原发性骨淋巴瘤临床分析.doc

原发性骨淋巴瘤临床分析【摘要】目的：结合文献分析9例原发性骨淋巴瘤(PEL)的临床特点及预后方法：冋顾性分析9例 PBL的诊断、治疗方法及预后结果9例患者中5例仍存活，4例死亡结论：PBL主要 以B细胞来源及非霍奇金氏淋巴瘤为多见，临床治疗以放疗加化疗的综合治疗为最佳治疗 方法关键词】原发性；骨淋巴瘤；临床分析Analysis of primary bone lymphomaHAN Yan suo, MA Bin(Gaoping people&p「ime;s hospital, Gaoping 048400, China)Abstract Objective : To analyze the clinical characteristics of primary bone lymphoma(PBL).Methods: Nine cases of histologically confirmed PBL of bone were analyzed retrospectively.Results: Among nine sases, five patients were still alive while four cases died.Conclusion: The majority of PBL come from B cell lymphoma of non Hodgkin′s lymphoma.Radiotherepy and chemotherapy are the main treatments for this turn our.Key words primary； bone lymphoma； analysis原发性骨淋巴瘤(PBL)是临床较为少见的结外淋巴瘤，只占全部骨肿瘤的7%左右[1],目 前其诊断、治疗仍无统一模式。

1993年7月—2008年7月期间收治PBL 9例，结合 文献分析报告如下1资料与方法1.1 一般资料本组共9例，男6例，女3例，年龄20〜71岁原发于股骨6例，JW 2例，骼骨1例, 就诊时主要以局部肿块、功能障碍、肢体疼痛为主，有2例伴低热、盗汗、体重减轻等症 状，影像检杳资料X线主要表现为：病变骨呈现溶骨性破坏，主要为斑点状、虫蚀样骨溶 解，骨扫描时病变区界常核浓聚，全部病例骨髓穿刺未见异常病理结果：B细胞来源6例, 英中5例为弥漫性大B细胞(DLBCL), T细胞来源2例，霍奇金氏淋巴瘤1例，根据 AnnArbor分期：IE期4例，IIE期3例，IIIE期2例1.2治疗方法6例给予手术刮除术，3例给予手术病理检竇，病理确诊以后，所有病例均给予放疗加全身 化疗，放射治疗采用Co 60Y线、6MV X线照射，包括整个受累骨，放射剂量为SOSO Gy, 化疗主要为chop方案4~6周期2结果通过信件、进行随访5年，5例仍存活，2例存活5年以上，4例死亡，存活1例治 疗后2年出现股骨病理性骨折，给予手术治疗后仍健在3讨论PBL非常罕见，尽管有不少文献报道，但其例数很少超过1()0例，故诊断、治疗及分类仍 不清楚，原发于骨的恶性淋巴瘤应与恶性淋巴瘤骨受侵相鉴别。

其诊断标准不I•分明确一 般认为，其主要诊断标准为：肿瘤发生部位必须是骨骼；临床辅助检查如影像学未发现骨骼 以外的其他部位的淋巴瘤存在诊断确立后，6个月仍未发现骨以外的淋巴瘤病灶必须有 明确的病理组织学和免疫组织化学诊断结果[2]但是也有作者[1]采用WHO对淋巴瘤 骨受累的标准进行定义，WHO对淋巴瘤骨受累的分类为：I期：单一骨受累或不伴区域淋 巴结受累；II期：多发骨受累，但无内脏及淋巴结受累；III期：多发骨受累伴内脏及淋巴结 受累；IV期：病变侵及任何其他病变部位作者认为，在I、II、III受累病变中，如果骨受 累为最大的病灶，可认为原发于骨组织，这是因为同样病理，应该有同样的生长速度，月•致 密的骨结构可能更限制肿瘤生长速度木纽.9例原发性骨淋巴瘤主要通过前者标准进行了 诊断PBL的发病年龄以中老年多见，以50岁左右为发病高峰，木组平均年龄46岁，与Dubey 等[3]文献报道相符，一般认为股骨是原发性骨淋巴瘤最易侵及的部位，而也有报道认为 骨盆最易受侵[4]瀚.9例病变中，有4例为股骨受侵，与前者相符，临床上骨原发性 恶性淋巴瘤主要临床表现为局部疼痛、肿块或/和受累时功能障碍，X线、CT或MRI也缺 乏特异性改变，临床检杏主要依靠病理检杳，绝大多数非霍奇金淋巴瘤免疫表型主要为B 细胞来源，以弥漫性大B细胞为多见，但也有少数霍奇金氏淋巴瘤，木组有1例为霍奇金 氏淋巴瘤。

作为结外器官的原发性恶性淋巴瘤，忖前主要治疗手段仍采用放疗加化疗为主的治疗，PBL 无明确的影像学特点，故明确病理诊断Z前，往往与其他骨肿瘤一样，给予局部手术治疗， 化疗多采用chop方案，4〜6周期，局部可以给予放射治疗，照射野通常要求包括整个受累 骨，局部加量至50 Gy,但由于PBL临床罕见，治疗策略仍有争论Zinzai等[5] |叫顾性 分析50例，I期至III期的PBL单纯化疗和放疗加化疗的复发率为57%和60% o Beal等[6] 研究显示，放疗加化疗的综合治疗较单一手段有较高生存率，但以上研究皆为小样木冋顾性 分析，真正合理的治疗手段仍需探讨文献报道PBL的5年、10年生存率达到48%〜50% 和43%〜53% [1],关于PBL预后因素，同原发于结内或其他结外淋巴瘤一样，国际预后 指数(IPI)具有广泛的意义，也同样对PBL具有指导意义Shipp等[7]多因索分析显示： 年龄、LDH、一-般状况、分期、结外受侵等因素与预后密切相关PBL多见于长#, Jones 等[8]认为除以上因素外，其预示可能和就诊时是否有病理性骨折、肿瘤发生的部位有一 定关系，但无多因素分析结果，有待于进一步探讨。

参考文献】[1 ]Mai M, Takashi W, Yasuo B, et al.Primary bone lymphoma： a new detailed characterization of 28 patients in a single institution study [J] .Jpn J ClinOncol, 2007, 37(3)： 216 223.[2] Unni K K, Hogendoom P C.World Health Organization classification of tumour pathologyand genetics of tunour of soft tissue and bone lyon [M] .IARC Press, 2002： 1 994 1 998.[3] Dubey P, Ha C S, Besa PC, et al.Localized primary malignant lymphoma of bone [J] .IntJradiat Oncol Bio Phys, 1997, 37(2)： 1 087 1 093.[4] 王书红,于力,王全顺,等.骨原发非霍奇金淋巴瘤23例临床分析[J].中国实验血液学杂志，2008, 16(1)： 200 202.[5] Zinzai P L, Carrillo G, Ascani S, et al.Primary bone lymphoma： experienee with 52 patients[j] .Haematalogica, 2003, 88： 280 285.[6] Beal IT, Allen L, Yahalom J.Primary bone lymphoma： treatment and analysis of prognosticfactors for stage T and stage II [J ] .Int J Radi at Oncol Biol Phys, 2004, 59： 760 764.[7] Shipp M A, Harrington D P, Anderson J R, et al.A predictive model for aggressive nonhodgkinz s lymphoma [J] .N Engl J Med, 1993, 329： 987 994.[8] Jones D, Kraus M D, Dorfman D M.Lymphoma presenting as solitary bone lesion [J] .AmJClinpatlol, 1999, 111： 171 178.作者：韩延国，马斌作者单位：高平市人民医院，山西 高平048400。