第七章 氨基酸代谢p教学材料.ppt

Click to edit Master title styleClick to edit Master subtitle style*1第七章第七章 氨基酸代谢氨基酸代谢蛋白质的营养作用蛋白质的消化吸收与腐败氨基酸的一般分解氨的代谢个别氨基酸的代谢蛋白质分布广泛、功能多样1. 催化功能-酶2. 结构功能-皮、毛、骨、牙、细胞骨架3. 载运功能-膜蛋白4. 调控功能-激素5. 运动功能-鞭毛、肌肉蛋白6. 防御功能-免疫球蛋白7. 神经传导基本功能辅助功能第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败水解胞外酶氨基酸 吸收入作为氮源和能源进行代谢蛋白质不能储备外源蛋白质外源蛋白质各种蛋白酶的专一性 酶 专一性胃蛋白酶 R3=色、苯丙、丙 R4=X（任意） 酪、蛋、亮胰蛋白酶 R3=精、赖赖 R4=X糜蛋白酶 R3=苯丙、酪、色 R4=X弹弹性蛋白酶 R3=脂肪族氨基酸 R4=X二、氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收载体（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用（三）肽的吸收三、蛋白质的腐败作用（一）胺类的生成 CO2 R-CH-COOH RCH2-NH2 NH2 组氨酸 组胺 酪胺 有降压作用 ； 有升压作用 赖氨酸 尸胺 色胺苯丙氨酸 苯乙胺 苯乙醇胺 假神经递质酪氨酸 酪 胺 羟酪胺 羟化羟化（二） 氨的 生成1. R-CH-COOH R-CH2-COOH+NH3 NH2H2N-CO-NH2 CO2+2NH3肠菌 +2H肠菌+H2O（三） 其他有害物质的生成酪氨酸：苯酚；色氨酸：甲基吲哚；吲哚半胱氨酸：硫化氢第三节 氨基酸的一般代谢一、 氨基酸的脱氨基作用氨基酸？分解NH3、尿素、尿酸 CO2、H2O、ATP合成其他合成？四大物质、激素等脱氨酶NH3？OO 酮酸酮酸（一）转氨基作用特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了-酮戊二酸（产物谷氨酸）转氨酶 -氨基酸 -酮酸 -氨基酸 -酮酸逆过程交换三羧酸循环丙酮酸酮戊二酸提问：为什么多转给-酮戊二酸？答案：来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生-酮戊二酸。

谷氨酸氧化脱氨L-谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸氧化脱氨氧化脱氨转氨基转氨基谷谷某转氨酶某转氨酶 O（酮酸） NH4+(A)转氨基制谷氨酸提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？转氨基本质上没有真正脱氨L-谷氨酸脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）（二）氧化脱氨基作用脱氨酶脱氢氧化酶酶L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶酶2H+H+亚氨基酸不稳定H2O+H+水解加氧脱氢NH4+ -酮酸本应是L-氧化酶（大多数氨基酸都是L型），但该酶分布不普遍，活力低（pH=7)，作用小提问：那种酶作用最重要？2有毒！L-谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸谷氨酸氧化脱氨若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。

三羧酸循环丙酮酸酮戊二酸氨中毒原理L-谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸？产物反应物3. 联合脱氨转氨与氧化脱氨的联合谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶 -酮戊二酸转氨酶NH4+ -氨基酸NAD+H2O -酮酸NH32H由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸联合脱氨骨骼肌、心肌主要以嘌呤核苷酸脱氨基嘌呤核苷酸脱氨基为主NADH+H+产物腺苷酸代琥珀酸草酰乙酸（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环谷氨酸 -酮戊二酸转氨酶-氨基酸 - 酮酸NH3NH3天冬氨酸次黄苷酸HH2 2OONHNH3 3HH2 2OONAD+NADH+H+腺苷酸延胡索酸苹果酸谷-草转氨酶HH2 2OO反应物生酮氨基酸( (只能转化为脂肪）只能转化为脂肪）二、 -酮酸的代谢(1)合成氨基酸（合成代谢占优势时）(2)进入三羧酸循环彻底氧化分解!(3)转化为糖及脂肪除亮氨酸、赖氨酸外的氨基酸可由？转化为糖糖异生糖异生碳骨架的氧化（肝脏中）异柠檬酸柠檬酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环三羧酸循环乙酰CoA -酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺第四节 氨的代谢一、体内氨的来源 1.氨基酸脱氨基（体内氨的主要来源） 胺的分解：RCH2NH2 RCHO+NH3 2.肠道吸收的氨（每日约4克） .腐败产物 .尿素分解 3.肾小管泌氨胺氧化酶二.氨的转运丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺酶NHNH3 3谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺与之天冬酰胺与之类似类似。

H2O谷氨酰胺合成酶NH3+ATPADP+Pi(主要是肌肉)NH3的转运与排泄各组织细胞脱氨NHNH3 3谷氨酸 -酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸丙丙氨氨酸酸谷氨酰胺谷氨酰胺血血液液肝脏脱氨，转脱氨，转化为化为排泄排泄形式形式提问：为什么以谷氨酰胺、丙氨酸转运氨呢？答案：经济性高效（一举两得）肌肉剧烈运动丙酮酸NH3丙丙氨氨酸酸糖异生糖原糖原脱氨酵解蛋白质分解产能水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨直接排氨，毒性大，不消耗能量转化为排氨形式越复杂，越安全，但越耗能体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式三.尿素的形成鸟氨酸循环部位肝脏细胞氨基酸（外来的或自身的） -酮戊二酸（转氨作用）谷氨酸谷氨酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸转氨基氨精氨酸代琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鸟氨酸精氨酸H2O尿素尿素消耗消耗4ATP4ATP能量能量-+精氨酸鸟氨酸尿素但还需要较多数量的饮水来冲洗血液中的尿素含量必需分解不可逆，缺乏碳骨架供给。

氨基酸的合成 由糖代谢中间产物转化而来蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸(10(10种种) )糖糖必需氨基酸必需氨基酸(10(10种种) )酮体酮体动物第五节 个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用（decarboxylation）-氨基丁酸（ -aminobutyric acid，GABA）牛磺酸（taurine）组胺（histamine）5-羟色胺（5-hydroxytryptamine，5-HT）多胺（polyamines）二、一碳单位的代谢概念：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（one carbon unit）常见一碳单位：甲基（-CH3，methyl）甲稀基（-CH2-，methylene）甲炔基（-CH=，methenyl）甲酰基（-CHO，formyl）亚氨甲基（-CH=NH，formimino） (一)、一碳单位与四氢叶酸（二）一碳单位与氨基酸代谢（二）一碳单位与氨基酸代谢（二）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位的相互转变三、含硫氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢。