和大量出汗等，反复患呼吸道感染若左房增大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼出现声音嘶哑气促咳嗽有青紫者多发育迟缓，有蹲就现象 3、发病年龄：（1） 3岁以前发现心脏病先心病可能性比较大2） 婴幼儿反复心衰，提示先心病存在3） 活动或哭闹后出现短暂青紫或持续型青紫均为先心病症状二） 体格检查：1、 一般表现为：（1） 轻型：外观正常（2） 重型：生长发育较同龄儿童差3） 有青紫者不仅体格小，智力发育也可能受影响4） 患儿呼吸多急促，青紫在鼻尖、口唇、指甲床最明显可有杵状指一般在青紫出现后1~2年逐渐形成5） 眼结膜多充血6） 心衰者肝大，肝颈静脉回流征阳性7） 其他畸形相伴。

2、 心脏检查：（1）望：心前区隆起，心尖波动位置及范围异常2）触：有无震颤3）叩：心界大小（4） 听：心音强弱及各瓣膜区有无杂音及杂音性属、时期、响度、位置和传导方向5） 其他：部分先心病可无杂音和血管错位3、 周围血管征：比较上下肢动脉波动及血压（1） 如：股内搏动微弱或消失，下肢血压地域上肢血压提示主动脉狭窄2） 脉压差增大：水冲脉Cap搏动和股动脉枪击音提示导管未闭三） 辅助：1、 血象：RBC↑HB↑血氧饱和度↓2、 X线： （1） 观察心房心室大血管的位置形态，轮廓，搏动有无肺门舞蹈征等情况2） 钡剂食管有无压迹或移位及食管与大动脉的关系3） 轻型：正常3、 ECG ：心肌肥厚 传导异常4、 超声：（1） M超：单一条生束，各腔室大小，心壁厚度，运动幅度和心功能等测定2） 二维超声心动图：扇形扫描：心脏结构、动态切面图像不同断面的解剖轮廓、结构形态、空间方位、方式大小、连续关系与活动情况等，并可借此判断其正常与病理改变（3） 脉冲式多普勒式超生及连续式波多普勒式超生心动图4） 彩色多普勒式超生血流显像：血流、部位、形态、分布显示心脏和大学关内的分流瓣膜口狭窄或返流等5、 心导管：诊断、治疗。

6、 心血管造影：碘剂7、 放射性核素心血管造影8、核磁共振第二节 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect VSD）[概述]：最常见类型[病理]：（1）低位缺损：肌部缺损小于0.51cm（2）高位缺损：室间隔膜部是上嵴下方或肺动脉瓣附近，缺损多较大直径为：0.5cm~3cm.临床较多见约占90%[病理生理]（1）左→右（2）缺损小分流量小，不会造成明显血流动力学紊乱3）缺损大分流两大，影响严重血流：左室→右室→右室舒张期负荷过重→排出量增加→肺循环血量增加→动力型肺动脉高压→长期持续肺动脉高压→管壁内膜增厚→弹性下降→梗阻型肺动脉高压→右室压力增高→（左→右）分流→双向分流或向分流→青紫→EISENLENGEL综合症）[临床表现]:取决于缺损的大小和肺循环的阻力1、 小型缺损：（1）多无明显症状，仅活动后少干疲乏，不影响生长发育2）查体：胸骨左缘3、4肋间可听到响亮的粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，肺动脉第二音稍增强.2、 大中型缺损：分流量大（1） 体循环缺血表现：患儿生长发育落后、消瘦、乏力、多汗、喂养困难活动后胸闷、气急心悸2） 肺循环充血：易反复患呼吸道感染或肺炎、易导致心衰。

3） 潜在青紫：一般情况下无青紫，当屏气，剧哭等因素，使肺循环阻力上升出现右→左分流→暂时青紫4） 扩张的肺动脉压迫喉返神经使声音嘶哑.3、查体：（1） 望：心前区隆起，心尖冲动弥散2） 触：杂音最响的部位：收缩期的震颤3） 叩：心界扩大（4） 听：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ--Ⅳ剂响亮粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导5） 缺损很大，且伴随着明显肺动脉高压而出现反应分流时，可出现青紫，并逐渐加重，此时，杂音可减轻变短. 肺动脉第二者亢进4、 支气管肺炎冲血型心衰，肺水肿，压急性细菌性心内膜炎5、 发生在膜部和肌部的室间隔缺损均可自然闭合，但是多鉴于5岁以下的小孩，特别是一岁以内的[辅助检查]： 1、X线：（1）小型缺损：胸部的X线无明显改变或仅有轻微的左室增大或肺充血2）大型缺损心影增大（左右心室增大，左心房也增大）肺动脉段噻出肺血管，肺血管影增粗，冲动增强可见肺门舞蹈，主动脉影缩小 2、ECG：小型：正常或表现为轻度的左室肥大 中型：缺损常出现左右室均肥大，症状严重常合并心衰，可有心肌劳损3、超声：（1）M型左房左室右室，内径增大，主动脉内径下降2）二维超声：室间隔连续回声中断3）多普了：直接见到分流，分流的大小位置和方向。

4、心导管：右室的氧含量大于右房，右室及肺动脉压增高，可通过缺损进入左室 第三节 房间隔缺损（Atrial Septal Defect ASD）[概述]：占先心病的20%---30%，女性多余男性[病理]：（1）卵圆孔未闭型：一般不引起两侧心房间的分流，无临床意义2）第一孔（原发孔）未闭型：缺损位于房间隔的下部，呈半月型，往往较大，常伴有二尖瓣狭窄，此时称为罗顿白综合征（Luten banker）3）第二孔（继发孔）未闭型：缺损位于是间隔中部，卵圆窝处，或靠近上下腔静脉，直径为1—3cm，此型多见[病理生理]：始为左向右分流 血流：左房→右房→右室→右房、右室负荷增大→右房、右室内径增大→肺血流量增大→动力型肺动脉高压→肺动脉血管硬化→梗阻型肺动脉高压→当右房压力〉左房压力→（右→左）分流→持续青紫 同时，左室、主动脉、体循环血流量下降→生长发育落后[临床表现]1、 症状：根据缺损大小：（1）缺损小：无临床表现，仅体检时发现胸部左缘2、3肋间有收缩期杂音（2）缺损大：①体循环供血不足：生长发育迟缓体格瘦小，乏力，多汗级运动后心悸，急促，气短②肺循环充血：以反复呼吸道感染，肺炎等③潜在青紫：当因剧哭患肺炎或心衰使右心房压力大于左心房压力。

暂时型青紫2、 体征：（1）望：心前区隆起，心尖冲动弥散， （2）触：无震颤 （3）叩：心界扩大（4）听：胸骨左缘第3、2肋间可听到Ⅱ--Ⅲ级收缩期的杂音呈喷射型产生原因：右室排血量增多，引起右室的流出道相对狭窄所至的杂音，故杂音性质比较柔和传导不广泛肺动脉第二音亢进并有固定分裂当左→右分流量大时，可在三尖瓣区听到舒张中期杂音 因为三尖瓣相对狭窄[辅助检查]：1、X线：（1）缺损小：可表现正常2） 损大：心外形呈轻重度扩大，以右房和右室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”，肺内可充血，主动脉缩小2、ECG：电周右偏和不完全右束支传导阻滞，右房右室肥大3、 超声：（1）M型：右房右室增大，右室流出道增宽，主动脉内径变小，室间隔与左室后壁呈矛盾运动 （2）二维超声：房间隔连续回声中断，缺损部位的部位和大小3） 彩色多普勒：血流分流的位置、部位、方向、大小4、 心导管：（1）右心房的氧含量，大于上下腔静脉 （2）可由右心房进入左心房 第四节 动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriuos PDS）[概述]：约占先心病的15%--20%，女性比男性为：2—3比1。

[病理]：生后10—15小时内功能上关闭，约80%6个月内解剖上关闭，少数延迟到一岁，若大于一岁仍未关闭者，称为动脉导管未闭位置：一端：肺动脉分叉触，另一端：左锁骨下动脉开口远端的主动脉弓降部（1）管型：最多见，长约1cm ,直径粗细不等2）漏斗型：长度与管型相似，但近主动脉短粗大，近肺动脉逐渐狭窄3）窗型：肺动脉与主动脉紧贴在一起，两者之间唯一孔道直径往往较大[病理生理]（1）主动脉→肺动脉→自肺循环回左心房、左心室→左心房、左心室血流增多容积扩张 （2）主动脉压下降，脉压差增大，出现周围血管征 （3）肺循环血量增加→肺动脉高压→动力型肺动脉高压→梗阻型肺动脉高压→右室负荷增大→右室肥大衰竭 （4）当肺动脉压力大于主动脉压力时→肺动脉内的静脉血→动脉导管→降主动脉→下半身青紫（差异性青紫）[临床表现]：1、症状：（1）小者可无症状，紧有连续性杂音 （2）大者可有以下症状：①体循环缺血：发育落后体形消瘦、乏力、气促、多汗、心慌、胸闷等 ②肺循环充血：易反复患呼吸道感染及肺部感染，易发生心力衰竭③和并肺动脉高压者可出现下半身青紫。

④肺动脉扩张压迫喉返神经，可出现声音嘶哑2、体征：（1）望：多消瘦，心前区隆起，心尖冲动增强 （2）触：震颤（阳性） （3）叩：心界扩大 （4）听：胸骨左边第二肋间可听到响亮的粗糙的连续性的机械样杂音，收缩期和舒张期均可听到，向左锁骨下及颈、背部传导肺动脉第二音增强当分流量大时，通过二尖瓣的血流量增多，二尖瓣相对狭窄，可出现舒张中期隆隆样杂音由于脉压差增加可出现类似主动脉瓣关闭不全的征像：水冲脉，毛细血管搏动征，股动脉枪击音等3、合并症：肺炎，亚急性感染型心内膜炎，心力衰竭[辅助检查]：1、X线：取决于分流量的大小1）分流量小无异常2）分流量大：左室左房增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，可见肺门“舞蹈”有肺动脉高压室右室增大，主动脉弓增宽，有鉴别意义2、ECG：分流量小者ECG可正常，分流量大者可表现为：左室。