肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识.doc

肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识前言    肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题    在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]     尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：    （1）诊断术语混乱，概念不清晰    （2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验    （3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。

因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究    为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下：    Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效    Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点    Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效    Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效    Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害    对证据来源的水平表达如下：    证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析    证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验    证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果 专用术语说明与定义    一、专用术语说明    主要有肺高血压、肺动脉高压和特发性肺动脉高压三个概念    肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简称：肺高压），对应英文为“pulmonary hypertension”。

目前可将肺高压分为5大类，具体分类见肺高压的诊断分类    肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压（PCWP）正常才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension”目前被划分为肺高压的第一大类需要强调：本文所叙述的诊断治疗规范均限于肺动脉高压    特发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压，并需排除肺静脉压力增高，对应英文为“idiopathic pulmonary arterial hypertension”     二、定义    肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg（1mmHg＝0.133kPa）和（或）肺动脉平均压＞25mmHg，或者运动时时肺动脉平均压＞30mmHg此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg［4］。

    需要强调，严格的诊断标准应参照右心导管检查数据，并非无创检查手段估测的数据     肺高压的诊断分类    1998年以前，肺高压仅分为原发性肺高压和继发性肺高压两大类1998年法国Evian会议，将肺高压分为5个大类，2003年威尼斯会议对Evian诊断分类进行修订，将肺高压共分为5大类，17个亚类（表1）其中最大的变化是废除原发性肺高压的概念，而将其细分为特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素引起的肺动脉高压（例如减肥药、HIV感染、胶原血管病和先天性心脏病等）另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病分别从肺静脉高压和混合性肺高压系列转列入肺动脉高压系列里［5-6］    表1　2003威尼斯会议肺高压临床诊断分类一、肺动脉高压　1．特发性肺动脉高压　2．家族性肺动脉高压　3．相关因素所致　　　胶原血管病　　　先天性体-肺分流性心脏病　　　门静脉高压　　　HIV感染　　　药物和毒物　　　其他：甲状腺疾病，糖原累积症，Gaucher病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除　4．因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压　　　肺静脉闭塞病　　　肺毛细血管瘤　　　新生儿持续性肺动脉高压二、左心疾病相关的肺高压　1．主要累及左房或左室的心脏疾病　2．左心瓣膜病三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压　1．慢性阻塞性肺疾病　2．间质性肺疾病　3．睡眠呼吸障碍　4．肺泡低通气综合征　5．慢性高原病　6．肺泡-毛细血管发育不良四、慢性血栓和（或）栓塞性肺高压　1．血栓栓塞近端肺动脉　2．血栓栓塞远端肺动脉　3．非血栓性肺栓塞［肿瘤、虫卵和（或）寄生虫、外源性物质］五、混合性肺高压　类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）     肺高压分类是根据病因、病理生理及治疗方法的不同而进行的诊断分类，只有将肺高压患者的诊断定位清楚，才能制定下一步治疗方案。

每一大类肺高压的基本治疗原则都有很大区别    建议：我国应采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则按照本分类原则明确患者具体诊断分类废弃使用“原发性肺动脉高压、无法解释的肺动脉高压和继发性肺动脉高压”的诊断名词     病理解剖    肺动脉高压患者的各级肺动脉均可发生结构重建，且严重程度和患者的预后有一定的相关性肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉病变和复合型动脉病变：狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚；复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变［7］对临床表现复杂、诊断困难的肺动脉高压患者，尽量争取行肺动脉病理解剖学检查     诊断    鉴于肺动脉高压诊断的复杂性［3，8］，建议患者到肺血管疾病专科中心或者具有肺血管专业医师的心血管内科、呼吸内科、免疫内科或小儿内科就诊，进行全面的诊断和功能评价建议我国各省市自治区应在本地区建立肺血管病专业中心，培训专科医师，建立相应的专科门诊和病房    建议非肺血管病专业医师，在接诊到可疑肺动脉高压患者时，应及时将患者转诊到专科医师处进行诊断评价。

危重患者不宜转诊时，应邀请专科医师参与诊治     一、病史    1．症状    肺动脉高压本身没有特异性临床表现最常见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全而当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降需要强调，肺高压患者首次出现症状至确诊的时间间距与预后有明确的相关性［9］，因此病历采集时应准确记录首次出现症状的时间    2．危险因素    （1）既往史：先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染史、减肥药物治疗史、肝病及贫血等都是肺动脉高压病因分类的重要线索，故需要全面采集患者的既往史，这样既有助明确诊断分类，也有助于发现新的危险因素    （2）个人史：需要注意患者有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂等特殊接触史    （3）婚育史：女性要注意有无习惯性流产史，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产等病史    （4）家族史：家族有无肺动脉高压患者至关重要，有无其他家族遗传性病史对于发现新的危险因素、帮助诊断分类亦具有重要意义     二、体格检查    肺动脉高压的体征：因肺动脉压力升高而出现P2亢进；肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张；下肢浮肿；紫绀；右室充盈压升高可出现颈静脉巨大“a”波；右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动；出现S3表示右心室舒张充盈压增高及右心功能不全，约38%的患者可闻及右室S4奔马律。

    颈静脉检查有助于帮助判断右心房压力患者采取45°半卧位，尽量取颈静脉搏动最高点至胸骨柄之间的距离，用厘米表示，再加上5cm（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力（cmH2O，1 cmH2O＝0.098kPa）右心房压力中判断患者预后的重要指标    需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断    1．左向右分流的先天性心脏病出现紫绀和杵状指（趾），往往提示艾森曼综合征；差异性紫绀和杵状趾（无杵状指）是动脉导管未闭合并阻力型肺高压（艾森曼综合征）的特征性表现    2．反复自发性鼻衄、特异性体表皮肤毛细血管扩张往往提示遗传性出血性毛细血管扩张症    3．皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸形、外周血管杂音等是提示结缔组织病的征象     三、实验室检查    1．心电图：肺动脉高压患者的心电图表现缺乏特异性，但有助于评价：    （1）病情严重程度2）治疗是否有效3）肺动脉高压分类    有以下心电图改变时往往提示存在肺动脉高压：（1）电轴右偏2）Ⅰ导联出现S波3）右心室高电压4）右胸前导联出现ST段压低、T波低平或倒置其发生机制是由于肺动脉高压造成右室肥厚，继而心包心肌张力增加影响心肌供血。

肺动脉阻力越高，增加的速度越快（所用时间越短），心电图反映心肌缺血的敏感性越高    需要强调的是：心电图正常不能排除肺动脉高压    2．胸部X线片检查：肺动脉高压患者胸部X线检查征象可能有：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏-“截断现象”；右心房和右心室扩大胸部X线检查还助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形    胸部X线检查对于中、重度的肺动脉高压患者有更高的诊断价值，胸部X线正常并不能排除肺动脉高压    3．超声心动图：超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压（sPAP）等于右室收缩压（sRVP）可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP按照改良柏努力公式，右房、室压差大约等于4V2，V是三尖瓣最大反流速度（m/s）RVSP＝4V2＋RAP（右房压），右房压可以用标准右房压5～10mmHg计算，也可以用吸气末下腔静脉塌陷程度估测值目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为：肺动脉收缩压≥40mmHg［10］    有些患者只有运动时才会出现肺动脉压升高，因此有必要对有危险因素的患者进行运动负荷或者药物负荷超声心动图检查（常用中心静脉泵入腺苷注射液），进行肺动脉高压的早期筛查。

    总之，超声心动图在肺动脉高压诊断中的重要价值有。