肾上腺髓质肿瘤的影像诊断及鉴别诊断.ppt

肾上腺髓质肿瘤MRI表现指导老师：汪晶学生：王晶肾上腺解剖肾上腺分为体部，外侧支，内侧支右侧稍高于左侧，位于肝右叶内下缘，右膈肌脚与下腔静脉之间，呈人字形左侧位于左侧肾上极前内方，其前外侧是胰体尾，脾动静脉，内为膈肌脚，呈半月形肾上腺解剖¡肾上腺在任何序列上均为中等信号，比脂肪信号低，但其信号强度高于膈肌脚，与肝脏信号大致相仿肾上腺体积小，目前MRI难以分辨皮质区与髓质区界限正常肾上腺MRI当一侧或两侧肢汇合处前后之间距离大于10mm考虑有增大或面积大于150mm肾上腺髓质来源肿瘤¡肾上腺髓质来源于胚胎期神经脊，其原始细胞称交感神经母细胞¡交感神经母细胞两个方向分化：1神经节细胞；2:嗜铬细胞¡所以形成肿瘤有四类：1嗜铬细胞瘤 2 神经母细胞瘤3 神经节细胞瘤4 神经节神经母细胞瘤（一）嗜铬细胞瘤¡起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬细胞¡临床：高血压；阵发性；持续性；以高血压伴头痛、心悸、多汗三联征最有意义¡少数为非功能性，可无高血压症状及其他表现¡10%肿瘤： 10%位于肾上腺外（副神经节瘤）； 10%为双侧、多发； 10%为恶性，青少年更具有恶性及多发倾向； 10%为家族性¡常见到出血、囊变或钙化。

¡组织学为大型多角细胞，形成细胞束或细胞巢，间质主要是血窦MRI1、T1呈低信号常不均匀，T2呈明显高信号，中央区囊变坏死而呈更高信号，T2-FS尤为明显（一定特征性，亮泡征）2、增强强化明显，早期即可见到肿瘤呈网格状信号增高，延进期，肿块信号趋于均匀，但信号强度仍较高有时中央囊变坏死无强化，周边强化尤为显著嗜铬细胞瘤宋威p0375659男 26岁 发现肾上腺占位T2WI坏死囊变坏死高信号嗜铬细胞瘤男性 26岁 发现肾上腺占位T1WI增强嗜铬细胞瘤男性 26岁 发现肾上腺占位增强后期（二）神经母细胞瘤¡恶性¡80%三岁以下发病¡50-70%发生于肾上腺髓质，余可源于任何神经嵴细胞组织¡体积较大 直径6-8cm，最大达10-20cm¡血供丰富，常出血、坏死、囊变和钙化50%¡早期转移 骨（最常见）淋巴结 肝 肺 脑等¡多腹部包块就诊 可伴有高代谢变现MRI¡体积大，包膜破，易跨中线，包绕血管倾向¡T1T2低信号提示钙化 点状或环形¡椎管内侵犯扩散¡明显强化，不均匀，包膜欠光整，坏死区无强化，包绕大血管，脂肪间隙消失神经母细胞瘤 p0097398宋宇涵男性 三岁 腹部包块就诊T2平扫T1平扫钙化钙化包绕血管神经母细胞瘤增强骨质破坏（三）神经节细胞瘤¡少见良性肿瘤¡源于交感神经节细胞¡组织学上由神经鞘细胞和神经纤维束散在于较大的神经节细胞组成（三）神经节细胞瘤¡后纵膈＞腹膜后＞肾上腺¡任何年龄，青年成人多见，男女无差别¡临床：腹部包块，压迫症状；多汗、心悸、腹泻、高血压常见在MRI诊断较可靠证据¡与肝实质比较，在T1WI为均匀低信号，在T2WI为不均匀高信号，内见曲线形或者线样低信号灶“漩涡征像” 相当于交错带状分布的神经鞘细胞和胶原纤维¡T2像上高信号程度与组织学表现相关：粘液基质多，细胞及纤维成分少，为高信号，反之低信号¡动脉增强扫描：早期不强化或不均匀轻度强化，呈延迟且渐进性强化神经节细胞1例p0345627男 33岁 左侧肾上腺区占位漩涡征早期增强延迟期强化神经节细胞瘤2例p0141982男 66岁，右侧肾上腺区占位T2WI平扫延迟增强早期增强（四）神经节神经母细胞瘤¡极为罕见的恶性肿瘤¡1/3发生于肾上腺，其余位于腹膜后、纵膈区¡多见于年龄较大儿童和成人¡组织学 由神经母细胞瘤、神经纤维、神经节细胞瘤混合而成（四）神经节神经母细胞瘤¡因肿瘤含有神经母细胞成分，在影像学大致与神经母细胞瘤相似鉴别诊断¡肾上腺髓质肿瘤以儿童的神经母细胞瘤和成人的嗜铬细胞瘤多见。

神经节细胞瘤少见¡根据年龄大致区别¡临床表现实验室检查是关键¡形态学特征MRI鉴别¡肿瘤大小 神经母细胞瘤最大，6-8cm，神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤相仿，3-5cm¡肿瘤形态 神经母细胞瘤常突破包膜周围侵犯，后二者完整，与周边边界清晰¡信号 嗜铬细胞瘤典型T1低T2高坏死更高 早期强化 持续强化；神经母细胞瘤50%钙化；神经节细胞瘤 漩涡征 延迟强化（附一例）无功能性肾上腺肿瘤肾上腺骨髓脂肪瘤¡系非功能性肾上腺肿瘤，一般无分泌异常¡ 少见，由成熟的脂肪成分和骨髓不同比例混合而成¡一般无症状，当出现继发改变出血、坏死腹痛而就诊¡T1T2均为高信号（含有大量成熟脂肪），抑脂明显信号减低¡增强时 少许强化，绝大部分为无强化区肾上腺骨髓脂肪瘤女 32岁 超声示肾上腺占位T2平扫T1平扫肾上腺骨髓脂肪瘤p0269603女 32岁 超声示肾上腺占位T1平扫T1平扫压脂肾上腺骨髓脂肪瘤女32岁 超声示肾上腺占位TI平扫T1增强¡adrenal pheochromocytoma 嗜铬细胞瘤¡Adrenal neuroblastoma 神经母细胞瘤¡Adrenal gangliocytoma 神经节细胞瘤¡Adrenal ganglioneuroblastoma 神经节神经母细胞瘤¡Adrenal bone marrow lipoma 骨髓脂肪瘤。