前庭性偏头痛诊治专家共识.docx

前庭性偏头痛诊治专家共识(2018)偏头痛和眩晕是临床常见的两种疾患早在公元前131年， Cappadocia的学者Aretaeus第一次将偏头痛及眩晕联系起来， Liveing在1873年注意到了头痛与头晕的关联性，但直到20世 纪 80年代，人们才开始系统性地研究两者关系1984年Kayan等最先 对偏头痛和眩晕的联系做了系统性的描述随着研究的深 入，这些 反复眩晕伴偏头痛的病人曾被诊断为偏头痛相关性眩晕 /头晕、偏 头痛相关性前庭功能障碍、偏头痛性眩晕等1999年，Dieterich和 Brandt首次倡导使用“前庭性偏头痛(vestibular migraine, VM)这一术语作为此类病人的诊断，从而取 代了所有之前对于此类疾病的诊断尽管对究竟是否为 一个疾病实 体还存在争议，但全球的多数专家依然认可VM的存在2012年国际 头痛学会和国际Bardny学会共同制定并发表了统一的概念“前庭性 偏头痛”及其诊断标准，被纳入2018年第3 版国际头痛疾病分类诊 断标准(ICHD-3)的附录中，成为国内外头痛和眩晕领域的研究热点 目前国内外尚没有统一的VM诊疗指南或专家共识，随着对其研究的 不断深入，新的临床证据、检查 技术和治疗方法的不断涌现，有必 要制定我国VM的诊疗专家共识。

通过中国医师协会神经内科医师分 会疼痛与感觉障碍学组和 中国医药教育协会眩晕专业委员会组织国 内专家多次研讨，在参 考借鉴国外最新诊断标准的同时，结合自身 的临床经验和中国国 情，制定出台了《前庭性偏头痛诊治专家共识 (2018)》，以期 规范和促进国内VM的诊疗工作二'流行病学 在一般人群中，VM的终生患病率约为1%,年患病率为0.9%；社 区内40-54岁女性VM年患病率达5%，在偏头痛病人中，VM的患 病率为10. 3%-21%0 VM在耳鼻喉科门诊就诊病人中占4. 2%-阵发性 位置性眩晕29. 3%；在头晕门诊中占6%-25. 1%；在头痛门诊中占9%-11.9% VM病人 以女性为主，其男女比例为1:1. 5-5VM可于任何年龄发 病，女性平均发病年龄为37. 7岁，男性为42. 4岁VM是继良性benign paroxysmal positional vertigoBPPV）之后，引起反复发作性眩晕的第二大常见原因，在眩晕疾病谱中约占比10%左右，而其诊断率却较低，易漏诊误诊三、发病机制VM的遗传学是异质的'不确定的' 复杂的据报道，33. 3%的VM病 人有家族发病史一些研究已经开始尝试评估VM的潜在遗传异 常。

Lee等发现VM家族中女性病人居多可能和11号染色体长臂 的一个 区域相关，并且发现和孕激素受体（PGR）相关区域内的单核甘酸多 态性（SNP）也相关家族性VM可能和22ql2相关Bahmad等发现家 族性VM可能和5q35相关VM的病理生理机制尚不十分清楚，但已有学者提出一些理论来进行 阐述几十年前流行“脑干缺血”的概念，如曾经使用“血管 性头 痛”和“基底动脉性偏头痛”来描述现在认为的VM,而目前则认为 主要是脑功能异常，血管改变仅为继发表现Cutrer和Baloh提出皮 层扩布抑制（CSD）理论或许可以解释眩晕的短暂发作他们还提出， 偏头痛可能和神经递质紊乱相关，一些神经肽 的释放可导致内耳损 伤，如降钙素基因相关肽（CGRP） o近年来离子通道缺陷在发病机 制中的作用越来越受到重视，多项研究 显示，离子通道尤其是钙离 子通道功能异常，可能是CSD发生的基础，进而导致偏头痛及VM的 发生VM的发病基础既和大脑相应皮层过度兴奋有关，也和传导束及外周 前庭器官被激活有关这可以解释VM病人出现的各种中枢与外周的 前庭症状外周前庭器官轻度激活，病人可以表现为晕动病;前庭器 官中度激活，病人可以表现为诱发性眩晕，如良性位置性 眩晕等； 前庭器官重度激活，可以表现为类似梅尼埃病的症状。

如果前庭中 枢部分被激活，病人既可以有眩晕症状，也可以伴有 显著的平衡不 稳，同时常伴有眼动、及自主神经功能障碍诱发 神经兴奋性增高 的因素有很多，如睡眠障碍、劳累、受凉、部分饮食、激素改变和情 绪改变等总的来说，VM的发病基础可能是离子通道缺陷和CSD,这和遗传易感 性有关CSD激活三叉神经血管系统，三叉神经节激活释放CGRP、P 物质(SP)和其它神经肽，引起脑膜血管炎症如血管扩张' 血浆渗出 及肥大细胞脱颗粒，最终导致偏头痛症状的发生 由于中枢神经系 统内负责痛觉和平衡感的传导通路有重叠，三叉 神经核和前庭神经 核之间有纤维连接，而且三叉神经同样支配内 耳，最终导致前庭症 状的发生四'临床表现1.症状(1) 前庭症状的形式：VM的前庭症状主要为发作性的自发性眩晕,包括内部眩晕(自身运动错觉)及外部眩晕(视物旋转或漂浮错觉) 其次为头动诱发或位置诱发性眩晕或不稳，为数不少 的病人也可表 现姿势性不稳，部分病人可表现为视觉性眩晕或头 晕，另有病人表现为头部活动诱发的头晕伴恶心尽管某次发作 可能不一定同时出 现2种以上形式的前庭症状，但在其整个病程 中,VM病人通常会经 历上述几种不同形式的前庭症状，这与BPPV或梅尼埃病(Meniere's disease, MD)等疾病显著不同，后者 的发作多为单一形式。

2) 前庭症状的持续时间：不同的VM病人，前庭症状的持续时间 可能会存在较大的差别，多数发作时间为数分钟到数小时，很 少超 过72小时每次发作时间少于5分钟'小于1小时以及24小时的比 率，分别约占18-23%, 21.8-34%, 21-49%每次发作时间超过1天的 比率，不同研究之间的差别较大，早年 Neuhauser 等的单中心研究报 道接近 30%,新近的多中心研究报 道为 7%左右与 BPPV 有所不同，VM 病人位置性眩晕单次发作的 持续时间一般稍长，但也有少数病人 单次发作的时间小于 1 分钟3) 与头痛的关系：眩晕发作可以出现在偏头痛发作之前、之 中或 之后，部分病人甚至没有偏头痛发作总体而言，的首次 眩晕发作 通常出现于头痛发作后数年，此时病人头痛的程度与既 往相比通常 己呈明显减轻的趋势，眩晕替代偏头痛成为影响病人 工作生活的主 要因素4) 其他症状：国外的资料报道畏光惧声在 VM 发作期的发生率 相 对较高，但国内目前缺乏相应的资料约有 209630%的病人出 现耳蜗 症状，听力损害多为轻度且不会进一步加重，其中约 20% 的病人双耳 受累VM病人，晕动症的发生率明显高于其他前庭疾病。

约半数VM 病人合并不同程度的焦虑等，精神心理障碍与 VM 互相影响，可导致 病情迁延不愈VM病人可出现发作性或持续性的姿势性症状，有时 需要与精神心理性头晕相鉴别2 .体征在 VM 发作间期，病人多无相应的异常体征，相对而言，平滑跟踪 的 纠正性扫视及位置性眼震较为多见，其它异常的表现依次为摇 头诱 发性眼震、凝视诱发性眼震以及前庭眼反射(vestibular ocular reflex, V0R)抑制失败等异常的神 经-耳科 体征并非一成不变，多次随访能够显著提高发现异常眼 动的概率 Neugebauer 曾报道，扫视性跟踪(saccadic pursuit)异常率从首诊时的20%上升至随访8年后 的63% 还有一些病人表现为持续性位置性眼震以及在旋转试验 中出现 O明确的优势偏向此外，VM病人也有V0R时间增加的现象最新的 一个随访 5.5-11 年研究发现，发作间期的眼球运动异常 随着时间的 增加而增加，眼球运动异常病人比例从 16%增至 41% 最常见的眼球运动异常是中枢性位置性眼球震颤在VM发作期，异常体征的比率相对较高，病人可出现眼球震颤此种眼震与前庭外周性异常、前庭中枢性异常，或者混合性异常 的眼震没有显著性区别。

约70%病人会发生病理性眼震，包括自发性眼 震和位置性眼震，其中位置性眼震的发生率为40%,扫视 性跟踪异常 率为20%这些发现表明了 50%的病人有中枢性前庭 功能障碍、15% 的病人有外周性前庭功能障碍，另有35%病人的受 累部位不清3.发作的诱因 睡眠剥夺、应激、不规律饮食、暴露于闪烁光线或异味等刺激以 及 女性月经等因素可诱发眩晕发作，食物和天气变化也可诱发症 状发 作，但在国外有可能被高估诊断性治疗可作为诊断VM的重要参考， 但当药物治疗有效时，首先应该排除安慰剂效应或抗焦 虑抑郁等合 并用药的效果1 .纯音测听 偏头痛有可能导致内耳血管痉挛或者炎症，引起内耳供血障碍或 者 内耳炎症，导致听力下降可以表现为突聋，或者反复听力下 降 在一个平均随访9年的研究中发现，包括低频听力损害在内 的轻度 耳蜗损伤发生率为 3%-12%,轻度双侧感音神经性听力损害 发生率为 18%o2 .前庭功能检查 大多数VM病人的前庭功能检查结果在正常范围之 内，但也有研究发现前庭功能检查为异常表现VM单侧外周前庭症 状如单侧水平 半规管功能减弱发生率在8%-22%之间，双侧功能减弱 约11%VM病人的前庭诱发肌源性电位(VEMP)检测可发现球囊功能的cVEMP幅值下降和椭囊功能的oVEMP幅值下降。

因此，外周前庭异常可能和半规管及耳石功能有关同时VM病人对低频动态侧倾(low-freque ncy dyn amic roll tilti ng)的敏感性异常 增咼，可以同时激 活半规管和耳石器因此，VM病人发作间期可能有周围性或中枢性 的前庭功能障碍，并且基于急性发作时的眼 球运动记录，在发作过 程中也有中枢性、外周性或混合性功能障 碍3 .神经影像学检查VM病人的头颅CT/MRI检查常无阳性发现，头颅CT/MRI检查有助 于 鉴别其他的中枢前庭疾病4.基因检查迄今为止虽然还没有发现明确的VM致病基因，但已报道的研究家系 具有常染色体显性遗传的特征此外，由于“偏头痛相关性眩 晕” (migraine associated vertigo , MAY )的女性发病率明显高于男性， 并且性激素可能影响偏头痛及眩晕的发生频率， Lee 等将孕激素受 体(progesterone receptor , PGR , MIM607311 )及雌激素受体(estrogen receptor , ESRI , MIM133430)基因作为偏头痛相关眩晕 的功能性候选基因，进行 疾病易感位点的关联分析。

在近年的相关 研究中发现，部分VM病人所具有的家族聚集性'同卵双生双胞胎同 时患VM'以及病人一级家属的患病率高于一般人群等特点，均提示 遗传因素对疾病 的发生发展过程中起到一定的作用尽管上述的实 验室检查不会影响当前对VM的治疗决策，但对将来的疾病预防和诊 断或许能够 受益六、诊断与鉴别诊断1.诊断Neuhauser等最早在2001年就发表了 VM诊断标准，之后曾广泛 应 用于临床2012年Barony学会和国际头痛学会发布了新的VM诊断 标准包括明确的VM诊断标准和很可能的VM诊断标准(见表2), 2018年ICHD-3仅将明确的诊断标准加入到附录中(见表1),认为 这一新的疾病需进一步研究证实表1前庭性偏头痛（VM）诊断标准g a至少5次发作满足标准C和DB. 无先兆偏头痛或有先兆偏头痛的现病史或既往史（依据1CHD诊断标准）C. 前庭症状中度或重度，持续5 min至72 hD. 至少50%的发作与以下3项中的至少1项相关1.头痛伴随至少符合以下4项中的2项：二单侧b. 搏动性c. 中或重度头痛d. 日常体力活动加重头痛2 .畏声和畏光3.视觉先兆不能用ICHD-3的其它诊断或其它前庭障碍更好的解释表2很可能的前庭性偏头痛（VM）诊断标准四 。