病理学教学课件：第十一章 泌尿系统疾病1.ppt

第十一章第十一章 泌尿系统疾病泌尿系统疾病第一节第一节第一节第一节 肾脏的结构和功能肾脏的结构和功能肾脏的结构和功能肾脏的结构和功能 肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构： 肾单位肾单位肾单位肾单位: : : : 肾小球肾小球肾小球肾小球肾小管肾小管肾小管肾小管血管球：血管球：血管球：血管球：20-4020-4020-4020-40个盘曲个盘曲个盘曲个盘曲 毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢肾小囊肾小囊肾小囊肾小囊Bowmans capsuleBowmans capsule：：：：脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞血管球毛细血管壁为血管球毛细血管壁为血管球毛细血管壁为血管球毛细血管壁为滤过膜滤过膜滤过膜滤过膜（（（（filtering membranefiltering membrane）：）：）：）： 内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞 基底膜基底膜基底膜基底膜 脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞图11-1 正常肾小球 PASM染色 正常肾小球正常肾小球   PASM染色染色        肾小球毛细血管：肾小球毛细血管：肾小球毛细血管：肾小球毛细血管：     ◆◆◆◆内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞（（（（EndotheliumEndothelium）：）：）：）：                  胞体布满胞体布满胞体布满胞体布满70-10070-100nmnm窗孔，呈不连窗孔，呈不连窗孔，呈不连窗孔，呈不连                  续状。

细胞表面含大量带负电荷续状细胞表面含大量带负电荷续状细胞表面含大量带负电荷续状细胞表面含大量带负电荷                  唾液酸糖蛋白唾液酸糖蛋白唾液酸糖蛋白唾液酸糖蛋白   ◆◆◆◆肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜（（（（GBMGBM）：）：）：）：         Ⅳ         Ⅳ型胶原、型胶原、型胶原、型胶原、LNLN、、、、硫酸肝素、硫酸肝素、硫酸肝素、硫酸肝素、FNFN、、、、                    内动蛋白等内动蛋白等内动蛋白等内动蛋白等   ◆◆◆◆脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞 （（（（Visceral epitheliamVisceral epitheliam）：）：）：）： 胞体伸出足突，细胞表面含一层胞体伸出足突，细胞表面含一层胞体伸出足突，细胞表面含一层胞体伸出足突，细胞表面含一层 带负电荷唾液酸糖蛋白带负电荷唾液酸糖蛋白带负电荷唾液酸糖蛋白带负电荷唾液酸糖蛋白 系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞 系膜基质系膜基质系膜基质系膜基质将毛细血管袢联将毛细血管袢联系在一起有收缩、系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞吞噬、分泌细胞因子功能，因子功能， 肾小球血管系膜肾小球血管系膜: :肾小球基底膜网状构造肾小球基底膜网状构造 第二节第二节   肾小球疾病肾小球疾病         (glomerular disease)   肾小球肾炎肾小球肾炎(glomerulonephritis，，GN)   以肾小球损害为主的一组疾病以肾小球损害为主的一组疾病   主要临床表现主要临床表现:                               蛋白尿、血尿、水肿、蛋白尿、血尿、水肿、                             高血压高血压   分类：分类：分类：分类： 原发性：原发性：原发性：原发性：原发病变在肾小球原发病变在肾小球原发病变在肾小球原发病变在肾小球 继发性：继发性：继发性：继发性：全身性或系统性疾病中出现全身性或系统性疾病中出现全身性或系统性疾病中出现全身性或系统性疾病中出现 的肾小球病变，如红斑狼疮的肾小球病变，如红斑狼疮的肾小球病变，如红斑狼疮的肾小球病变，如红斑狼疮 过敏性紫癜、高血压、糖尿过敏性紫癜、高血压、糖尿过敏性紫癜、高血压、糖尿过敏性紫癜、高血压、糖尿 病等。

病等一、病因及发病机制一、病因及发病机制一、病因及发病机制一、病因及发病机制( (原发性原发性原发性原发性) ) ) )              大量临床和实验研究表明大量临床和实验研究表明大量临床和实验研究表明大量临床和实验研究表明: :              为为为为ⅢⅢ型变态反应型变态反应型变态反应型变态反应              免疫复合物性变态反应免疫复合物性变态反应免疫复合物性变态反应免疫复合物性变态反应(一一)循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 相关抗原：相关抗原： 内源性抗原：内源性抗原： 非肾小球性抗原：机体的非肾小球性抗原：机体的DNADNA、、核抗原、核抗原、 免疫球蛋白、肿瘤抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、 甲状腺球蛋白等甲状腺球蛋白等外源性抗原：外源性抗原：外源性抗原：外源性抗原： 病原体成分（细菌、病毒、病原体成分（细菌、病毒、病原体成分（细菌、病毒、病原体成分（细菌、病毒、 寄生虫、真菌、螺旋体等），寄生虫、真菌、螺旋体等），寄生虫、真菌、螺旋体等），寄生虫、真菌、螺旋体等）， 药物，外源性凝集素，药物，外源性凝集素，药物，外源性凝集素，药物，外源性凝集素， 异种血清等异种血清等异种血清等异种血清等致病机制：致病机制：致病机制：致病机制： 内、外源性可溶性内、外源性可溶性内、外源性可溶性内、外源性可溶性AgAgAgAg（（（（非肾小球性）非肾小球性）非肾小球性）非肾小球性） ＋＋＋＋Ab→→Ab→→Ab→→Ab→→在血液循环中形成免疫复在血液循环中形成免疫复在血液循环中形成免疫复在血液循环中形成免疫复 合物合物合物合物→→→→→→→→沉积于肾小球沉积于肾小球沉积于肾小球沉积于肾小球→→→→→→→→引起引起引起引起 肾小球损伤肾小球损伤肾小球损伤肾小球损伤(Ⅲ(Ⅲ(Ⅲ(Ⅲ型变态反应型变态反应型变态反应型变态反应) ) ) )。

影响因素影响因素影响因素影响因素 ：：：： 1. 1. 1. 1.复合物分子大小复合物分子大小复合物分子大小复合物分子大小 2. 2. 2. 2.溶解度溶解度溶解度溶解度 3. 3. 3. 3.所携带电荷的种类所携带电荷的种类所携带电荷的种类所携带电荷的种类 4. 4. 4. 4.抗原与抗体的数量比例抗原与抗体的数量比例抗原与抗体的数量比例抗原与抗体的数量比例 电镜：电镜：电镜：电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物肾小球内有电子密度较高的致密物肾小球内有电子密度较高的致密物肾小球内有电子密度较高的致密物 质沉积质沉积质沉积质沉积沉积部位：沉积部位：沉积部位：沉积部位：内皮内皮内皮内皮C C C C与基底膜之间：与基底膜之间：与基底膜之间：与基底膜之间： 含含含含阴离子阴离子阴离子阴离子复合物不易通过复合物不易通过复合物不易通过复合物不易通过BM BM BM BM 基底膜与足细胞之间：基底膜与足细胞之间：基底膜与足细胞之间：基底膜与足细胞之间： 含含含含阳离子阳离子阳离子阳离子复合物可穿过复合物可穿过复合物可穿过复合物可穿过BMBMBMBM 系膜区：系膜区：系膜区：系膜区： 电荷电荷电荷电荷中性中性中性中性复合物复合物复合物复合物免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：显示沿基底膜或在系膜显示沿基底膜或在系膜显示沿基底膜或在系膜显示沿基底膜或在系膜 区出现颗粒状荧光区出现颗粒状荧光区出现颗粒状荧光区出现颗粒状荧光结局：结局：结局：结局： ① ① ① ①AgAgAgAg为一过性，复合物可被吞噬为一过性，复合物可被吞噬为一过性，复合物可被吞噬为一过性，复合物可被吞噬 细胞吞噬降解，炎症随之消退。

细胞吞噬降解，炎症随之消退细胞吞噬降解，炎症随之消退细胞吞噬降解，炎症随之消退 ② ② ② ②大量抗原持续存在，免疫复合大量抗原持续存在，免疫复合大量抗原持续存在，免疫复合大量抗原持续存在，免疫复合 物不断形成沉积，引起慢性膜物不断形成沉积，引起慢性膜物不断形成沉积，引起慢性膜物不断形成沉积，引起慢性膜 性增生性肾炎性增生性肾炎性增生性肾炎性增生性肾炎（二）原位免疫复合物形成（二）原位免疫复合物形成（二）原位免疫复合物形成（二）原位免疫复合物形成（（（（in situ immune complex deposition)in situ immune complex deposition) （（（（在发病中起主要作用）在发病中起主要作用）在发病中起主要作用）在发病中起主要作用） Ab Ab Ab Ab ＋＋＋＋ Ag Ag Ag Ag（（（（肾小球性、植入肾小球性）肾小球性、植入肾小球性）肾小球性、植入肾小球性）肾小球性、植入肾小球性） →→ →→ →→ →→肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成(1)(1)(1)(1)肾小球固有成分肾小球固有成分肾小球固有成分肾小球固有成分     ①①①①肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原-- --抗抗抗抗GBMGBM性肾炎性肾炎性肾炎性肾炎                                                                                  肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 成分：成分：成分：成分：               层粘连蛋白、胶原的层粘连蛋白、胶原的层粘连蛋白、胶原的层粘连蛋白、胶原的α α链、链、链、链、       Ⅳ       Ⅳ型胶原型胶原型胶原型胶原α α3 3 3 3链链链链羧基端羧基端羧基端羧基端的非胶原区的非胶原区的非胶原区的非胶原区( ( ( (NCI)NCI)NCI)NCI)、、、、              蛋白聚糖、巢蛋白等蛋白聚糖、巢蛋白等蛋白聚糖、巢蛋白等蛋白聚糖、巢蛋白等 ②②②②   β1β1整合素等上皮细胞抗原整合素等上皮细胞抗原整合素等上皮细胞抗原整合素等上皮细胞抗原            →→→→→→→→膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎③③③③   系膜抗原系膜抗原系膜抗原系膜抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1Thy1.1））））          →→→→→→→→- -系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎④④④④   血管紧张素转换酶抗原血管紧张素转换酶抗原血管紧张素转换酶抗原血管紧张素转换酶抗原          →→→→→→→→   抗内皮细胞抗原抗内皮细胞抗原抗内皮细胞抗原抗内皮细胞抗原   (2)(2)植入性抗原植入性抗原植入性抗原植入性抗原              非肾小球抗原非肾小球抗原非肾小球抗原非肾小球抗原+ +肾小球某一固有成分肾小球某一固有成分肾小球某一固有成分肾小球某一固有成分 →→ →→ →→ →→植入抗原植入抗原植入抗原植入抗原→→→→→→→→相应抗体相应抗体相应抗体相应抗体→→→→→→→→        抗原抗体在肾小球内原位结合抗原抗体在肾小球内原位结合抗原抗体在肾小球内原位结合抗原抗体在肾小球内原位结合        成分：成分：成分：成分：        免疫球蛋白、细菌、病毒和免疫球蛋白、细菌、病毒和免疫球蛋白、细菌、病毒和免疫球蛋白、细菌、病毒和        寄生虫等感染的产物和某些药物寄生虫等感染的产物和某些药物寄生虫等感染的产物和某些药物寄生虫等感染的产物和某些药物( (三三三三) )细胞免疫在肾小球肾炎发生中的细胞免疫在肾小球肾炎发生中的细胞免疫在肾小球肾炎发生中的细胞免疫在肾小球肾炎发生中的              作用作用作用作用 许多证据表明：许多证据表明：许多证据表明：许多证据表明： 致敏致敏致敏致敏T T T T淋巴细胞、巨噬细胞淋巴细胞、巨噬细胞淋巴细胞、巨噬细胞淋巴细胞、巨噬细胞产物产物产物产物 →→ →→ →→ →→ 肾炎发生、发展肾炎发生、发展肾炎发生、发展肾炎发生、发展 ( (四四四四) )肾小球肾炎发生中的炎症介质肾小球肾炎发生中的炎症介质肾小球肾炎发生中的炎症介质肾小球肾炎发生中的炎症介质 1.  1. 补体的激活补体的激活补体的激活补体的激活              C5bC5b～～～～9 9 →→→→→→→→   膜膜膜膜攻攻攻攻击击击击复复复复合合合合物物物物使使使使细细细细胞胞胞胞   溶解破坏溶解破坏溶解破坏溶解破坏. .         产产产产生生生生多多多多种种种种蛋蛋蛋蛋白白白白水水水水解解解解片片片片段段段段和和和和生生生生物物物物活活活活性性性性物质物质物质物质     →→→→→→→→   引起炎症反应：引起炎症反应：引起炎症反应：引起炎症反应：         C3aC3a、、、、C4aC4a和和和和C5a C5a  →→→→→→→→    组组组组织织织织胺胺胺胺→→→→→→→→   毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加   C5a    C5a →→→→→→→→   阳性趋化阳性趋化阳性趋化阳性趋化→→→→→→→→   白细胞白细胞白细胞白细胞2. 2. 2. 2. 炎细胞及其产物炎细胞及其产物炎细胞及其产物炎细胞及其产物 中性白细胞、巨噬细胞、淋巴中性白细胞、巨噬细胞、淋巴中性白细胞、巨噬细胞、淋巴中性白细胞、巨噬细胞、淋巴 细胞、自然杀伤细胞和血小板细胞、自然杀伤细胞和血小板细胞、自然杀伤细胞和血小板细胞、自然杀伤细胞和血小板 →→ →→ →→ →→多种蛋白溶解酶、血管活多种蛋白溶解酶、血管活多种蛋白溶解酶、血管活多种蛋白溶解酶、血管活 性物质性物质性物质性物质→→→→→→→→变质、渗出和增殖变质、渗出和增殖变质、渗出和增殖变质、渗出和增殖3. 3. 肾小球固有细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物             肾小球固有细胞肾小球固有细胞肾小球固有细胞肾小球固有细胞      (      (系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞) )    分泌多种介质分泌多种介质分泌多种介质分泌多种介质: :        多肽细胞因子多肽细胞因子多肽细胞因子多肽细胞因子          ( (白介素白介素白介素白介素1,6,81,6,8、上皮细胞生长因子、转化生长、上皮细胞生长因子、转化生长、上皮细胞生长因子、转化生长、上皮细胞生长因子、转化生长               因子、血小板衍生生长因子、胰岛素样生长因子、血小板衍生生长因子、胰岛素样生长因子、血小板衍生生长因子、胰岛素样生长因子、血小板衍生生长因子、胰岛素样生长          因子、集落刺激因子、肿瘤坏死因子等因子、集落刺激因子、肿瘤坏死因子等因子、集落刺激因子、肿瘤坏死因子等因子、集落刺激因子、肿瘤坏死因子等) )        生物活性酯、蛋白酶、胶原酶、凝血及生物活性酯、蛋白酶、胶原酶、凝血及生物活性酯、蛋白酶、胶原酶、凝血及生物活性酯、蛋白酶、胶原酶、凝血及        纤溶因子、活性氧等纤溶因子、活性氧等纤溶因子、活性氧等纤溶因子、活性氧等           并产生粘附糖蛋白和基质并产生粘附糖蛋白和基质并产生粘附糖蛋白和基质并产生粘附糖蛋白和基质→→→→→→→→促进增生促进增生促进增生促进增生        和硬化和硬化和硬化和硬化二、临床表现二、临床表现二、临床表现二、临床表现       (  (一一一一) )尿的变化尿的变化尿的变化尿的变化    1.     1. 少尿或无尿少尿或无尿少尿或无尿少尿或无尿                少尿少尿少尿少尿( (oliguria)oliguria)   ：：：：2424h h尿量尿量尿量尿量﹤﹤400400mlml                无尿无尿无尿无尿( (anuria)anuria)：：：：   2424h h尿量尿量尿量尿量﹤﹤100100mlml    2.     2. 多尿、夜尿和等比重尿多尿、夜尿和等比重尿多尿、夜尿和等比重尿多尿、夜尿和等比重尿                   多尿多尿多尿多尿( (polyuria)polyuria)   ：：：：2424h h尿量尿量尿量尿量﹥﹥25002500mlml    3.     3. 血尿血尿血尿血尿                血尿血尿血尿血尿( (hematuria)hematuria)：：：：   ﹥﹥ 1 1个个个个RBC/HPRBC/HP                        肉肉肉肉眼眼眼眼血血血血尿尿尿尿( (gross gross  hematuria):hematuria):﹥﹥    0.1%0.1%的的的的血血血血液液液液                镜下血尿镜下血尿镜下血尿镜下血尿( (microscopic hematuria)microscopic hematuria) 4.  4. 蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿               蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿( (proteinuria):proteinuria):﹥﹥150150mg/mg/日日日日          肾小球严重损伤肾小球严重损伤肾小球严重损伤肾小球严重损伤﹥﹥3.53.5g/g/日日日日          选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿( (selective proteinuria)selective proteinuria)          白蛋白等低分子蛋白白蛋白等低分子蛋白白蛋白等低分子蛋白白蛋白等低分子蛋白          肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻          非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿( (non-selective proteinuria)non-selective proteinuria)          球蛋白等大分子蛋白球蛋白等大分子蛋白球蛋白等大分子蛋白球蛋白等大分子蛋白          肾小球的选择屏障损伤较重肾小球的选择屏障损伤较重肾小球的选择屏障损伤较重肾小球的选择屏障损伤较重   5. 5. 管型尿管型尿管型尿管型尿               透明管型透明管型透明管型透明管型( (白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白) )            颗粒管型颗粒管型颗粒管型颗粒管型( (细胞碎片细胞碎片细胞碎片细胞碎片) )            细胞管型细胞管型细胞管型细胞管型( (上皮细胞、红细胞、上皮细胞、红细胞、上皮细胞、红细胞、上皮细胞、红细胞、                                                白细胞）白细胞）白细胞）白细胞）            ( (二二二二) )系统性改变系统性改变系统性改变系统性改变    1.     1. 肾性水肿肾性水肿肾性水肿肾性水肿  (  (renal edema)renal edema)                血浆渗透压下降血浆渗透压下降血浆渗透压下降血浆渗透压下降+ +水钠潴留水钠潴留水钠潴留水钠潴留                颜面水肿、腹水、胸水颜面水肿、腹水、胸水颜面水肿、腹水、胸水颜面水肿、腹水、胸水    2.     2. 肾性高血压肾性高血压肾性高血压肾性高血压 (  (renal hypertension)renal hypertension)                体内水钠潴留体内水钠潴留体内水钠潴留体内水钠潴留→→→→有效循环血量增多有效循环血量增多有效循环血量增多有效循环血量增多                肾小球缺血肾小球缺血肾小球缺血肾小球缺血→→→→肾素分泌增多肾素分泌增多肾素分泌增多肾素分泌增多3. 3. 血肌酐值血肌酐值血肌酐值血肌酐值           ﹥﹥ 2.5 2.5mg/dlmg/dl：：：：肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全          （正常值（正常值（正常值（正常值0.70.7～～～～0.20.2mg/dlmg/dl））））4. 4. 肾性贫血和肾性骨病肾性贫血和肾性骨病肾性贫血和肾性骨病肾性贫血和肾性骨病      肾性贫血肾性贫血肾性贫血肾性贫血( (renal anemia)renal anemia)      促红细胞生成素减少促红细胞生成素减少促红细胞生成素减少促红细胞生成素减少      肾性骨病肾性骨病肾性骨病肾性骨病( (renal osteopathia) renal osteopathia)       电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱→→钙磷代谢失调钙磷代谢失调钙磷代谢失调钙磷代谢失调                                  →                               →骨质疏松骨质疏松骨质疏松骨质疏松( (三三三三) )肾小球肾炎的临床综合征肾小球肾炎的临床综合征肾小球肾炎的临床综合征肾小球肾炎的临床综合征 1.  1. 急性肾炎综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征     (     (acute nephritis syndrome)acute nephritis syndrome)          血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿          毛细血管内增生性肾小球肾炎。

毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 2.  2. 快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征     (     (rapidly progressive nephritis syndrome)rapidly progressive nephritis syndrome)          血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰          新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 3.  3. 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征     (     (chronic nephritis syndrome)chronic nephritis syndrome)          病程病程病程病程﹥﹥半年，缓慢发展为肾衰半年，缓慢发展为肾衰半年，缓慢发展为肾衰半年，缓慢发展为肾衰      4. 4. 肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征      (      (nephrotic syndrome) nephrotic syndrome)       大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症      低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症      膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎      膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎      系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎      微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎      局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化5. 5. 反复发作性或持续性血尿反复发作性或持续性血尿反复发作性或持续性血尿反复发作性或持续性血尿  (  (recurrent or continuous haematuria)recurrent or continuous haematuria)        肉眼血尿或镜下血尿肉眼血尿或镜下血尿肉眼血尿或镜下血尿肉眼血尿或镜下血尿    IgA    IgA肾病肾病肾病肾病6. 6. 隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征   (   (occult nephritis syndrome) occult nephritis syndrome)         无症状，镜下血尿或蛋白尿无症状，镜下血尿或蛋白尿无症状，镜下血尿或蛋白尿无症状，镜下血尿或蛋白尿        系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎   7. 7. 肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭( (renal failure) renal failure)           血肌酐和尿素氮升高血肌酐和尿素氮升高血肌酐和尿素氮升高血肌酐和尿素氮升高          高血压，少尿、无尿或多尿高血压，少尿、无尿或多尿高血压，少尿、无尿或多尿高血压，少尿、无尿或多尿 8. 8.   尿毒症尿毒症尿毒症尿毒症( (uremia)uremia)             体内毒性物质的刺激和水电解质失衡体内毒性物质的刺激和水电解质失衡体内毒性物质的刺激和水电解质失衡体内毒性物质的刺激和水电解质失衡     →→     →→多系统出现病变多系统出现病变多系统出现病变多系统出现病变     （水肿（水肿（水肿（水肿+ +纤维素性炎纤维素性炎纤维素性炎纤维素性炎+ +肾性贫血和肾性骨病）肾性贫血和肾性骨病）肾性贫血和肾性骨病）肾性贫血和肾性骨病）   三、基本病变和病理学分类三、基本病变和病理学分类三、基本病变和病理学分类三、基本病变和病理学分类    (    (一一一一) )基本病变基本病变基本病变基本病变    1.     1. 变质性变化变质性变化变质性变化变质性变化             (        (各种蛋白溶解酶和细胞因子各种蛋白溶解酶和细胞因子各种蛋白溶解酶和细胞因子各种蛋白溶解酶和细胞因子) )                基底膜变性通透性增加基底膜变性通透性增加基底膜变性通透性增加基底膜变性通透性增加                肾小球固有细胞变性肾小球固有细胞变性肾小球固有细胞变性肾小球固有细胞变性→→→→纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死       2.     2. 渗出性变化渗出性变化渗出性变化渗出性变化                     中性白细胞和单核细胞中性白细胞和单核细胞中性白细胞和单核细胞中性白细胞和单核细胞                中性白细胞（蛋白水解酶）中性白细胞（蛋白水解酶）中性白细胞（蛋白水解酶）中性白细胞（蛋白水解酶） →→ →→破坏内破坏内破坏内破坏内                皮细胞、上皮细胞及基底膜皮细胞、上皮细胞及基底膜皮细胞、上皮细胞及基底膜皮细胞、上皮细胞及基底膜                红细胞漏出红细胞漏出红细胞漏出红细胞漏出     3.3.3.3.增生性病变增生性病变增生性病变增生性病变肾小球中任何细胞、基质都可以增生肾小球中任何细胞、基质都可以增生肾小球中任何细胞、基质都可以增生肾小球中任何细胞、基质都可以增生1 1 1 1）毛细血管内皮细胞）毛细血管内皮细胞）毛细血管内皮细胞）毛细血管内皮细胞血管系膜细胞血管系膜细胞血管系膜细胞血管系膜细胞 明显增生时明显增生时→→毛细血管腔毛细血管腔狭窄甚至闭塞狭窄甚至闭塞2.2.2.2.肾小球的上皮细胞（主为壁层上肾小球的上皮细胞（主为壁层上肾小球的上皮细胞（主为壁层上肾小球的上皮细胞（主为壁层上 皮细胞）增生，形成新月体或环皮细胞）增生，形成新月体或环皮细胞）增生，形成新月体或环皮细胞）增生，形成新月体或环 形体形体形体形体 3.3.3.3.毛细血管基底膜增厚毛细血管基底膜增厚毛细血管基底膜增厚毛细血管基底膜增厚4.4.4.4.血管系膜细胞和基质增生血管系膜细胞和基质增生血管系膜细胞和基质增生血管系膜细胞和基质增生( (二二二二) )病理学分类病理学分类病理学分类病理学分类病理学分类的原则：病理学分类的原则：病理学分类的原则：病理学分类的原则：①①①①病变肾小球的分布特点病变肾小球的分布特点病变肾小球的分布特点病变肾小球的分布特点②②②②肾小球内增生细胞的种类肾小球内增生细胞的种类肾小球内增生细胞的种类肾小球内增生细胞的种类        和分布特点和分布特点和分布特点和分布特点1.1.轻微肾小球病变轻微肾小球病变轻微肾小球病变轻微肾小球病变   2.2.局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎3.3.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化4.4.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎   (1)(1)膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎   (2)(2)增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎          系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎          毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎          膜增生性肾小球炎膜增生性肾小球炎膜增生性肾小球炎膜增生性肾小球炎          新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎(3)(3)硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 5. IgA  5. IgA 肾病肾病肾病肾病 6. 6.未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎      四、原发性肾小球疾病四、原发性肾小球疾病四、原发性肾小球疾病四、原发性肾小球疾病( (一一一一) )轻微肾小球病变轻微肾小球病变轻微肾小球病变轻微肾小球病变( (minimal change disease)minimal change disease)轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎( (minimal change glomerulonephritis)minimal change glomerulonephritis)肾小球无病变，主要为肾小管上皮肾小球无病变，主要为肾小管上皮肾小球无病变，主要为肾小管上皮肾小球无病变，主要为肾小管上皮细胞脂肪变性细胞脂肪变性细胞脂肪变性细胞脂肪变性   病理变化：病理变化：病理变化：病理变化：     光镜：光镜：光镜：光镜：肾小球无病变肾小球无病变肾小球无病变肾小球无病变                            近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡                            脂性肾病脂性肾病脂性肾病脂性肾病( (lipoid nephrosis)lipoid nephrosis)。

     电镜：电镜：电镜：电镜：上皮细胞足突部分融合上皮细胞足突部分融合上皮细胞足突部分融合上皮细胞足突部分融合                            足突病足突病足突病足突病( (foot  process  disease)foot  process  disease)     免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎临床特点：临床特点：临床特点：临床特点： 多见幼儿，多见幼儿，多见幼儿，多见幼儿，2-82-82-82-8岁岁岁岁 可继发于上感或预防接种后可继发于上感或预防接种后可继发于上感或预防接种后可继发于上感或预防接种后 临床主要表现肾病综合征临床主要表现肾病综合征临床主要表现肾病综合征临床主要表现肾病综合征                糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素治疗对治疗对治疗对治疗对90%90%90%90%以上病儿有以上病儿有以上病儿有以上病儿有 明显疗效，预后好明显疗效，预后好明显疗效，预后好明显疗效，预后好 部分出现激素依赖性部分出现激素依赖性部分出现激素依赖性部分出现激素依赖性 <5% <5% <5% <5%儿童儿童儿童儿童→→→→慢性肾衰慢性肾衰慢性肾衰慢性肾衰 发病机制：发病机制：发病机制：发病机制： 尚不清，尚不清，尚不清，尚不清，通常认为与肾小球基底膜通常认为与肾小球基底膜通常认为与肾小球基底膜通常认为与肾小球基底膜            所带的负电荷减少有关。

所带的负电荷减少有关所带的负电荷减少有关所带的负电荷减少有关            负电荷减少负电荷减少负电荷减少负电荷减少→→→→→→→→带负电荷的血浆蛋带负电荷的血浆蛋带负电荷的血浆蛋带负电荷的血浆蛋            白通过毛细血管壁漏出白通过毛细血管壁漏出白通过毛细血管壁漏出白通过毛细血管壁漏出( (二二二二) )局灶性节段性肾小球病变局灶性节段性肾小球病变局灶性节段性肾小球病变局灶性节段性肾小球病变    1.     1. 局灶性增生性肾小球肾炎局灶性增生性肾小球肾炎局灶性增生性肾小球肾炎局灶性增生性肾小球肾炎     (     (focal proliferative  glomerulonephritis)focal proliferative  glomerulonephritis)          病变肾小球占全部肾小球的病变肾小球占全部肾小球的病变肾小球占全部肾小球的病变肾小球占全部肾小球的50%50%以以以以          下，多数病例在下，多数病例在下，多数病例在下，多数病例在30%30%以下          继发性局灶性肾小球肾炎多见继发性局灶性肾小球肾炎多见继发性局灶性肾小球肾炎多见继发性局灶性肾小球肾炎多见        （系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、            细菌性心内膜炎等）细菌性心内膜炎等）细菌性心内膜炎等）细菌性心内膜炎等）病理变化病理变化病理变化病理变化     光镜：光镜：光镜：光镜：局灶性节段性系膜增生、毛细血管局灶性节段性系膜增生、毛细血管局灶性节段性系膜增生、毛细血管局灶性节段性系膜增生、毛细血管                        纤维素样坏死或硬化纤维素样坏死或硬化纤维素样坏死或硬化纤维素样坏死或硬化免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG和补体和补体和补体和补体C3C3在肾小球系膜沉积在肾小球系膜沉积在肾小球系膜沉积在肾小球系膜沉积                                        纤维素样坏死区有纤维素沉积纤维素样坏死区有纤维素沉积纤维素样坏死区有纤维素沉积纤维素样坏死区有纤维素沉积电镜：电镜：电镜：电镜：系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区                        有电子致密沉积物有电子致密沉积物有电子致密沉积物有电子致密沉积物   临床表现临床表现临床表现临床表现      较轻，表现为隐匿性肾炎或血尿较轻，表现为隐匿性肾炎或血尿较轻，表现为隐匿性肾炎或血尿较轻，表现为隐匿性肾炎或血尿             主要为肉眼或镜下血尿主要为肉眼或镜下血尿主要为肉眼或镜下血尿主要为肉眼或镜下血尿          红细胞管型红细胞管型红细胞管型红细胞管型          蛋白尿通常较轻蛋白尿通常较轻蛋白尿通常较轻蛋白尿通常较轻     2. 2. 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化             局灶性节段性肾小球硬化症局灶性节段性肾小球硬化症局灶性节段性肾小球硬化症局灶性节段性肾小球硬化症    (    (focal segmental glomerulo sclerosis)focal segmental glomerulo sclerosis)        局灶性肾小球肾炎的特殊类型局灶性肾小球肾炎的特殊类型局灶性肾小球肾炎的特殊类型局灶性肾小球肾炎的特殊类型        部分肾小球发生部分肾小球发生部分肾小球发生部分肾小球发生节段性硬化节段性硬化节段性硬化节段性硬化为特征为特征为特征为特征        病理变化病理变化病理变化病理变化     光镜光镜光镜光镜：部分肾小球（皮髓质交界处的肾：部分肾小球（皮髓质交界处的肾：部分肾小球（皮髓质交界处的肾：部分肾小球（皮髓质交界处的肾                        小球）呈节段性玻璃样硬化小球）呈节段性玻璃样硬化小球）呈节段性玻璃样硬化小球）呈节段性玻璃样硬化免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：   IgMIgM和和和和C3C3沉积沉积沉积沉积电镜电镜电镜电镜：肾小球基底膜厚薄不均：肾小球基底膜厚薄不均：肾小球基底膜厚薄不均：肾小球基底膜厚薄不均                        上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合                        系膜基质增多伴电子致密物沉积系膜基质增多伴电子致密物沉积系膜基质增多伴电子致密物沉积系膜基质增多伴电子致密物沉积      临床表现临床表现临床表现临床表现           肾病综合征、伴血尿和高血压肾病综合征、伴血尿和高血压肾病综合征、伴血尿和高血压肾病综合征、伴血尿和高血压      对糖皮质激素治疗不敏感对糖皮质激素治疗不敏感对糖皮质激素治疗不敏感对糖皮质激素治疗不敏感      病变为进行性病变为进行性病变为进行性病变为进行性      约半数在约半数在约半数在约半数在5 5年内发展至肾衰年内发展至肾衰年内发展至肾衰年内发展至肾衰   局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色）染色）局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色染色））局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色染色)发病机制：发病机制：发病机制：发病机制： 未明，一般认为未明，一般认为未明，一般认为未明，一般认为① ① ① ① IgMIgMIgMIgM、、、、C3→→GBMC3→→GBMC3→→GBMC3→→GBM通透性通透性通透性通透性↑↑↑↑ →→ →→ →→ →→血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白↓→→↓→→↓→→↓→→节段性硬化节段性硬化节段性硬化节段性硬化② ② ② ② 细胞因子细胞因子细胞因子细胞因子→→→→→→→→蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 与轻微病变性肾炎区别：与轻微病变性肾炎区别：与轻微病变性肾炎区别：与轻微病变性肾炎区别：① ① ① ① 血尿、高血压出现率高，常有肾小血尿、高血压出现率高，常有肾小血尿、高血压出现率高，常有肾小血尿、高血压出现率高，常有肾小 球滤过率球滤过率球滤过率球滤过率↓↓↓↓② ② ② ② 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿③ ③ ③ ③ 皮质类固醇治疗不敏感皮质类固醇治疗不敏感皮质类固醇治疗不敏感皮质类固醇治疗不敏感④ ④ ④ ④ 免疫荧光显示病变处免疫荧光显示病变处免疫荧光显示病变处免疫荧光显示病变处IgMIgMIgMIgM、、、、C3C3C3C3沉积沉积沉积沉积（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎（（（（membranous,glomerulonephritis)membranous,glomerulonephritis)      简称膜性肾炎，又称膜性肾病简称膜性肾炎，又称膜性肾病简称膜性肾炎，又称膜性肾病简称膜性肾炎，又称膜性肾病   (   (membranous nephropathy) membranous nephropathy)      成人肾病综合征的最常见原因成人肾病综合征的最常见原因成人肾病综合征的最常见原因成人肾病综合征的最常见原因     原因：原发性：原因不明，原因：原发性：原因不明，原因：原发性：原因不明，原因：原发性：原因不明，85%85%。

                            继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、                                                            恶性肿瘤、恶性肿瘤、恶性肿瘤、恶性肿瘤、SLESLE、、、、中毒、糖尿病、中毒、糖尿病、中毒、糖尿病、中毒、糖尿病、                                                       甲状腺炎等甲状腺炎等甲状腺炎等甲状腺炎等病理变化病理变化病理变化病理变化光镜：光镜：光镜：光镜：                弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性毛细血管毛细血管毛细血管毛细血管基底膜增厚基底膜增厚基底膜增厚基底膜增厚                上皮下免疫复合物沉积上皮下免疫复合物沉积上皮下免疫复合物沉积上皮下免疫复合物沉积                免疫复合物之间新生的基底膜样物质免疫复合物之间新生的基底膜样物质免疫复合物之间新生的基底膜样物质免疫复合物之间新生的基底膜样物质                                                                    形成钉状突起形成钉状突起形成钉状突起形成钉状突起( ( ( (spike)spike)spike)spike)肉眼：大白肾肉眼：大白肾肉眼：大白肾肉眼：大白肾膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎    PAS染色染色膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎    Masson染色染色膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎      镀银染色镀银染色膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎    镀银染色釘突状结构镀银染色釘突状结构膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎     免疫组化免疫组化IgG阳性阳性电镜：电镜：电镜：电镜： Ⅰ  Ⅰ期：上皮下散在小型电子致密物期：上皮下散在小型电子致密物期：上皮下散在小型电子致密物期：上皮下散在小型电子致密物                          上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合 Ⅱ Ⅱ期：上皮下电子致密物增多、分布均匀期：上皮下电子致密物增多、分布均匀期：上皮下电子致密物增多、分布均匀期：上皮下电子致密物增多、分布均匀                          新生基底膜样物质新生基底膜样物质新生基底膜样物质新生基底膜样物质→→→→→→→→钉状突起钉状突起钉状突起钉状突起 Ⅲ Ⅲ期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致                             密物，基底膜进一步增厚密物，基底膜进一步增厚密物，基底膜进一步增厚密物，基底膜进一步增厚 Ⅳ Ⅳ期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状→→→→→→→→ 弥漫增厚弥漫增厚弥漫增厚弥漫增厚 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎   电镜电镜膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 电镜电镜免疫荧光（膜性肾小球肾炎）免疫荧光（膜性肾小球肾炎）IgG阳性阳性临床表现临床表现临床表现临床表现   ：：：：   肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征（非选择性蛋白尿）（非选择性蛋白尿）（非选择性蛋白尿）（非选择性蛋白尿）结局：结局：结局：结局：多呈慢性进行性，对激素不敏感，多呈慢性进行性，对激素不敏感，多呈慢性进行性，对激素不敏感，多呈慢性进行性，对激素不敏感，约半数患者发病后十年左右进展约半数患者发病后十年左右进展约半数患者发病后十年左右进展约半数患者发病后十年左右进展至慢性肾功能衰竭至慢性肾功能衰竭至慢性肾功能衰竭至慢性肾功能衰竭      ( (四四四四) )系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎( (mesangial proliferative glomerulonphritis)mesangial proliferative glomerulonphritis)      弥漫性系膜细胞增生弥漫性系膜细胞增生弥漫性系膜细胞增生弥漫性系膜细胞增生      伴系膜基质增多伴系膜基质增多伴系膜基质增多伴系膜基质增多      晚期病例系膜硬化显著晚期病例系膜硬化显著晚期病例系膜硬化显著晚期病例系膜硬化显著病理变化病理变化病理变化病理变化      光镜：光镜：光镜：光镜：          弥漫性系膜细胞增生弥漫性系膜细胞增生弥漫性系膜细胞增生弥漫性系膜细胞增生          系膜基质增多系膜基质增多系膜基质增多系膜基质增多   免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：          系膜区沉积系膜区沉积系膜区沉积系膜区沉积     IgA     IgA沉积－沉积－沉积－沉积－IgAIgA肾病肾病肾病肾病     IgG     IgG及及及及C3C3沉积－沉积－沉积－沉积－IgGIgG肾病肾病肾病肾病     IgM     IgM和和和和C3  C3  沉积－沉积－沉积－沉积－IgMIgM肾病肾病肾病肾病     电镜：电镜：电镜：电镜：   系膜细胞和系膜基质增生系膜细胞和系膜基质增生系膜细胞和系膜基质增生系膜细胞和系膜基质增生                              低密度电子致密物沉积低密度电子致密物沉积低密度电子致密物沉积低密度电子致密物沉积   临床表现临床表现临床表现临床表现                   主要表现为主要表现为主要表现为主要表现为隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征              部分表现蛋白尿甚至肾病综合征部分表现蛋白尿甚至肾病综合征部分表现蛋白尿甚至肾病综合征部分表现蛋白尿甚至肾病综合征              重度系膜增生者，损伤肾功能重度系膜增生者，损伤肾功能重度系膜增生者，损伤肾功能重度系膜增生者，损伤肾功能              发展可导致系膜硬化和肾小球硬化发展可导致系膜硬化和肾小球硬化发展可导致系膜硬化和肾小球硬化发展可导致系膜硬化和肾小球硬化( ( ( (五五五五) ) ) )毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎          (          (endocapillary proliferative endocapillary proliferative             glomerulonephritis)            glomerulonephritis) 病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞、病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞、病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞、病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞、 系膜细胞增生伴嗜中性粒细系膜细胞增生伴嗜中性粒细系膜细胞增生伴嗜中性粒细系膜细胞增生伴嗜中性粒细 胞和巨噬细胞浸润胞和巨噬细胞浸润胞和巨噬细胞浸润胞和巨噬细胞浸润多数病例与感染有关，又称感染后多数病例与感染有关，又称感染后多数病例与感染有关，又称感染后多数病例与感染有关，又称感染后肾炎：链球菌感染后肾炎肾炎：链球菌感染后肾炎肾炎：链球菌感染后肾炎肾炎：链球菌感染后肾炎 非链球菌感染性肾炎非链球菌感染性肾炎非链球菌感染性肾炎非链球菌感染性肾炎5-145-145-145-14岁儿童好发、成人也有发生岁儿童好发、成人也有发生岁儿童好发、成人也有发生岁儿童好发、成人也有发生主要临床表现为急性肾炎综合征主要临床表现为急性肾炎综合征主要临床表现为急性肾炎综合征主要临床表现为急性肾炎综合征病因和发病机制：病因和发病机制：病因和发病机制：病因和发病机制：病原菌：病原菌：病原菌：病原菌： 1. 1. 1. 1. A A A A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎族乙型溶血性链球菌中的致肾炎族乙型溶血性链球菌中的致肾炎族乙型溶血性链球菌中的致肾炎 菌株（菌株（菌株（菌株（12121212、、、、4 4 4 4和和和和1 1 1 1型等）型等）型等）型等） 咽部、皮肤链球菌感染咽部、皮肤链球菌感染咽部、皮肤链球菌感染咽部、皮肤链球菌感染1-41-41-41-4周后发周后发周后发周后发 生，血清抗生，血清抗生，血清抗生，血清抗“ “O O O O” ”↑↑↑↑ 2. 2. 2. 2. 肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病 毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝 炎病毒等炎病毒等炎病毒等炎病毒等 发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：Ag + Ab→→AgAg + Ab→→AgAg + Ab→→AgAg + Ab→→Ag－－－－AbAbAbAb可溶性可溶性可溶性可溶性 复合物复合物复合物复合物→→→→沉积肾小球沉积肾小球沉积肾小球沉积肾小球→→→→炎炎炎炎 （（（（Ag≈AbAg≈AbAg≈AbAg≈Ab）））） （（（（补体沉积）补体沉积）补体沉积）补体沉积）病理变化病理变化病理变化病理变化1.1.1.1.肉眼：大红肾或称肉眼：大红肾或称肉眼：大红肾或称肉眼：大红肾或称“ “蚤咬肾蚤咬肾蚤咬肾蚤咬肾” ” ① ① ① ① 双侧肾弥漫肿大双侧肾弥漫肿大双侧肾弥漫肿大双侧肾弥漫肿大 ② ② ② ② 色红、表面散在小出血点色红、表面散在小出血点色红、表面散在小出血点色红、表面散在小出血点 ③ ③ ③ ③ 切面被膜紧张、散在小出血点切面被膜紧张、散在小出血点切面被膜紧张、散在小出血点切面被膜紧张、散在小出血点 皮质增宽皮质增宽皮质增宽皮质增宽毛细血管内增生性肾小球肾炎 （大红肾） 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎2.2.光镜：光镜：光镜：光镜：肾小球肾小球肾小球肾小球：弥漫性肿胀、细胞数目显著增多：弥漫性肿胀、细胞数目显著增多：弥漫性肿胀、细胞数目显著增多：弥漫性肿胀、细胞数目显著增多            (            (hypercellular)hypercellular)肾小球细胞增多肾小球细胞增多肾小球细胞增多肾小球细胞增多-- --内皮细胞、系膜内皮细胞、系膜内皮细胞、系膜内皮细胞、系膜细胞肿胀、增生细胞肿胀、增生细胞肿胀、增生细胞肿胀、增生→→阻塞压迫毛细血阻塞压迫毛细血阻塞压迫毛细血阻塞压迫毛细血管腔管腔管腔管腔→→肾小球缺血肾小球缺血肾小球缺血肾小球缺血严重者：毛细血管壁可发生节段性严重者：毛细血管壁可发生节段性严重者：毛细血管壁可发生节段性严重者：毛细血管壁可发生节段性                                纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死纤维素样坏死→→破裂、出血破裂、出血破裂、出血破裂、出血肾小管肾小管肾小管肾小管：：：：①①①①近曲小管上皮细胞水变性、脂肪变性近曲小管上皮细胞水变性、脂肪变性近曲小管上皮细胞水变性、脂肪变性近曲小管上皮细胞水变性、脂肪变性        及玻璃样变及玻璃样变及玻璃样变及玻璃样变②②②②肾小管管腔可见各种管型：肾小管管腔可见各种管型：肾小管管腔可见各种管型：肾小管管腔可见各种管型：        细胞管型、颗粒管型、蛋白管型细胞管型、颗粒管型、蛋白管型细胞管型、颗粒管型、蛋白管型细胞管型、颗粒管型、蛋白管型肾间质肾间质肾间质肾间质：充血、水肿，淋巴细胞、中：充血、水肿，淋巴细胞、中：充血、水肿，淋巴细胞、中：充血、水肿，淋巴细胞、中                                性粒细胞浸润性粒细胞浸润性粒细胞浸润性粒细胞浸润毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3.3.3.3.免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光： IgGIgGIgGIgG和和和和C3C3C3C3沿基底膜和血管系膜区沉沿基底膜和血管系膜区沉沿基底膜和血管系膜区沉沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光。

积，呈颗粒状荧光积，呈颗粒状荧光积，呈颗粒状荧光 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎4.4.4.4.电镜：电镜：电镜：电镜： ①①①①   细胞增生及肿胀细胞增生及肿胀细胞增生及肿胀细胞增生及肿胀     ②②②②   基底膜与脏层上皮细胞之间见高基底膜与脏层上皮细胞之间见高基底膜与脏层上皮细胞之间见高基底膜与脏层上皮细胞之间见高              密度、大团块驼峰状密度、大团块驼峰状密度、大团块驼峰状密度、大团块驼峰状( (hump)hump)电子电子电子电子              致密沉积物致密沉积物致密沉积物致密沉积物         ③③③③沉沉沉沉积积积积物物物物处处处处脏脏脏脏层层层层上上上上皮皮皮皮细细细细胞胞胞胞足足足足突突突突融融融融合合合合          或消失或消失或消失或消失      ④④④④   中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接          贴附于毛细血管基底膜上贴附于毛细血管基底膜上贴附于毛细血管基底膜上贴附于毛细血管基底膜上毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎电镜：电镜：基底膜与脏层上皮细胞之间电子致密物基底膜与脏层上皮细胞之间电子致密物沉呈驼峰状沉呈驼峰状(hump)突起。

突起毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎临床病理联系：临床病理联系：临床病理联系：临床病理联系： 1. 1. 1. 1.尿的变化尿的变化尿的变化尿的变化 尿量：少尿、无尿尿量：少尿、无尿尿量：少尿、无尿尿量：少尿、无尿 尿质：血尿、蛋白尿、管型尿尿质：血尿、蛋白尿、管型尿尿质：血尿、蛋白尿、管型尿尿质：血尿、蛋白尿、管型尿 2. 2. 2. 2.水肿水肿水肿水肿 3. 3. 3. 3.高血压（水钠潴留）高血压（水钠潴留）高血压（水钠潴留）高血压（水钠潴留）结局：结局：结局：结局：预后较好，以儿童链球菌感染后预后较好，以儿童链球菌感染后预后较好，以儿童链球菌感染后预后较好，以儿童链球菌感染后GNGNGNGN更更更更好好好好95%→95%→95%→95%→完全恢复完全恢复完全恢复完全恢复 少数少数少数少数→→→→慢性慢性慢性慢性极少数极少数极少数极少数1%1%1%1%患儿患儿患儿患儿→→→→新月体新月体新月体新月体GNGNGNGN成人成人成人成人15%15%15%15%～～～～50505050、儿童、儿童、儿童、儿童1%-2%→1%-2%→1%-2%→1%-2%→转为慢性转为慢性转为慢性转为慢性( (六六六六)  ) 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎（（（（membranoproliferative GNmembranoproliferative GN））））病变特点：病变特点：病变特点：病变特点：       1.       1.基底膜的增厚基底膜的增厚基底膜的增厚基底膜的增厚       2.       2.系膜增生系膜增生系膜增生系膜增生分型：分型：分型：分型：          Ⅰ Ⅰ型：型：型：型：90%90%        ----        ----系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎   ( (mesangiocapillary glomerulonephritis)mesangiocapillary glomerulonephritis)          ⅡⅡ型：型：型：型：10%10%         ----         ----致密沉积物病致密沉积物病致密沉积物病致密沉积物病    (    (dense deposit disease)dense deposit disease)        持续性血清补体降低持续性血清补体降低持续性血清补体降低持续性血清补体降低                               ----                               ----低补体血性肾小球肾炎低补体血性肾小球肾炎低补体血性肾小球肾炎低补体血性肾小球肾炎     (     (hypocomplementic glomerulonephritis)hypocomplementic glomerulonephritis)病理变化病理变化病理变化病理变化     光镜：光镜：光镜：光镜：Ⅰ Ⅰ型：型：型：型：1.1.弥漫性系膜细胞和系膜基质重度弥漫性系膜细胞和系膜基质重度弥漫性系膜细胞和系膜基质重度弥漫性系膜细胞和系膜基质重度                              增生、基底膜呈双层、多层状增生、基底膜呈双层、多层状增生、基底膜呈双层、多层状增生、基底膜呈双层、多层状            2.            2.肾小球呈明显的分叶状肾小球呈明显的分叶状肾小球呈明显的分叶状肾小球呈明显的分叶状ⅡⅡ型：型：型：型：1.1.系膜增生轻系膜增生轻系膜增生轻系膜增生轻            2.            2.肾小球分叶状结构不明显肾小球分叶状结构不明显肾小球分叶状结构不明显肾小球分叶状结构不明显免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光： ⅠⅠⅠⅠ型：型：型：型：IgGIgGIgGIgG和补体和补体和补体和补体C3C3C3C3呈颗粒状和团块状沉积呈颗粒状和团块状沉积呈颗粒状和团块状沉积呈颗粒状和团块状沉积 --- --- --- ---毛细血管壁和系膜区毛细血管壁和系膜区毛细血管壁和系膜区毛细血管壁和系膜区ⅡⅡⅡⅡ型：型：型：型：大量补体大量补体大量补体大量补体C3C3C3C3沉积沉积沉积沉积 --- --- --- ---毛细血管壁和系膜区毛细血管壁和系膜区毛细血管壁和系膜区毛细血管壁和系膜区膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎电镜：电镜：电镜：电镜：   1.    1. 系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入              系膜细胞和系膜基质插入到基底膜系膜细胞和系膜基质插入到基底膜系膜细胞和系膜基质插入到基底膜系膜细胞和系膜基质插入到基底膜              和内皮细胞之间和内皮细胞之间和内皮细胞之间和内皮细胞之间   2.    2. 肾小球内可见电子致密物肾小球内可见电子致密物肾小球内可见电子致密物肾小球内可见电子致密物    Ⅰ    Ⅰ型型型型   ：位于基底膜内皮侧及系膜区域：位于基底膜内皮侧及系膜区域：位于基底膜内皮侧及系膜区域：位于基底膜内皮侧及系膜区域    Ⅱ    Ⅱ型型型型   ：电子致密物的电子密度：电子致密物的电子密度：电子致密物的电子密度：电子致密物的电子密度﹥﹥Ⅰ Ⅰ型型型型                                  沿基底膜致密层呈带状分布沿基底膜致密层呈带状分布沿基底膜致密层呈带状分布沿基底膜致密层呈带状分布膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎 Ⅰ型型 膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎  Ⅰ型型 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎  Ⅰ型型 膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎 Ⅱ型（型（Masson染色）染色） 膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎 Ⅱ型型 电镜：电镜：Ⅱ型型 ：电子致密物的电子密度：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型，型，            沿基底膜致密层呈带状分布沿基底膜致密层呈带状分布膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎ⅡⅡ型（免疫荧光）型（免疫荧光）膜性增生性肾小球肾炎（膜性增生性肾小球肾炎（Masson染色）染色） 膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎临床特点：临床特点：临床特点：临床特点：① ① ① ① 两型相似、均多见于青少年、女性稍多于两型相似、均多见于青少年、女性稍多于两型相似、均多见于青少年、女性稍多于两型相似、均多见于青少年、女性稍多于 男性男性男性男性② ② ② ② 多表现肾病综合征、部分为血尿或蛋白尿多表现肾病综合征、部分为血尿或蛋白尿多表现肾病综合征、部分为血尿或蛋白尿多表现肾病综合征、部分为血尿或蛋白尿 占原发性肾病综合征占原发性肾病综合征占原发性肾病综合征占原发性肾病综合征5-10%5-10%5-10%5-10%、、、、50%50%50%50%～～～～70%70%70%70% 病人病人病人病人10101010年内出现慢性肾衰年内出现慢性肾衰年内出现慢性肾衰年内出现慢性肾衰③ Ⅱ③ Ⅱ③ Ⅱ③ Ⅱ型在行肾移植后有复发倾向型在行肾移植后有复发倾向型在行肾移植后有复发倾向型在行肾移植后有复发倾向④ ④ ④ ④ 皮质类固醇治疗可延缓病情，皮质类固醇治疗可延缓病情，皮质类固醇治疗可延缓病情，皮质类固醇治疗可延缓病情，ⅡⅡⅡⅡ型较型较型较型较ⅠⅠⅠⅠ型型型型 预后差预后差预后差预后差( (七七七七) )新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎                快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎            Rapidly progressive glomerulonephritis            Rapidly progressive glomerulonephritis，，，，RPGNRPGN   临床表现：快速进行性肾炎综合征，快临床表现：快速进行性肾炎综合征，快临床表现：快速进行性肾炎综合征，快临床表现：快速进行性肾炎综合征，快                                            速进展为肾衰。

速进展为肾衰速进展为肾衰速进展为肾衰   病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生→→                      →                      →新月体形成，又称毛细血管新月体形成，又称毛细血管新月体形成，又称毛细血管新月体形成，又称毛细血管                                          外增生性肾小球肾炎外增生性肾小球肾炎外增生性肾小球肾炎外增生性肾小球肾炎分型：分型：分型：分型：ⅠⅠⅠⅠ型：抗基底膜型、患者血内有型：抗基底膜型、患者血内有型：抗基底膜型、患者血内有型：抗基底膜型、患者血内有GBMGBMGBMGBM抗体抗体抗体抗体ⅡⅡⅡⅡ型：免疫复合物介导型、型：免疫复合物介导型、型：免疫复合物介导型、型：免疫复合物介导型、 病变肾小球内有免疫复合物沉积病变肾小球内有免疫复合物沉积病变肾小球内有免疫复合物沉积病变肾小球内有免疫复合物沉积ⅢⅢⅢⅢ型：血管炎型、型：血管炎型、型：血管炎型、型：血管炎型、 患者血内有中性白细胞胞浆抗体患者血内有中性白细胞胞浆抗体患者血内有中性白细胞胞浆抗体患者血内有中性白细胞胞浆抗体( ( ( (ANCA)ANCA)ANCA)ANCA)ⅣⅣⅣⅣ型：抗基底膜和血管炎混合型、型：抗基底膜和血管炎混合型、型：抗基底膜和血管炎混合型、型：抗基底膜和血管炎混合型、 患者血内患者血内患者血内患者血内ANCAANCAANCAANCA和抗和抗和抗和抗GBMGBMGBMGBM抗体均阳性抗体均阳性抗体均阳性抗体均阳性ⅤⅤⅤⅤ型：特发型、所有抗体均阴性型：特发型、所有抗体均阴性型：特发型、所有抗体均阴性型：特发型、所有抗体均阴性病理变化：病理变化：病理变化：病理变化：1.1.1.1.肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚2.2.2.2.光镜光镜光镜光镜① ① ① ① 新月体或环形体形成：新月体或环形体形成：新月体或环形体形成：新月体或环形体形成：壁层上皮细胞明显增生壁层上皮细胞明显增生壁层上皮细胞明显增生壁层上皮细胞明显增生渗出：单核巨噬细胞渗出：单核巨噬细胞渗出：单核巨噬细胞渗出：单核巨噬细胞 少量中性粒细胞少量中性粒细胞少量中性粒细胞少量中性粒细胞 较多纤维蛋白较多纤维蛋白较多纤维蛋白较多纤维蛋白 〉〉〉〉50%50%50%50%肾小球肾小球肾小球肾小球 新月体新月体新月体新月体 细胞性细胞性细胞性细胞性 细胞纤维性细胞纤维性细胞纤维性细胞纤维性 纤维性纤维性纤维性纤维性 肾小囊壁增厚并肾小囊壁增厚并肾小囊壁增厚并肾小囊壁增厚并与球丛粘连与球丛粘连与球丛粘连与球丛粘连→→→→肾肾肾肾小囊腔闭塞小囊腔闭塞小囊腔闭塞小囊腔闭塞→→→→肾肾肾肾小球血管袢受压小球血管袢受压小球血管袢受压小球血管袢受压→→→→萎缩、纤维化、萎缩、纤维化、萎缩、纤维化、萎缩、纤维化、玻璃样变玻璃样变玻璃样变玻璃样变 →→② ② ② ② 毛细血管壁发生纤维素样坏死、毛细血管壁发生纤维素样坏死、毛细血管壁发生纤维素样坏死、毛细血管壁发生纤维素样坏死、 出血出血出血出血③ ③ ③ ③ 肾小管上皮细胞玻璃样变、病变肾小管上皮细胞玻璃样变、病变肾小管上皮细胞玻璃样变、病变肾小管上皮细胞玻璃样变、病变 肾单位所属肾小管萎缩、消失肾单位所属肾小管萎缩、消失肾单位所属肾小管萎缩、消失肾单位所属肾小管萎缩、消失④ ④ ④ ④ 肾间质水肿、炎细胞浸润、肾间质水肿、炎细胞浸润、肾间质水肿、炎细胞浸润、肾间质水肿、炎细胞浸润、 后期纤维化后期纤维化后期纤维化后期纤维化新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎（Masson染色）染色） 3.3.3.3.免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：ⅠⅠⅠⅠ型和型和型和型和ⅣⅣⅣⅣ型：型：型：型：IgGIgGIgGIgG和和和和C3C3C3C3沿肾小球毛细血沿肾小球毛细血沿肾小球毛细血沿肾小球毛细血 管壁呈线状沉积管壁呈线状沉积管壁呈线状沉积管壁呈线状沉积ⅡⅡⅡⅡ型：免疫球蛋白和型：免疫球蛋白和型：免疫球蛋白和型：免疫球蛋白和C3C3C3C3在肾小球沉积在肾小球沉积在肾小球沉积在肾小球沉积ⅢⅢⅢⅢ型和型和型和型和ⅤⅤⅤⅤ型：型：型：型：IgGIgGIgGIgG和和和和C3C3C3C3阴性阴性阴性阴性新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎   ⅠⅠ型和型和ⅣⅣ型型免疫荧光免疫荧光电镜：电镜： 肾小球基底膜不规则增厚、肾小球基底膜不规则增厚、 有时可见基底膜断裂缺损、有时可见基底膜断裂缺损、 新月体形成新月体形成 Ⅱ Ⅱ型可见电子致密物沉积型可见电子致密物沉积 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎电镜：电镜：BM不规则增厚、有时可见不规则增厚、有时可见BM断裂断裂            缺损，缺损，    Ⅱ型可见电子致密物沉积型可见电子致密物沉积新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎临床病理联系：快速进行性肾炎综合征临床病理联系：快速进行性肾炎综合征临床病理联系：快速进行性肾炎综合征临床病理联系：快速进行性肾炎综合征 1. 1. 1. 1.明显血尿：毛细血管壁纤维蛋白样明显血尿：毛细血管壁纤维蛋白样明显血尿：毛细血管壁纤维蛋白样明显血尿：毛细血管壁纤维蛋白样 坏死坏死坏死坏死→→→→大量红细胞漏出大量红细胞漏出大量红细胞漏出大量红细胞漏出 2. 2. 2. 2.少尿、无尿、氮质血症：少尿、无尿、氮质血症：少尿、无尿、氮质血症：少尿、无尿、氮质血症： 新月体形成新月体形成新月体形成新月体形成→→→→肾小球阻塞肾小球阻塞肾小球阻塞肾小球阻塞 3. 3. 3. 3.高血压、水肿：高血压、水肿：高血压、水肿：高血压、水肿： 4. 4. 4. 4.肾功能衰竭：肾小球最终纤维化、肾功能衰竭：肾小球最终纤维化、肾功能衰竭：肾小球最终纤维化、肾功能衰竭：肾小球最终纤维化、 玻璃样变、肾单位功能丧失玻璃样变、肾单位功能丧失玻璃样变、肾单位功能丧失玻璃样变、肾单位功能丧失结局：结局：结局：结局：极差、极差、极差、极差、80%80%80%80%以上数周到数月死于尿以上数周到数月死于尿以上数周到数月死于尿以上数周到数月死于尿 毒症毒症毒症毒症肺出血肾炎综合症肺出血肾炎综合症肺出血肾炎综合症肺出血肾炎综合症( ( ( (GoodpastureGoodpastureGoodpastureGoodpasture’ ’s syndrome)s syndrome)s syndrome)s syndrome)            自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病            青年男性青年男性青年男性青年男性            致敏机制不清致敏机制不清致敏机制不清致敏机制不清        抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病 简称简称简称简称 anti-GBM diseaseanti-GBM diseaseanti-GBM diseaseanti-GBM disease 自身抗基底膜抗体自身抗基底膜抗体自身抗基底膜抗体自身抗基底膜抗体( ( ( (IgGIgGIgGIgG型型型型) ) ) ) 抗原是抗原是抗原是抗原是基底膜基底膜基底膜基底膜ⅣⅣⅣⅣ型胶原型胶原型胶原型胶原上的一个位点上的一个位点上的一个位点上的一个位点＋＋＋＋肾小球肾小球肾小球肾小球→ →→ →→ →→ →基底膜基底膜基底膜基底膜→ →→ →→ →→ →激活补体激活补体激活补体激活补体 → → → → → → → →基底膜严重损伤基底膜严重损伤基底膜严重损伤基底膜严重损伤＋＋＋＋肺泡毛细血管基底膜肺泡毛细血管基底膜肺泡毛细血管基底膜肺泡毛细血管基底膜→ →→ →→ →→ →肺毛细血肺毛细血肺毛细血肺毛细血 管出血管出血管出血管出血      病变：病变：病变：病变：      光镜：光镜：光镜：光镜：      大部分肾小球内有新月体形成大部分肾小球内有新月体形成大部分肾小球内有新月体形成大部分肾小球内有新月体形成      电镜：电镜：电镜：电镜：   GBM   GBM破裂破裂破裂破裂      周围红细胞和纤维蛋白聚集周围红细胞和纤维蛋白聚集周围红细胞和纤维蛋白聚集周围红细胞和纤维蛋白聚集      免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：      免疫球蛋白和补体沿免疫球蛋白和补体沿免疫球蛋白和补体沿免疫球蛋白和补体沿   GBMGBM沉积沉积沉积沉积      呈连续性线性荧光呈连续性线性荧光呈连续性线性荧光呈连续性线性荧光   临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：复发性血尿、轻度蛋白尿复发性血尿、轻度蛋白尿复发性血尿、轻度蛋白尿复发性血尿、轻度蛋白尿高血压、咯血高血压、咯血高血压、咯血高血压、咯血晚期进展为快速进行性肾功能衰竭晚期进展为快速进行性肾功能衰竭晚期进展为快速进行性肾功能衰竭晚期进展为快速进行性肾功能衰竭预后差预后差预后差预后差（八）（八）（八）（八）IgAIgA肾病肾病肾病肾病 (  (lgA nephropathylgA nephropathy）））） 1. 1.青年和儿童多见，临床表现反复发作青年和儿童多见，临床表现反复发作青年和儿童多见，临床表现反复发作青年和儿童多见，临床表现反复发作        血尿或伴蛋白尿、少数肾病综合征血尿或伴蛋白尿、少数肾病综合征血尿或伴蛋白尿、少数肾病综合征血尿或伴蛋白尿、少数肾病综合征 2. 2.血清血清血清血清IgAIgA水平升高水平升高水平升高水平升高    3. 3.病因不清，发病有地区性，亚洲和太病因不清，发病有地区性，亚洲和太病因不清，发病有地区性，亚洲和太病因不清，发病有地区性，亚洲和太        平洋地区发病率最高平洋地区发病率最高平洋地区发病率最高平洋地区发病率最高      病理特点：病理特点：病理特点：病理特点： 1. 1.免疫组织化学：免疫组织化学：免疫组织化学：免疫组织化学：   系膜区大量系膜区大量系膜区大量系膜区大量IgAIgA沉积沉积沉积沉积 2. 2.免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：   系膜区有系膜区有系膜区有系膜区有IgAIgA和和和和C3C3沉积沉积沉积沉积 3. 3.电镜：电镜：电镜：电镜：   系膜区，特别是旁系膜区电子致密沉积物系膜区，特别是旁系膜区电子致密沉积物系膜区，特别是旁系膜区电子致密沉积物系膜区，特别是旁系膜区电子致密沉积物  25-50% 25-50% 25-50% 25-50%缓慢进展、缓慢进展、缓慢进展、缓慢进展、20202020年内出现慢性年内出现慢性年内出现慢性年内出现慢性 肾衰肾衰肾衰肾衰 年龄年龄年龄年龄↑↑↑↑、蛋白尿、蛋白尿、蛋白尿、蛋白尿↑↑↑↑、、、、BP↑BP↑BP↑BP↑或肾活检或肾活检或肾活检或肾活检 有血管硬化、新月体形成者预后差有血管硬化、新月体形成者预后差有血管硬化、新月体形成者预后差有血管硬化、新月体形成者预后差IgA肾病（肾病（PAS染色）染色）IgA肾病（肾病（PAS染色）染色）IgA肾病肾病（荧光（荧光IgA阳性）阳性）IgA肾病肾病IgA肾病肾病( ( ( (九九九九) ) ) )硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎（（（（sclerosing glomerulonephritis)sclerosing glomerulonephritis)sclerosing glomerulonephritis)sclerosing glomerulonephritis) 为不同类型肾炎发展的终末阶段、为不同类型肾炎发展的终末阶段、为不同类型肾炎发展的终末阶段、为不同类型肾炎发展的终末阶段、 故称终末期肾故称终末期肾故称终末期肾故称终末期肾( ( ( (end-stage kidney)end-stage kidney)end-stage kidney)end-stage kidney)病理变化：病理变化：病理变化：病理变化：1.1.大体：大体：大体：大体：   继发性颗粒性固缩肾继发性颗粒性固缩肾继发性颗粒性固缩肾继发性颗粒性固缩肾                (                (granular nephrosclerosis) granular nephrosclerosis)                                 小、轻、硬、细颗粒小、轻、硬、细颗粒小、轻、硬、细颗粒小、轻、硬、细颗粒   2.2.光镜：光镜：光镜：光镜：   大量肾小球硬化、玻璃样变大量肾小球硬化、玻璃样变大量肾小球硬化、玻璃样变大量肾小球硬化、玻璃样变( (超过全超过全超过全超过全                                部肾小球的部肾小球的部肾小球的部肾小球的50%)--50%)--慢性硬化性肾炎慢性硬化性肾炎慢性硬化性肾炎慢性硬化性肾炎                                残留肾单位常呈代偿性肥大、扩张残留肾单位常呈代偿性肥大、扩张残留肾单位常呈代偿性肥大、扩张残留肾单位常呈代偿性肥大、扩张硬硬化化性性肾肾小小球球肾肾炎炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎临床表现临床表现临床表现临床表现 ：：：： 本病多见成人本病多见成人本病多见成人本病多见成人 临床表现为慢性肾炎综合征临床表现为慢性肾炎综合征临床表现为慢性肾炎综合征临床表现为慢性肾炎综合征 最终为尿毒症最终为尿毒症最终为尿毒症最终为尿毒症→→→→死亡死亡死亡死亡。