自身免疫性溶血性贫血.ppt

自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血autoimmune hemolytic anemia,AIHADr. WANGDr. WANGlaowang2000tomlaowang2000tom8/30/20241内容内容§概述概述§临床表现临床表现§实验室检查实验室检查§诊断诊断§治疗治疗8/30/20242概述概述§定义定义•系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血§特点特点•抗人球蛋白试验大多阳性抗人球蛋白试验大多阳性§分类分类•根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型温抗体型和冷抗体型8/30/20243内容内容§概述概述§临床表现临床表现§实验室检查实验室检查§诊断诊断§治疗治疗8/30/20244临床表现临床表现§温抗体型温抗体型AIHA•多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，有脾大，1/3有黄疸及肝大急性型多发生于有黄疸及肝大急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。

吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现原发性温抗体型原发性温抗体型AIHA多见于女性，继发性温多见于女性，继发性温抗体型抗体型AIHA常伴有原发疾病的临床表现常伴有原发疾病的临床表现§冷抗体型冷抗体型AIHAŸ包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿8/30/20245内容内容§概述概述§临床表现临床表现§实验室检查实验室检查§诊断诊断§治疗治疗8/30/20246实验室检查实验室检查§贫血程度不一，有时很严重典型血象为正常细胞性贫血程度不一，有时很严重典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞偶见红细胞被吞噬现象网织红细胞增多偶见红细胞被吞噬现象网织红细胞增多§骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变§抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型AIHA主主要为抗要为抗IgG和抗和抗C3型，偶见有抗型，偶见有抗IgA型，冷抗体型型，冷抗体型AIHA几乎均为几乎均为C3型间接试验可为阳性或阴性。

型间接试验可为阳性或阴性§冷抗体型冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性8/30/20247内容内容§概述概述§临床表现临床表现§实验室检查实验室检查§诊断诊断§治疗治疗8/30/20248诊断诊断§近近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型检查，可诊断为温抗体型AIHA§如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除合，肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的阴性的AIHA§冷抗体型冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断室检查，可作出诊断8/30/20249内容内容§概述概述§临床表现临床表现§实验室检查实验室检查§诊断诊断§治疗治疗8/30/202410治疗治疗§病因治疗病因治疗•治疗原发病最为重要治疗原发病最为重要。

§糖皮质激素糖皮质激素•为治疗温抗体型为治疗温抗体型AIHA的主要药物红细胞恢复正常后维的主要药物红细胞恢复正常后维持治疗剂量持治疗剂量1个月治疗个月治疗3周无效或需要泼尼松周无效或需要泼尼松15mg/d才才能维持者改换其他疗法能维持者改换其他疗法§脾切除脾切除•间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好型者疗效可能较好§免疫抑制剂免疫抑制剂§其他疗法其他疗法8/30/2024118/30/202412。