IgA肾病牛津病理分型.pdf

I Ig gA A 肾肾病病牛牛津津病病理理分分型型公司内部编号：（GOOD-TMMT-MMUT-UUPTY-UUYY-DTTI-IgA肾病牛津病理分型在世界范围内，IgA 为最常见的肾小球肾炎病理学检查为 IgA 肾病的确诊手段，病理指标是指导 IgA 肾病临床治疗和提示肾病预后的重要依据IgA 肾病病理表现多样，且一直以来缺乏广为接受的分型标准，这导致不同研究中心应用不同的分类方法，降低了将各研究结果进行综合分析的可行性近年来，随着对 IgA 肾病治疗临床试验的广泛开展，将病理分型作为入选标准的需求也日益迫切2004 年，国际 IgA 肾病组织联合理学会组建了一个国际协作组织，其工作目标为制定统一的、具有良好重复性和判断预后作用的 IgA 肾病病理分型2005 年和2008 年，来自 10 个国家的肾科和病理科医师就该分型的制定在英国牛津召开了两次会议，并于 2009 年在《国际肾脏》[Kidney Int 2009，76（5）:534～56]杂志正式公布了其讨论结果，即 IgA 肾病牛津分型牛津分型的制定主要包括两个过程，即首先找出重复性良好的病理指标，继而分析在这些指标中哪些对 IgA 肾病的病情进展有独立预测作用。

1、病理指标的筛选研究初始所涉及的病理指标包括系膜、毛细血管襻、肾小管、肾间质及肾小动脉等 20 余种病变，经 5 位病理医师独立阅片，得出上述指标的内部一致性系数（ICC）将重复性良好（ICC>0.6）、相互之间无相关性且经研究证实对 IgA 肾病预后有影响的病理指标作为候选病理因素最终，下述 6 种指标被选为候选病理因素，即系膜细胞增生评分、节段性硬化或系膜细胞增生评分、节段性硬化或粘连的肾小球百分比、内皮细胞增生的肾小球百分比、细胞和（或）细胞纤维新月粘连的肾小球百分比、内皮细胞增生的肾小球百分比、细胞和（或）细胞纤维新月体的肾小球百分比、肾间质纤维化或肾小管萎缩的百分比和小动脉病变评分体的肾小球百分比、肾间质纤维化或肾小管萎缩的百分比和小动脉病变评分 2、病理指标对临床预后的影响以欧美及亚洲 8 个国家的 265 例（206 例成人和 59 例儿童）原发性 IgA 肾病患者为研究对象，平均随访 5 年以上在肾活检时，所有患者的尿蛋白＞0.5 g/d，估计的肾小球滤过率（eGFR）＞30 ml/（min·1.73m2），并除外急性肾小管间质病变判断肾脏预后的指标为 eGFR 下降＞50%、eGFR 下降速率和进入终末期肾脏病（ESRD）。

应用该验证人群判断上述病理指标对 IgA 肾病预后的预测作用，结果显示，系膜细胞增生程度、内皮细胞是否增生、是否存在节段性硬化或粘连及肾小管萎缩或肾间质纤维化评分 4 种病变是影响肾脏预后的独立危险因素 由此，牛津分型的最终病理报告形式包括：系膜细胞增生（系膜细胞增生（M0/1M0/1）、内皮细胞增生（）、内皮细胞增生（E0/1E0/1）、节段性硬化或）、节段性硬化或粘连（粘连（S0/1S0/1）及肾小管萎缩或肾间质纤维化（）及肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2T0/1/2））等 4 项独立影响预后的病理指标病理指标病理指标定定? ?义义<4 个系膜细胞/系膜区=0?4-5 个系膜细胞/系膜区=16-7 个系膜细胞/系膜区=2>8 个系膜细胞/系膜区=3系膜细胞增殖积分取所有肾小球的平均值肾小球毛细血管内细胞增殖致袢腔狭小任何不同程度的袢受累肾皮质小管萎缩或间质纤维化积分积分M0：≤0.5M1：>0.5系膜增殖积分（M）毛细血管内增生变（E）节段硬化与粘连（S）间质纤维化或小管萎?E0：无?E1：有S0：无S1：有T0：0%-25%缩（T）T1：26%-50%T3：＞50%同时，为反映肾脏病变的急慢性情况，肾小球个数及一些包括细胞或细胞纤维新月体比例、纤维素样坏死比例、内皮细胞增生比例及肾小球球性硬化比例等定量病理指标作为附加报告也须一并出具。