第14章营养障碍课件培训讲学.ppt

单击此处编辑母版标题样式*1单击此处编辑母版副标题样式第十四章 营养障碍疾病维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病 【定义】 VitD不足 慢性营养缺乏症 钙磷代谢异常 骨骼钙化不良 佝 偻 病-骨骼发育中的小儿 骨 软 化 病-骨骼发育成熟的成人【维生素D的转化】 食物中D2、D3 皮肤紫外线照射 VD3 肝：25-羟化酶 25-(OH)D3 肾：1-羟化酶 低血钙 、磷 甲状旁腺素 1,25-(OH)2D3(生物活性)【病因】（一）日光照射不足 （二）Vit D摄入不足 （三）钙磷摄入不足 食物中含量 比例不当（四）Vit D 钙需要量增加（五）疾病影响 吸收障碍（消化道） 代谢障碍（肝肾药物）维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制维生素D缺乏肠道吸收钙磷减少血钙甲状旁腺PTH分泌不足PTH分泌增加骨钙不能游离血钙降低破骨细胞作用 旧骨脱钙 骨重吸收血钙正常或偏低钙磷乘积降低肾小管 重吸收磷血磷降低骨样组织钙化障碍骨样组织堆积骨样组织堆积佝偻病手足搐搦症【病理】VitD缺乏 血清钙磷(乘积 8-9月 -前囟增大、闭合延迟 -出牙延迟 胸部 -肋骨串珠 -肋膈沟（赫氏沟） -鸡胸或漏斗胸（二）激期 四肢： -腕踝畸形 6月小儿 手镯、脚镯 -下肢畸形 1岁，行走后 “O”形腿 “X”形腿 -脊柱后凸、侧弯 -骨盆扁平（前后径 ）（二）激期 2、全身肌肉松弛 抬头、坐、立、行 运动机能发育落后 肝脾下移 大关节过度伸展 蛙腹 3、神经系统发育迟缓 4、并发症：感染、贫血 肺不张、骨折（二）激期 5、血生化：钙 、磷 CaP30 AKP 6、X线：干骺端临时钙化带模糊或消失 干骺端毛刷样、杯口状 与骨骺间距离 骨干：密度 弯曲 骨折 （三）恢复期 1、神经精神症状 消失 2、血钙磷恢复正常 数天 3、AKP 恢复正常 4-6周 4、X线表现改善 2-3周 临时钙化带重新出现 致密，增宽 骨密度增浓（四）后遗症期 重度患儿、治疗不当、在3岁以后 临床症状 （） 血 生 化 （） 骨骼 X 线（） 骨骼畸形：下肢 、上肢、胸廓、脊椎 、 骨盆畸形 侏儒：【诊断】 病史日光照射不足、 VitD缺 症状、体征 血生化改变 早期 25-(OH)D3 正常值 25 - 125nmol/ L ( 1050g/ml) X线骨骼改变【治疗】 目的：控制活动期，防止畸形和复发 综合治疗（营养、日光、药物、防止并发症） 一、活动期一、活动期 1、一般治疗合理喂养、多晒太阳 2、Vit D 口服法初期 0.5-1万IU 24周 预防量 400 IU 激期 1-2万IU 1月预防量 注射法重度者/伴有肺炎、腹泻、传染病无法口服时【治疗】 VitD注射法： 总量 分次 间隔 预防量初期 轻度： 2030万IU 1次 1个月口服激期 中度/重度：30万IU 2次 1个月 口服 【预防】 （一）胎儿期（一）胎儿期- 孕末3个月，胎儿Vit D、Ca、p需量， 冬春季、体弱多病孕母，孕7-9月， Vit D 10-20万IU （二）新生儿期（二）新生儿期- 母乳喂养，1月加 Vit D 早产、双胎、人工喂养、冬季出生儿、 1-2w始 Vit D 500-1000IU /d 口服 或Vit D 10万-20万IU 肌注 维持2M （三）婴幼儿期（三）婴幼儿期- 400-800 IU/d，需要量 冬季 10-20 万IU 一次口服 或肌注单击此处编辑母版标题样式*21单击此处编辑母版副标题样式维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症 同义词：佝偻病性手足搐搦症 佝偻病低钙惊厥 【定义】 VitD缺乏血钙 神经肌肉 全身惊厥 兴奋性 手足肌肉搐搦 喉痉挛 血Ca+ 77.5mg/dl（1.751.88mmol/L） 4月婴儿多见【病因和发病机制】 血钙离子血钙离子 神经肌肉兴奋性神经肌肉兴奋性 结合钙（4.5mg/dl） （40%） 枸橼酸钙 （20%） 弥散钙 （60%） 离子钙（4.5mg/dl） （80%） 活性最强 【临床表现】 （一）症状 突然发生 1、惊厥（无热）惊厥（无热）： 全身抽动、神志不清 （数秒数分钟） 意识恢复、入睡 （数日1次 1日数次） 醒后活泼如常 2、手足搐搦手足搐搦：手足痉弯呈弓状，强直痉挛 3、喉痉挛喉痉挛：喉肌声门痉挛 呼吸困难【临床表现】 （二）体征（隐性症状）（二）体征（隐性症状） 不发作时引出 1 1、面神经征、面神经征 叩击面颊 眼、口抽动 2 2、腓反射、腓反射 叩击膝下外侧、腓骨小头上 足向外收缩 3 3、人工手足搐溺征、人工手足搐溺征 BP维持在收缩压与舒张压之间5分钟 手痉挛【诊断】 婴幼儿 （4月2岁小儿） 无热惊厥无神经系统体征 VitD缺乏病史/佝偻病 血总钙 1.751.88mmol/L（77.5mg/dl） 血离子钙 10min 慢！ 轻： 10% 葡萄糖酸钙 510ml稀释35倍 糖水 口服【治疗】 ( (三三) )补充补充VitDVitD 同时 轻VitD 20005000IU/日，口服 重VitD 1530万IU肌注， 1次蛋白质热能营养不良蛋白质热能营养不良 营养不良：是因缺乏热量和（或） 蛋白质所致的一种营养缺乏症。

临床特征： 体重下降 消瘦或水肿 皮下脂肪减少 器官功能紊乱【临床表现】 最早：体重不增； 继之：体重下降； 病久：身高低于正常 皮下脂肪逐渐减少以至消失 顺序： 腹部 躯干 臀部 四肢 面颊部 【并发症】 （一）营养性贫血： 造血原料蛋白质、铁、VitB12缺乏， 多见为缺铁性贫血； （二）维生素缺乏： 常见VitA缺乏，次为B、C、D缺乏； （三）感染： 免疫功能低下，易患各种感染； （四）自发性低血糖： 表现为体温不升、面色灰白、 神志不清、 脉搏减慢、呼吸 暂停等【诊断】 主要根据小儿的喂养史 饮食史 体重不增或减轻 皮下脂肪减少 营养不良的程度和特点营养不良的程度和特点 度（轻） 度（中） 度（重） 体重 1025% 2540% 40%以上 腹脂 0.80.4cm 0.4cm以下 消失 身长 尚正常 低于正常 明显低于正常 消瘦 不明显 明显 皮包骨 皮肤 尚正常 稍苍白、松弛 明显苍白、弹性消失 肌张力 基本正常 肌松弛 肌萎缩、 肌张力 精神 稍不活泼 较萎靡不安 呆滞 、抑制与烦躁交替 【预防】 （一）合理喂养：母乳喂养，添加辅食，合理饮食； （二）合理生活：充足睡眠，户外活动，增进食欲； （三）防治疾病：预防接种，早期治疗，矫正畸形。

治疗】 去除病因，调整饮食，促进消化和治疗合并症 1、去除病因：查明病因、积极治疗 2、调整饮食：循序渐进，逐步增加 轻度： 250-330kJ(6080kcal)/kg.d 中、重度： 165230kJ(4055kcal)/kg.d 逐渐增加至500727kJ(120170kcal)/kg.d 静脉高营养：脂肪乳剂，氨基酸，白蛋白，维生素，矿物质【治疗】3、促进消化： 消化合剂、苯丙酸诺龙、胰岛素 4、治疗合并症： 腹泻脱水，电解质紊，低血糖 感染给予足量的杀菌型抗生素 严重贫血（HB 40 g / L）要输血，少量多次，后期补铁。