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风湿热 风湿热讲稿赵益业zyy课件第一节风湿热| 概念概念 | 病因和发病机制病因和发病机制 | 病理病理 | 临床表现临床表现 | 实验室和其他检查实验室和其他检查 | 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 | 治疗治疗 | 预防预防 概述|结缔组织病是指具有结缔组织发炎结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变出现、水肿、增生和变性等病变出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患近年来又概称为风湿性疾组疾患近年来又概称为风湿性疾病风湿热是其中的一种风湿热是其中的一种风湿热是一种累及多系统的炎症风湿热是一种累及多系统的炎症性性病变初发与再发多与病变初发与再发多与A A组乙型溶血组乙型溶血性链球菌感染密切有关临床表现性链球菌感染密切有关临床表现为发热，多数伴有关节炎、心脏炎为发热，多数伴有关节炎、心脏炎，较少出现环状红斑和皮下结节或，较少出现环状红斑和皮下结节或舞蹈病易遗留心脏瓣膜病易遗留心脏瓣膜病流行病学特征|年龄：年龄：515515岁多见（初发）、复发多在岁多见（初发）、复发多在 初发初发3535年内年内|性别：性别：女性略多于男性女性略多于男性|地域：地域：气候多变的温带地区气候多变的温带地区国内以东北和华北地区发病率较高国内以东北和华北地区发病率较高|发病率：发病率：发展中国家发展中国家119119%0 0发达国家发达国家0.01%0.01%0 0以下以下我国我国1.99%1.99%0 0近年来发病率有明显下降的趋势。

近年来发病率有明显下降的趋势季节：季节：寒冬、早春居多（寒冬、早春居多（1212月至翌年月至翌年2 2月月）我国中小学生风湿热流行状况的调查（98年）|ARFARF年发病率为年发病率为20.05/1020.05/10万万|复发率与死亡率均为零复发率与死亡率均为零年龄：年龄：ARFARF以以9 91717岁多见岁多见|季节：秋冬春季较多季节：秋冬春季较多|地区：地区差异大，四川最高地区：地区差异大，四川最高，广东最低，南方高于北方；，广东最低，南方高于北方；农村多于城市农村多于城市病因|与链球菌感染有关，但并非由链球与链球菌感染有关，但并非由链球菌感染直接所致依据有：菌感染直接所致依据有：| 1 1、发病前、发病前2424周有链球菌咽峡炎病史；周有链球菌咽峡炎病史；|2 2、链球菌感染流行后常继以风湿热的发、链球菌感染流行后常继以风湿热的发病率增高；病率增高；|3 3、风湿热患者血清中抗链球菌相关抗体、风湿热患者血清中抗链球菌相关抗体滴度明显增高；滴度明显增高；|4 4、早期彻底治疗链球菌感染可预防风湿、早期彻底治疗链球菌感染可预防风湿热发生，对已患风湿热者预防链球菌感热发生，对已患风湿热者预防链球菌感染可使复发率明显下降；染可使复发率明显下降；|目前认为：风湿热是目前认为：风湿热是A A组组 型溶血性型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，是一链球菌咽峡炎的晚期并发症，是一种变态反应种变态反应自身免疫性疾病。

自身免疫性疾病链球菌 链球菌细胞结构:1.荚膜:链球菌的最外层透明质酸酶，其结构与人体透明质酸酶类似，完整而粘滑的荚膜可抗细胞的吞噬作用，无抗原性2.细胞壁：从外向内可分为三层：蛋白质抗原为特异性抗原含M、T、R、S，抗原成分，其中M抗原与致病有关，与人体心肌与原肌球蛋白有交叉抗原性多糖成分含有M乙酰氨基葡萄糖，与人体心脏瓣膜糖蛋白有交叉抗原性粘多肽由丙胺酸等组成，有抗原性，与结缔组织结节性损害有关3.细胞膜为脂蛋白形成，与人心肌有交叉抗原性发病机制|A A组组 型溶血性链球菌型溶血性链球菌|咽部感染咽部感染|相应抗体相应抗体| 心瓣膜、心肌结缔组织心瓣膜、心肌结缔组织链球菌有关链球菌有关| 交叉抗原性交叉抗原性 （MM蛋白）蛋白）抗感染反应抗感染反应|IIII型变态反应型变态反应免疫复合物免疫复合物清除作用清除作用|IIIIII型变态反应型变态反应|风湿热风湿热心脏炎、关节炎等心脏炎、关节炎等|自身免疫反应自身免疫反应抗心肌抗体抗心肌抗体病理|部位：部位：全身结缔组织中的胶原纤维全身结缔组织中的胶原纤维|基本病变：基本病变：炎症和特征性的炎症和特征性的“ “风湿小体风湿小体” ”|病理过程：病理过程：三期：三期：| 1 1、渗出变性期：、渗出变性期：结缔组织渗出炎症反应，基质结缔组织渗出炎症反应，基质水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润，浆膜腔纤维炎水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润，浆膜腔纤维炎性渗出或浆液渗出。

性渗出或浆液渗出1 1月左右心脏、关节、皮肤心脏、关节、皮肤|2 2、增殖期（肉芽肿期）、增殖期（肉芽肿期）：形成具有特征性的风：形成具有特征性的风湿性肉芽肿（风湿小体，湿性肉芽肿（风湿小体，Aschoffbody)Aschoffbody)持续持续2323月心脏、皮肤心脏、皮肤3 3、硬化期（瘢痕期）：硬化期（瘢痕期）：细胞成分减少，出现纤细胞成分减少，出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞，维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞，整个小体形成梭形小瘢痕约整个小体形成梭形小瘢痕约2323月心肌、内膜心肌、内膜唯一后遗损害：心脏瓣膜唯一后遗损害：心脏瓣膜临床表现|一、前驱症状：链球菌性咽峡炎一、前驱症状：链球菌性咽峡炎病前病前1 13 3周，多数患者有咽峡炎周，多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史 二、非特异性症状：发热、多汗、二、非特异性症状：发热、多汗、神萎、腹痛、鼻衄等神萎、腹痛、鼻衄等临表床现之五大主证心脏炎心脏炎( (Carditis)Carditis)心内膜炎心内膜炎( (Endocarditis)Endocarditis)：1 1：杂音：杂音：二尖瓣、主动脉瓣受损。

反复发作形成质二尖瓣、主动脉瓣受损反复发作形成质器性瓣膜病变（二尖瓣关闭不全需半年，狭窄需器性瓣膜病变（二尖瓣关闭不全需半年，狭窄需2 2年左右年左右）2 2：心脏扩大：心脏扩大；心肌炎心肌炎( (Myocarditis)Myocarditis)：11：心率改变；：心率改变；2 2：心律失常；：心律失常；3 3：心音改变；：心音改变； 44：心脏扩大；：心脏扩大；5 5：心力衰竭心力衰竭心外膜炎心外膜炎( (Pericarditis)Pericarditis)：心前区疼痛、呼心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心包吸困难或端坐呼吸，心包摩摩擦音或心包积液擦音或心包积液全心炎全心炎( (Pancarditis)Pancarditis)：心内膜、心肌心内膜、心肌、心外膜炎心外膜炎临表床现之五大主证关节炎关节炎( (Arthritis)Arthritis)特点：特点：游走性、多发性、大关游走性、多发性、大关节性，局部表现为红肿、热痛节性，局部表现为红肿、热痛、功能障碍，儿童风湿热关节、功能障碍，儿童风湿热关节痛比关节炎多见，关节炎与病痛比关节炎多见，关节炎与病情严重程度无关情严重程度无关 病变关节病变关节无畸型变。

无畸型变舞蹈病舞蹈病( (Sydenhamchorea)Sydenhamchorea) 女性女性 812812岁女孩多见，累及岁女孩多见，累及锥体外系锥体外系风湿性神经系统疾病风湿性神经系统疾病特征：特征：全身性或局部（面部，四肢全身性或局部（面部，四肢为主）不自主，无目的的快速运为主）不自主，无目的的快速运动，运动障碍于兴奋或注意力集动，运动障碍于兴奋或注意力集中时加剧（表演性），入睡后即中时加剧（表演性），入睡后即消失，早期以情绪和性格变化为消失，早期以情绪和性格变化为突出表现病程呈自限性，突出表现病程呈自限性，1313个个月不等，单独或伴其他主症约月不等，单独或伴其他主症约40%40%伴心脏炎伴心脏炎临表床现之五大主证临表床现之五大主证皮肤损害皮肤损害风湿性皮肤损害表现多种多样，常见有两种风湿性皮肤损害表现多种多样，常见有两种：皮下结节皮下结节( (Nodules)Nodules)：呈圆形、质硬、活动无呈圆形、质硬、活动无压痛，分布于关节伸侧骨质隆起或肌腱附着处压痛，分布于关节伸侧骨质隆起或肌腱附着处环形红斑环形红斑( (Erythema marginatum)Erythema marginatum)：呈环呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环内肤色正常，常速现速消，反复出现稍隆起，环内肤色正常，常速现速消，反复出现。

六、其他表现风湿性胸膜炎、肺炎、腹膜风湿性胸膜炎、肺炎、腹膜炎和肾炎炎和肾炎 儿童风湿热的临床特征|1 1 、多发于学龄前儿童多发于学龄前儿童|2 2 、心脏受损重，关节受累轻心脏受损重，关节受累轻3 3 、舞蹈病舞蹈病|4 4、 易复发，导致心脏瓣膜病易复发，导致心脏瓣膜病|5 5不典型或隐匿性心脏炎不典型或隐匿性心脏炎实验室和其他检查|一、血常规检查一、血常规检查 |二、红细胞沉降率二、红细胞沉降率( (血沉血沉)|三、三、C C反应蛋白反应蛋白 |四、粘蛋白四、粘蛋白 |五、咽拭培养五、咽拭培养 |六、血清溶血性链球菌抗体测六、血清溶血性链球菌抗体测定定|七、快速链球菌抗原试验七、快速链球菌抗原试验 |八、心电图检查八、心电图检查 风湿性心脏炎时，以P-R间期延长常见实验室检查 链球菌感染的证据：链球菌感染的证据：|1 1 抗链球菌抗体测定：抗链球菌抗体测定：ASOASO500500ASKASK（抗链球菌激酶）抗链球菌激酶）AKAK1 1（抗明值酸酶）抗明值酸酶） 意义：近期有过链球菌感染史，不反意义：近期有过链球菌感染史，不反映风湿活动性，对风湿热无确诊价值映风湿活动性，对风湿热无确诊价值。

2 2 咽链球菌培养或抗原检查咽链球菌培养或抗原检查实验室检查| 风湿热活动期实验室指标风湿热活动期实验室指标 |ESRESR CRPCRP阳性阳性 WBCWBC 心电图心电图PRPR间期延长间期延长 意义：观察风湿活动的动向，意义：观察风湿活动的动向，对诊断价值不大对诊断价值不大诊断急性风湿热诊断规范：急性风湿热诊断规范：JonesJones标准标准（九二年修订）（九二年修订）主要表现次要表现A组链球菌证据心脏炎临床表现：咽拭子培养阴性多发性关节炎发热快速链球菌抗原舞蹈病关节痛试验阳性环节红斑实验室检查：链球菌抗体滴度皮下结节急性期反应物增加增高ESRCRPP-R间期延长诊断条件：两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现，并有近期链球菌感染依据者,排除与风湿热类似的其他疾病巧记风湿热的症状：|巧记风湿热的症状：巧记风湿热的症状：主症：主症：关心红结舞关心红结舞次症：次症：热风长沉痛热风长沉痛关关节炎关关节炎心心肌炎心心肌炎红环形红斑红环形红斑结皮下结节结皮下结节舞舞蹈病舞舞蹈病热发热热发热风风湿病史风风湿病史长心电图长心电图P PR R间期长间期长沉血沉快沉血沉快痛关节痛痛关节痛诊断|风湿活动性指标：风湿活动性指标：|1 1、风湿热临床表现；、风湿热临床表现；凡具有发凡具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等风热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热的临床表现；湿热的临床表现；2 2、血沉增快血沉增快，CRPCRP、粘蛋白增高以及进行性粘蛋白增高以及进行性贫血等；贫血等；|3 3、心电图示心电图示P-RP-R间期限持续延间期限持续延长长. .慢性风湿性瓣膜病，判断有无风湿活慢性风湿性瓣膜病，判断有无风湿活动的诊断参考条件：动的诊断参考条件：1. 1.原有器质性杂音性质变化或有新的病理性杂音。

原有器质性杂音性质变化或有新的病理性杂音2.2.近来出现无明显诱因的心脏增大或心力衰竭近来出现无明显诱因的心脏增大或心力衰竭 3.3.心力衰竭难以控制，毛地黄耐受量降低，且出现中毒表心力衰竭难以控制，毛地黄耐受量降低，且出现中毒表现4.4.新近出现各种心律失常，或未用毛地黄而安静情况下。